Гастринома

21 Января в 12:59 2664 0


Гастринома — гастрин-продуцирующая опухоль, клинически проявляющаяся триадой, описанной в 1955 г. Р. Золлингером и Е. Эллисоном: выраженная гиперсекреция соляной кислоты париетальными клетками желудка, рецидивирующие пептические язвы, неинсулин-продуцирующая опухоль ПЖЖ (табл. 1). 

Таблица 1
Гастринома

Этиология

В 90 % случаев злокачественная метастатическая опухоль, в 80 % расположена в ПЖЖ, в 15 % — в стенке двенадцатиперстной кишки. В 25 % слу­чаев встречается в рамках синдрома множествен­ных эндокринных неоплазий 1 типа

Патогенез

Неконтролируемая продукция гастрина, гиперс­тимуляция и гиперплазии париетальных клеток желудка, увеличение продукции соляной кислоты

Эпидемиология

< 1 % больных с пептическими язвами; частота новых случаев — 0,5 на 1 млн. В год

Основные клинические проявления

1.  Рецидивирующие пептические язвы, рефрак­терные к обычной терапии, чаще в луковице двенадцатиперстной кишки

2. Диарея и стеаторея (50 % случаев)

3. Метастазы злокачественной гастриномы в пе­чень и другие органы (60 %)

Диагностика

1. Повышенный как минимум в 3 раза уровень гастрина

2.  Повышение базального уровня секреции соляной кислоты при интактном желудке более 15 ммоль/ч, а при резецированном более 5 ммоль/ч

3. Топическая диагностика опухоли

Дифференциальная диагностика

Язвенная болезнь

Лечение

Резекция опухоли; при неоперабельности — антипролиферативная (октреотид) и симптома­тическая (омепразол) терапия

Прогноз

5-летняя выживаемость среди радикально про­оперированных пациентов 90 %; при обнаружении метастазов — 20 %

Этиология 

Гастринома — в 90 % случаев злокачественная метастатическая опухоль, чаще (80 %) расположена в ПЖЖ, значительно реже — в стенке двенадцатиперстной кишки (15 %) и антральном отделе желудка, крайне редко (5 %) — в других органах (сальник, яичники, билиарная система). В 25 % случаев гастринома встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа. 

Патогенез 

В основе патогенеза синдрома Золлингера-Эллисона лежит неконтролируемая продукция гастрина опухолью, Гипергастринемия приводит к гиперстимуляции, гиперплазии париетальных клеток и значительному увеличению продукции соляной кислоты, которая обусловливает формирование пептических язв, инактивацию панкреатических ферментов и повреждение слизистой кишечника вследствие чего развивается диарея. 

Эпидемиология 

Гастринома — редкое заболевание, встречается не более чем у 1 % больных с пептическими язвами. Частота новых случаев составляет 0,5 на 1 млн в год, чаще (60 %) страдают мужчины. 

Клинические проявления 

  • Рецидивирующая пептическая язва, рефрактерная к обычной терапии. 
  • Диарея и стеаторея (50 % случаев). 
  • Метастазы злокачественной гастриномы в печень и другие органы (60 %).  

Диагностика 

1. Повышенный как минимум в 3 раза (норма < 60 пг/мл) уровень гастрина, который должен исследоваться в разные дни. 
2. Повышение базального уровня секреции соляной кислоты при интактном желудке более 15 ммоль/ч, а при резецированном более 5 ммоль/ч. 
3. Топическая диагностика опухоли. 

Дифференциальная диагностика 

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки; симптоматические язвы. 

Лечение 

При солитарной доброкачественной гастриноме показана энуклеация опухоли. При гастриномах, встречающихся спорадически, максимально возможное число радикальных операций составляет около 30 %. При неоперабельных опухолях или невозможности их визуализации вмешательства с целью панкреатодуоденальной резекции или гастрэктомии не производятся пациенту показана только медикаментозная терапия. Препаратом выбора антипролиферативной терапии при злокачественных гастриномах является октреотид. Для симптоматической терапии при язвах и диарее весьма эффективны блокаторы протонной помпы (омепразол). 

Прогноз 

Пятилетняя выживаемость среди пациентов с радикально резецированными гастриномами составляет 90 %, среди всех больных с гастриномами она составляет 60-75 %, 10-летняя — 50 %. При обнаружении метастазов 5-летняя выживаемость снижается до 20 %. Причиной смерти в 60 % случаев является опухолевая прогрессия.


Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия