Нейроэндокринные и гормонсекретирующие опухоли поджелудочной железы: панкреатическая полипептидома

04 Декабря в 15:29 613 0


Панкреатическая полипептидома — эндокринная опухоль островков ПЖ, продуцирующая ПП. Эпидемиология
Опухоль, селективно продуцирующая ПП, развивается крайне редко. Возраст больных составляет 20—74 лет (в среднем 51 г.); распределение по полу одинаково.

Патоморфология

Панкреатические полипептидомы бывают как доброкачественными, так и злокачественными. Метастазируют, как правило, в печень. Метастазирование в другие органы происходит крайне редко, и оно всегда сочетается с метастатическим поражением печени. Чаше возникают смешанные эндокринные опухоли, в которых при иммуноцитохимическом исследовании выявляют преобладание ПП-клеток, а также наличие а-, в- и D-клеток. Количество ПП в опухолевой ткани больных значительно превышает таковое в неизменённых тканях. Содержание инсулина, глюкагона и соматостатина может быть весьма различным.

Патофизиология

ПП секретируется отдельными клетками примерно в половине всех эндокринных опухолей ПЖ. Секретирующие ПП-клетки выявляют у 22—39% больных инсулиномами, 67% глюкагономами, 50—77% випомами, 17—26% гастриномами, у 33% АКТГ-омами. У 50% больных карциноидными опухолями содержание ПП в плазме крови слегка повышено. Ситуация осложняется тем фактом, что смешанные опухоли, гиперплазия ПП-клеток в сочетании с другими функционирующими островковоклеточными опухолями, незидиобластозом и множественными островковьтми опухолями, продуцирующими ПП, были описаны самостоятельно или как часть синдрома МЭН-1. Диагностика

У ряда больных с секретирующими ПП опухолями обнаруживают похудание, механическую желтуху, диарею, стеаторею, гипохлоргидрию, гепатомегалию и боли в животе (обусловленные метастазами в печени), а также тромбоз селезёночной или воротной вены. У некоторых больных диарея возникала до 10—20 раз в день, общий объём фекалий достигал 1—1,5 л в день, в том числе и во время голодания.

Наличие малых по размерам опухолей, продуцирующих ПП, можно заподозрить, если уровень ПП в плазме крови повышен в течение нескольких месяцев. Диагностическое значение имеет как базальное, так и стимулированное белковым завтраком повышение ПП. У больных панкреатическими полипептидомами базальная концентрация ПП в сыворотке крови колеблется от 394 до 35 100 пг/мл.

В качестве лабораторной диагностики используют тест с атропином, поскольку секреция ПП опухолью автономна и не подавляется этим препаратом, в противоположность высвобождению ПП в норме.



Диагностическая точность повышенной концентрации ПП как маркёра панкреатической полипептидомы увеличивается на 50—60% при определении экспрессии ПП в ответ на введение секретина. Ответ более 5000 пг/мл в минуту превышает два стандартных отклонения от среднего значения у здоровых лиц.

Следует иметь в виду, что содержание ПП в плазме крови повышается в старших возрастных группах, а также у больных, применяющих в избыточных количествах слабительные, страдающих сахарным диабетом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или язвенной болезнью.

Специфичных признаков при использовании методов визуализации нет.

Лечение

Радикальное лечение только хирургическое. После резекции опухоли содержание ПП снижается до нормальных цифр.
Не у каждого больного с повышенным содержанием ПП имеется опухоль, но если опухоль удаётся идентифицировать и локализовать, она должна быть удалена, Содержание ПП повышено у части больных с МЭН-синдромом и может отражать незидиобластоз ПП-клеток или наличие множественных аденом, не подлежащих резекции. Частота этих злокачественных опухолей не установлена, и резекцию следует выполнять у больных с чётко идентифицируемым одиночным новообразованием ПЖ. В то же время существуют указания о целесообразности лапаротомии, тщательного осмотра ПЖ у всех больных с заметно повышенным уровнем ПП в плазме крови.

Повышенное содержание ПП у больных МЭН-1 указывает на наличие одной или нескольких опухолей ПЖ, что ряд авторов признаёт достаточным для выполнения панкреатэктомии или суттготальной резекции ПЖ в связи со злокачественным потенциалом этих опухолей.

Консервативное лечение панкреатических полипептидом включает моно- или полихимиотерапию стрептозоцином и фторурацил, дакарбазином. При длительном применении стрептозоцина может возникать гиперэкспрессия гормонов из крупных внутрипечёночных метастазов, что приводит к нарушениям обмена веществ (диарее, гипокалиемии, желудочно-кишечным кровотечениям).

В качестве симптоматических лечебных средств применяют глюкокортикоиды, октреотид.

При изолированных печёночных метастазах после удаления первичной опухоли ПЖ в качестве альтернативы химиотерапевтическому лечению можно думать о трансплантации печени.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия