Общая характеристика аутоиммунных полигландулярных синдромов

21 Января в 13:50 853 0


Сочетание нескольких эндокринных заболеваний встречается достаточно часто. Так, при акромегалии часто развиваются новообразования щитовидной железы, при синдроме Кушинга — сахарный диабет. Заболевания сразу нескольких эндокринных желез встречаются при многих наследственных синдромах: синдром Тернера (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), Клайнфелтера (гипогонадизм, сахарный диабет), Дауна (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит). К классическим и наиболее типичным полиэндокринопатиям относят аутоиммунные полигландулярные синдромы и синдромы множественных эндокринных неоплазий. 

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) — это первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. На основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (АПС-1) и аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа (АПС-2) (табл. 1).

Таблица 1
Аутоиммунные полигландулярные синдромы
АПС-1АПС-2
Основные компоненты%Основные компоненты%
Гипопаратиреоз76-96Болезнь Аддисона
Слизисто-кожный кандидоз17-100Аутоиммунный тиреоидит или болезнь Грейвса
Болезнь Аддисона72-100Сахарный диабет 1 типа

Первичный гипогонадизм

26-45

Витилиго

5-50

Алопеция

30

Первичный гипогонадизм

3,5-16

Мальабсорбция

23

Пернициозная анемия

16

Пернициозная анемия

14

 

 

Аутоиммунный гепатит

12

 

 

Аутоиммунный тиреоидит или болезнь Грейвса

10

 

 

Витилиго

4

 

 

Сахарный диабет 1 типа

2—5

 

 



Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия