Злокачественные опухоли большого сосочка двенадцатиперстной кишки

04 Декабря в 18:20 5939 0


Злокачественные новообразования БДС выявляют достаточно часто; на их долю приходится 0,5— 1,6% всех злокачественных опухолей и более 3% злокачественных опухолей ЖКТ, 5—18% новообразований ДПК, в том числе и 5% всех карцином органов пищеварения. Мужчины страдают несколько чаще женщин, а основной возраст заболевших — более 50 лет.

Злокачественные новообразования БДС могут исходить из эпителия дистального отдела общего жёлчного протока, конечного отдела протока ПЖ, слизистой оболочки БДС или стенки ДПК в области сосочка. В последнем случае опухоли склонны к изъязвлению. Иногда очень трудно установить первоначальное происхождение опухоли, да это подчас имеет только академический интерес, так как клинически все злокачественные опухоли зоны БДС текут однотипно.

Классификация и патоморфология

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.
• Т1 — размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.
• Т2 — опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.
• Т3 — опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.
• Т4 — опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

• Ny — о наличии лимфогенных метастазов не известно.
• Na — поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
• Nb — поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
• Nе — поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

• М0 — отдалённых метастазов нет.
• М1 — отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

• Аденокарцинома БДС.

• Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

• Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.

• Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

• Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная — к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки (макропрепарат)
Рис. 5-45. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки (макропрепарат): а — вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки; б — опухоль на разрезе, чётко видно отсутствие инвазии в ткань поджелудочной железы

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем — через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление — к кровотечению. Клиническая картина



Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
• холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
• холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
• гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Диагностика

Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом — увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.

Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Эндоскопическая фотография, вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки
Рис. 5-46. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Эндоскопическая фотография, вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки

Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение. Вместе с тем, точное определение первичного местоположения процесса на исход и прогноз заболевания не влияет, так как возможность радикального лечения при такой ситуации сомнительна.

Лечение

При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия