Первичная лимфома поджелудочной железы: эпидемиология, этиология, патоморфология и классификация

04 Декабря в 13:05 846 0


Первичная лимфома ПЖ — достаточно редкая разновидность внеузловых лимфоцитарных лимфом. Как правило, клинически опухоль представляет собой объёмное образование, напоминающее рак ПЖ, однако она значительно лучше поддаётся консервативному лечению и характеризуется более благоприятным прогнозом.

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет 0,4—2,0% от всех внеузловых злокачественных лимфом, 0,5-0,9% от всех опухолей ПЖ и до 2% от всех злокачественных опухолей ПЖ. Частота встречаемости первичной лимфомы ПЖ среди больных, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфицированных больных), возрастает до 5%. К настоящему времени в англоязычной медицинской литературе описано не более 150 случаен первичной лимфомы ПЖ.

Соотношение вторичной и первичной лимфомы ПЖ составляет примерно 10:1. Из-за редкости этого заболевания, данные о половых и возрастных различиях значительно варьируют. В большинстве исследований, включающих от 5 до 85 клинических случаев, отмечено преобладание мужчин в соотношении 4—7:1; средний возраст наблюдаемых больных составил 55-65 лет. Описаны случаи лимфом в детском возрасте — от 6 до 13 лет.

Этиология

Причина возникновения первичных лимфом ПЖ, родственных большинству неходжкинских лимфом, неизвестна. Полагают, что лимфомы развиваются у иммуноскомпромстированных людей: после трансплантации органов, у ВИЧ-инфицированных или больных СПИДом. Существует мнение, что ряд вирусов (в частности вирус Эпстайна— Барр), поражающих лимфатические узлы, могут рассматриваться в качестве этиотропного или триггерного фактора развития лимфом.

Это мнение основано на наблюдении, что у лиц, перенёсших инфекционный мононуклсоз по прошествии длительного периода времени увеличивается частота заболевания лимфомами по сравнению с контрольной группой. Возможно, к развитию лимфом приводят также вирус человеческой Т-клеточной лимфомы, вирус коровьей В-клеточной лимфомы, герпесподобный ДНК-содержащий вирус (вызывает болезнь Марека). Следует отметить, что до сих пор убедительно доказана этиологическая роль только одного бактериального агента — Н. pylori в развитии MALT-лимфомы желудка.

На значение генетических факторов в развитии лимфом указывает повышенная частота заболеваемости среди лиц с наследственными формами иммунной недостаточности и незначительное увеличение заболеваемости среди членов семей больных с иммунными нарушениями. В пользу генетической природы первичной лимфомы ПЖ свидетельствуют случаи семейной патологии, а также относительно частая (10%) ассоциация лимфом с длительно текущим синдромом Шёгрена.

Патоморфология и классификация

Наиболее часто первичная лимфома ПЖ располагается в головке органа (более 80%), значительно реже — в теле и хвосте ПЖ. Крайне редко первичная лимфома ПЖ представляет собой не одиночный узел, а состоит из нескольких первичных опухолевых узлов. Размеры опухоли составляют 2—21 см, в среднем 8,0 см. Как правило, опухоль округлой формы, с чёткими границами; реже бугристая с инфильтрирующим ростом.

Практически все случаи первичной лимфомы ПЖ, о которых было сообщено до настоящего времени, имеют в-клеточный тип; только несколько случаев Т-клеточной лимфомы были описаны в Японии, Тунисе и Италии (см. рис. 5-23). Большинство случаев (60%) — промежуточная или высокой степени злокачественности неходжкиская лимфома распространённого крупноклеточного гистологического типа. Фолликулярные лимфомы более доброкачественны, чем диффузные того же клеточного состава. Мы выявили только 5 случаев анапластической крупноклеточной лимфомы ПЖ и несколько случаев лимфомы Беркитта. Современная классификация лимфом осуществляется согласно Международной классификации Всемирной организации здравоохранения.



Первичная T-клеточная лимфома поджелудочной железы
Рис. 5-23. Первичная T-клеточная лимфома поджелудочной железы: а — световая микроскопия (окраска гематоксилином и эозином); б — иммуногистохимическое исследование

Крайне редко первичная лимфома ПЖ сочетается с первичной лимфомой других органов. Как правило, новообразование не прогрессирует до генерализации опухолевого процесса. Описаны случаи с вовлечением парапанкреатических, парааортальных и паранефральных лимфатических узлов. Крайне редко у больных первичной лимфомой ПЖ возникает вторичное поражение подмышечных лимфатических умов и лёгких.

Стадирование. Как и при других злокачественных новообразованиях, стадия заболевания зависит от распространённости опухолевого процесса. Самая популярная в настоящее время система стадийности неходжкинских лимфом А. Арбо (табл. 5-11).

Таблица 5-11. Стадирование лимфоцитарных лимфом (система А. Арбо)
Стадирование лимфоцитарных лимфом (система А. Арбо)

Параллельно со стадией заболевания в диагнозе указывают биологическую градацию болезни — степень злокачественности.

Дополнительные обозначения применимы к любой стадии злокачественных лимфом.
• А — симптомы отсутствуют.
• В — присутствие любого из следующего симптомов: лихорадки более 38,6 С, ночной потливости, необъяснимой потери массы тела на 10% или более в течение последних 6мес, выраженный кожный зуд.
• Е— поражение одного экстранодального органа, непосредственно примыкающего к вовлечённой в патологический процесс группе лимфатических узлов.
• X— наличие большого узлового образования, наибольший размер которого составляет более 10см, или распространение на органы средостения более чем на одну треть.
• CS — клиническая стадия, установленная по результатам физикального обследования и тестов.
• PS— стадия патологического процесса, установленная в результате диагностической лапаротомии.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия