Редчайшие злокачественные опухоли поджелудочной железы: мезенхимальные опухоли

04 Декабря в 18:03 1060 0


Мезенхимальные злокачественные опухоли ПЖ крайне редки. Описано поражение ПЖ саркомой, лейомиосаркомой, злокачественной периферической оболочечной невриномой (MPNST), липосаркомой, ангиосаркомой (злокачественной гемангиоэндотелиомой), злокачественной фиброзной гистиоцитомой, саркомой Юинга и Капоши. К редчайшим мезенхимальиым опухолям ПЖ относят примитивную нейроэктодермальную опухоль, фолликулярную дендритоктеточную саркому, гигантоютеточную остеокластическую опухоль.

Саркома поджелудочной железы

Саркомы довольно редки, а ПЖ, пожалуй, — самая редкая локализация этого вида опухолей. Источником развития опухоли служит междольковая, периваскулярная или перидуктулярная соединительная ткань.

Макроскопически саркома представляет собой плотную опухоль, состоящую, как правило, из нескольких узлов, ограниченных капсулой. Очень редко опухоль имитирует толстостенную кисту с геморрагическим содержимым. Микроскопически саркомы ПЖ бывают круглоклеточные, веретёнообразноклеточные, полиморфноклеточные; реже развиваются гигантоклелочные саркомы, фибро- и ретикулосаркомы, альвеолярная саркома.

Саркома ПЖ характеризуется интенсивным ростом опухоли, ранним и выраженным метастазированием, очень быстрым прогрессированием. При аутопсии у больных саркомой ПЖ метастазы обнаруживают в 95% случаев. При местнораспространённом процессе происходит опухолевая инфильтрация соседних органов, сосудов, забрюшинной клетчатки. В большей степени характерно гематогенное метастазированис — в печень, лёгкие, почки, сердце, перикард, селезёнку, кости, кожу (в порядке убывания частоты); нередко обнаруживают метастазы в лимфатических узлах брюшной полости и забрюшинного пространства.



Саркомы ПЖ развиваются в более раннем возрасте, чем рак (20-40 лет). Клинические проявления зависят от локализации опухоли, выраженности местного её распространения, наличия метастазов, и в целом соответствуют таковым при раке ПЖ. Достоверных биохимических маркёров саркомы ПЖ не существует, при визуализации выявляют объёмное образование ПЖ, не имеющее характерных признаков. Диагноз саркомы ПЖ устанавливают при аутопсии или интраоперационно при срочном гистологическом исследовании.

Во всех остальных случаях диагноз можно поставить только при пункционной биопсии объёмного образования ПЖ. Если технически невозможно выполнить пункиионную биопсию ПЖ в конкретном лечебном учреждении под контролем УЗИ, ЭУС или КТ, можно пунктировать отдалённые метастазы (в печени, коже, подкожной клетчатке, лимфатических узлах). Однако такой подход не обеспечивает абсолютной точности диагностики, поскольку вряд ли установит исходную локализацию опухоли. Кроме того, нельзя забывать о возможности развития первичномножественных опухолей с синхронным ростом.

Приведённый комплекс признаков саркомы ПЖ (молодой возраст больного, большие размеры опухоли и очень быстрый рост, редкое по сравнению с раком ПЖ развитие желтухи, быстрое гематогенное метастазирование), как правило, не позволяет произвести дифференциальную диагностику с другими гормоннесекретирующими злокачественными опухолями ПЖ.

Течение заболевания более злокачественное, чем рака ПЖ. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев оказывается малоэффективным. Если выполнение операции невозможно, лечение, как правило, симптоматическое.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия