Глюкагонома

21 Января в 13:12 2332 0


Глюкагонома— редкая островково-клеточная опухоль в избытке продуцирующая глюкагон (табл. 1). 

Таблица 1
Глюкагонома

Этиология

В 70 % случаев злокачественная опухоль, как правило, превышает в диаметре 5 см

Патогенез

Гиперпродукция глюкагона, опухолевая прогрессия

Эпидемиология

Встречается казуистически редко

Основные клини­ческие проявления

Некролитическая мигрирующая эритема, нару­шение толерантности к глюкозе, анемия, тром­боэмболии, метастазы в печень и другие органы

Диагностика

Глюкагон ↑, топическая диагностика опухоли

Дифференциальная диагностика

Сахарный диабет, уровень глюкагона может быть повышен при хронической почечной и печеноч­ной недостаточности, остром панкреатите, сепси­се и др.

Лечение

Радикальное оперативное лечение, как правило, невозможно. Антипролиферативная терапия октреотидом

Прогноз

Плохой

Этиология 

Глюкагонома в 70 % случаев злокачественна (в 80 % на момент диагностики определяются метастазы), чаще всего локализуется в хвосте ПЖЖ и на момент диагностики, как правило, превышает в диаметре 5 см (не представляет проблем с топической диагностикой). Мультицентрические опухоли обнаруживаются в 10-12 % случаев. 

Патогенез 

В его основе лежит гиперпродукция глюкагона и опухолевая прогрессия. С избытком глюкагона связаны нарушения углеводного обмена (усиление печеночного глюконеогенеза и гликолиза), а с нарушением обмена аминокислот — изменения со стороны кожи. Встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа. 

Эпидемиология 

Встречается казуистически редко. 

Клинические проявления 

  • Некролитическая мигрирующая эритема со вторичным буллезным дерматитом (90 %). 
  • Нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет (90 %).
  • Анемия, потеря массы тела, анорексия. 
  • Тромбоэмболические осложнения с образованием венозных тромбов (20 %) и легочной эмболией (12 %). 
  • Метастазы в печень и другие органы брюшной полости. 

Диагностика 

1. Высокий уровень глюкагона крови (у 80 % пациентов превышает норму в 5—10 раз). Уровень глюкагона более 1000 пг/мл (норма < 200 пг/мл) считается патогномоничным для глюкагономы. 
2. Гипоаминоацидемия (80 %). 
3. Топическая диагностика опухоли и ее метастазов. 

Дифференциальная диагностика 

  • Сахарный диабет, кожные изменения другой этиологии, метастазы в печень другой опухоли. 
  • Уровень глюкагона в крови может быть повышен (обычно умеренно) при хронической почечной и печеночной недостаточности, остром панкреатите, сепсисе, акромегалии, синдроме Кушинга, длительном голодании. 

Лечение 

На момент диагностики развернутого глюкагонома-синдрома радикальное оперативное вмешательство, как правило, уже невозможно. Для антипролиферативной терапии и подавления продукции глюкагона наиболее эффективен октреотид (длительно действующий аналог соматостатина). 

Прогноз 

В большинстве случаев неблагоприятный.


Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия