Нейроэндокринные опухоли панкреатолуоленальной зоны

27 Марта в 12:26 905 0


Эта группа опухолей, называемых иногда карциноидами, происходят из клеток диффузной нейроэндокринной системы, включённых в процессе эмбриогенеза в различные органы и ткани (поджелудочная железа, кишечник, бронхи, щитовидная железа и др.). Такие опухоли чаще бывают изолированными, но иногда возможен множественный эндокринный аденоматоз, при котором могут поражаться гипофиз, щитовидные и паращитовидные железы, надпочечники, поджелудочная железа и другие органы.

Подобные опухоли имеют особые клинические проявления, отличающие их от аденокарциномы. При них редко возникает развёрнутый синдром онкологического заболевания и мало изменяется общее состояние больных. Но, в зависимости от уровня или структурной полноценности продуцируемых гормонов, эти опухоли могут иметь как бессимптомное течение, так и разнообразные системные проявления, соответствующие характеру гормонов.

Гормональнонеактивные опухоли даже больших размеров, при которых незначительный уровень или неполноценность продуцируемых ими гормонов не даёт клинических проявлений, обнаруживают обычно случайно в процессе инструментального обследования. Для них нехарактерно развитие механической желтухи или непроходимости двенадцатиперстной кишки, даже при локализации в головке поджелудочной железы. Такие опухоли нередко выявляют и сами больные при пальпации живота. Большие размеры опухолей часто не исключают возможности радикального удаления вследствие отсутствия метастазов и прорастания в соседние органы. Нейроэндокринную природу подобных новообразований устанавливают только при иммуногистохимическом исследовании их ткани после биопсии или удаления.

Типичными разновидностями гормональноактивных нейроэндокринных опухолей являются инсулинома, гастринома, випома (вырабатывающая вазоактивные интенстинальные полипептиды), соматостатинома, глюкагонома и крайне редко — истинные карциноиды, продуцирующие серотонин. Независимо от выраженности клинических проявлений, при размерах более 2—3 см эти опухоли имеют абсолютный риск малигнизации.

Инсулинома происходит из р-клеток Лангерханса. Она обычно имеет диаметр 1—2 см, при больших размерах часто малигнизируется и даёт гормональноактивные метастазы. Может локализоваться в любом отделе поджелудочной железы, но чаще в её теле или хвосте. Функциональная активность опухоли не зависит от размеров. Основные симптомы гиперинсулинизма связаны с гипогликемией, которая проявляется развитием резкой слабости, вплоть до потери сознания или беспричинного возбуждения, галлюцинаций, нарушениями зрения, дезориентацией, тремором конечностей и потливостью после длительного голодания. Такое состояние часто возникает после пробуждения от сна по утрам. При этом уровень глюкозы в крови может составлять 1-2 ммоль/л. Самостоятельное употребление углеводов или внутривенное введение глюкозы быстро нормализуют состояние пациентов. Чтобы избежать развития такого состояния, больные нередко вынуждены постоянно потреблять огромное количество углеводов в чистом виде, что обычно приводит к выраженному ожирению.

Превалирование неврологической симптоматики во время эпизодов гипогликемии часто вынуждает к бесплодному психиатрическому обследованию больных. Это связано и с тем, что при малых размерах опухоли диагностика её любыми инструментальными методами сложна. В выявлении инсулиномы важна проба с голоданием и параллельным определением уровня глюкозы в крови. Наиболее информативно определение в крови (особенно при одновременном селективном заборе её из селезёночной вены и артерии) содержания иммунореактивного инсулина и его предшественника С-пептида. Опухоли размером более 1 см чаще выявляют при УЗИ или КТ.


Гастринома (ульцерогенная аденома) развивается из G1-клеток поджелудочной железы и обычно локализуется в проксимальных её отделах, но может располагаться и в стенке двенадцатиперстной кишки, печени, надпочечнике, других органах. Часто малигнизируется при размерах более 2-3 см. Продуцирует гастрин, стимулирующий секрецию соляной кислоты в желудке, что лежит в основе синдрома Золлингера-Эллисона.

Заболевание характеризуется частыми приступами коликообразных болей в животе, диареями и язвенным симптомокомплексом. Нередко первым проявлением болезни служит тяжёлое желудочно- кишечное кровотечение. Изъязвление двенадцатиперстной кишки может сочетаться с язвой желудка, которые трудно, с непродолжительным эффектом поддаются консервативной терапии. Резекция желудка в таких случаях приводит к быстрым рецидивам язвенного процесса, развитию пептических язв анастомоза и тяжёлым повторным желудочным кровотечениям.

Диагностика гастриномы сложна. Определённое значение имеет изучение характера желудочной секреции. Оно показывает повышение более чем на 60% уровня стимулированной (гистамином или глюконатом кальция) секреции над базальной. Радиоиммунологическим методом после стимуляции может быть выявлено повышение уровня гастрина в крови. Наиболее информативны в выявлении опухоли УЗИ и КТ с контрастным усилением. Нередко гастриномы удаётся обнаружить только при интраоперационной ревизии поджелудочной железы и других органов брюшной полости.

Лечение нейроэндокринных опухолей оперативное. Гормонально-активные опухоли (инсулиномы, гастриномы и др.) при размерах до 2 см в диаметре в большинстве случаев можно энуклеировать. Более значительные размеры новообразований, отсутствие капсулы и инвазивный рост делают необходимыми дистальную резекцию железы или панкреатодуоденальную резекцию, в зависимости от их локализации.

«Нефункционирующие» нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, достигающие обычно больших размеров, подлежат оперативному лечению по тем же принципам, что и при раке. В отличие от аденокарциномы, после удаления нейроэндокринных опухолей даже при наличии метастазов 5-летней выживаемости достигают 70% пациентов.

Савельев В.С. 
Хирургические болезни
Похожие статьи
показать еще
 
Абдоминальная хирургия