Аномалии развития - кольцевидная поджелудочная железа

25 Ноября в 8:39 1869 0


Терминология

Кольцевидная ПЖ (pancreas annulare) — редкая врождённая аномалия развития, представляющая собой ткань ПЖ, которая охватывает нисходящую часть ДПК в виде кольца (рис. 3-8), Кольцевидная ПЖ впервые описана в 1818 г. Tiedmann, а термин был предложен Esker в 1862 г.

Кольцевидная поджелудочная железа
Рис. 3-8. Кольцевидная поджелудочная железа

Эпидемиология

Частота встречаемости кольцевидной ПЖ при аутопсии у взрослых составляет 2—4 случая на 20 тыс. вскрытий (0,01—0,015%). Эпидемиологические данные о частоте встречаемости этой аномалии в педиатрии значительно выше — 50 случаев на 10 тыс. детей, умерших в возрасте до 1 мес (0,5%), при этом следует отмстить, что среди случаев, сопровождавшихся атрезией и стенозом ДПК, частота встречаемости кольцевидной ПЖ достигает 33%.

Поскольку кольцевидную ПЖ прижизненно диагностируют, как правило, у новорождённых и младенцев младше года и несколько реже в течение первых десяти лет жизни, частота сё встречаемости приближается к таковой у взрослых — приблизительно один случай на каждые 12 —15 тыс. новорождённых (0,0067—0,0083%) или два случая на 100 тыс. родов (0,002%).

Более 25% новорождённых, имеющих кольцевидную ПЖ, рождаются недоношенными. При изучении более 3 тыс. эмбрионов после самопроизвольных абортов в сроки 5—12 нед кольцевидная ПЖ была диагностирована в 0,06% случаев, что существенно превышает частоту встречаемости аномалии у новорождённых, Можно предполагать, что наличие аномалии развития в этих случаях и выступило причиной выкидыша или преждевременных родов.

Безусловно, эпидемиологические данные, свидетельствующие о частоте прижизненной диагностики кольцевидной ПЖ у взрослых, труднодоступны ввиду редкой встречаемости этой аномалии развития. Отсутствие широкомасштабных статистических данных обусловлено часто встречающимся (примерно в 50% случаев) бессимптомным течением этой мальформации в возрастном диапазоне 30—50 лет. В ряде случаев кольцевидную ПЖ случайно выявляют при проведении КТ органов брюшной полости, лапаротомии, выполняемых по поводу других заболеваний органов брюшной полости. Частота обнаружения кольцевидной ПЖ при ЭРХПГ составляет один случай на 10 тыс. исследований.

Эмбриология

Формирование ПЖ у эмбриона человека происходит из двух зачатков кишечной энтодермы (дорсального и вентрального) и мезенхимы. Дорсальный зачаток развивается раньше вентрального, появляясь па третьей неделе эмбриогенеза из печеночного дивертикула и первичной кишечной трубки, в то время как вентральный — на 4—5 нед из развивающейся ДПК (из протокового отрезка средней кишки). У эмбрионов 5—6 нсд зачатки ПЖ сближаются позади ДПК, которая дугообразно искривлена. В начале 7-й недели зачатки сливаются с образованием головки ПЖ, вокруг которой формируется петля ДПК (рис. 3-9 а—г). Между 8-й и 10-й недели ДПК завершает свое развитие.


Этапы формирования кольцевидной поджелудочной железы из вентрального зачатка
Рис. 3-9. Этапы формирования кольцевидной поджелудочной железы из вентрального зачатка

ПЖ происходит из вентрального зачатка. В процессе нормальной закладки вентральный зачаток обычно разделён на две части, при атрофии одной из которых, происходит слияние с дорсальным зачатком. Существуют две классических гипотезы относительно развития кольцевидной ПЖ из вентрального поджелудочного зачатка, предложенные ещё в начале прошлого века. Теория T.M. Lccco объясняет развитие аномалии в результате сращения правого вентрального зачатка со стенкой ДПК, а теория W.M. Baldwin в результате персистирования левого вентрального зачатка, однако ни одна из них до сих пор не доказана. Не так давно в ходе исследований была предложена «новая эмбриональная гипотеза» развития кольцевидной ПЖ. Авторы принимают обе предложенные ранее теории и считают, что механизм образования кольца существенного значения не имеет, а важно взаиморасположение панкреатических протоков с билиарным трактом, определяющее тяжесть клинических последствий аномалии.

Таким образом, одним из последствий развития кольцевидной ПЖ в течение перинатального периода выступает атрезия или стеноз ДП К. Стеноз вследствие кольцевидной ПЖ начинает формироваться с 8 нед фетальной жизни. Развитие такого стеноза происходит не только из-за атрофии двенадцатиперстного сегмента, вследствие компрессии кольцевидной ПЖ на развивающуюся ДПК, но также из-за аномальной дифференцировки интестинального сегмента, причиной которой может быть сбой морфогенетической корреляции.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия