Болезнь Пэджета

24 Марта в 11:10 1168 0


Патофизиология

Болезнь Пэджета (т.н. деформирующий остеит) является нарушением остеокластов (возможно вирусной этиологии), при котором резорбция костной ткани происходит с повышенной скоростью с реактивным избыточным образованием новой, но более слабой костной ткани.

Вначале наблюдается «горячая» фаза повышенной остеокластной активности и повышенной внутрикостной васкуляризации. Остеобласты образуют мягкую неслоистую кость. Позже наступает «холодная» стадия с исчезновением сосудистой стромы и образованием остеобластами склеротический хрупкой костной ткани, имеющей повышенную плотность («слоновая кость»).

Злокачественная дегенерация

Ошибочное название, т.к. злокачественные изменения в действительности наблюдаются в реактивных остеобластах. Перерождение в саркому (остеогенную саркому, фиброзную саркому или хондросаркому) наблюдается в 1% случаев (пределы: 1-14%). Возможны системные mts, напр., в легкие. Злокачественное перерождение в позвоночнике наблюдается значительно реже, чем в черепе или бедре.

Эпидемиология

Частота: в США и Европе наблюдается у ≈3% населения >55 лет. Имеется незначительное преобладание %. В 15-30% случаев имеется семейный анамнез болезни Пэджета (этот показатель не точен, т.к. в большинстве случаев заболевание не вызывает симптомов).

Типичные места поражения

Имеется склонность к поражению осевого скелета, длинных костей и черепа. Частота поражения в примерной снижающейся последовательности: таз, грудной и поясничный отделы позвоночника, череп, бедренные кости, большеберцовые кости, малоберцовые кости, ключицы.

Клинические проявления

Только 30% очагов поражения вызывают симптомы, остальные обнаруживаются случайно. Избыточная продукция слабой костной ткани может вызывать костную боль (наиболее частый симптом), предрасположенность к переломам и компрессионным синдромам (ЧМН; спинномозговых корешков и др.). Первым проявлением заболевания может быть безболезненное изгибание длинных костей. Ряд больных обращается по поводу боли в суставах, вызванной болезнью Пэджета.

Роль нейрохирурга в лечении

Участие нейрохирурга в лечении болезни Пэджета может быть при:

  •  боли в спине: обычно не связана с прямым поражением костной ткани позвонков (см. ниже)
  •  симптомах со стороны СМ и/или корешков:
  •  компрессия СМ или конского хвоста (относительно редко)
  •  компрессия корешков
  •  сосудистое обкрадывание в результате реактивной вазодилатации вокруг очагов поражения
  •  при поражении черепа наиболее частой является компрессия ЧМН при их выходе через костные отверстия (наиболее часто страдает VIII-ой нерв, что приводит к глухоте или атаксии)
  •  при уточнении диагноза при неясных костных поражениях  позвоночника и черепа

Диагностика

*анализы (маркеры могут быть нормальными при моностотическом поражении)
**сывороточная алкалиновая фосфотаза: обычно повышена [этот фермент участвует в костном синтезе, поэтому при чисто литической форме болезни Пэджета она может быть не повышена; средние показатели 380±318 м. Ед/л (нормальные пределы: 9-44]. Более чувствительной может быть костноспецифическая алкалиновая фосфатаза; ее определение может быть более полезным при моностотическом поражении
***кальций: обычно в норме (если содержание повышено, следует исключить гиперпаратиреоидизм)
***мочевой гидроксипролин: обнаруживается практически только в хрящевой ткани. В связи с повышенным распадом и образованием костной ткани содержание мочевого гидроксипролина при болезни Пэджета может быть повышено в среднем до 280±262 мг/24 ч (нормальные пределы: 18-18)
**обзорные рентгенограммы:

*локальное разрастание кости, характерное только для болезни Пэджета (не наблюдается при других остеокластических поражениях, таких каких met рака предстательной железы); утолщение коркового слоя; склеротические изменения; остеолитические участки (в черепе → круговой остеопороз, в длинных костях → поражения в форме «V»)

*при болезни Пэджета в позвоночнике часто поражаются несколько соседних уровней. Наблюдается утолщение дужек и их корней, тела позвонков обычно выглядят плотными  и сдавленными с увеличенной шириной. Замещение дисков, расположенных между ними, костной тканью
**КТ: гипертрофические изменения в области фасеточных суставов с грубыми трабекулами
Похожие статьи
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология