Инсулинома: дифференциальная диагностика

04 Декабря в 14:59 1252 0


Дифференциальную диагностику инсулиномы проводят с непанкреатическими опухолями (опухолями печени, надпочечников, различными мезенхимомами), При всех этих состояниях могут возникать эпизоды гипогликемии. Внепанкрсатические гормоноскретирующие опухоли отличаются от инсулином своими размерами: как правило, они большие (1—2 кг). Подобного размера новообразования легко выявить при физикальных или обычных рентгенологических методах исследования. В связи с яркой неврологической картиной необходима дифференциальная диагностика инсулином от ряда неврологических и психических заболеваний (эпилепсии, опухолей головного мозга, тетании, психоза, неврастении и т.д.).

Особое место в дифференциальной диагностике инсулиномы занимают гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией протокового эпителия ПЖ в в-клетки, — незидиобластоз. Диагноз можно установить только морфологически; клинически заболевание проявляется тяжёлыми, трудно поддающимися коррекции эпизодами гипогликемии, что вынуждает принять срочные меры к уменьшению массы ПЖ. Общепринятый объём операции— резекция железы на 80-95%.

Дифференциальная диагностика гипогликемических состояний основана на следующем алгоритме.

• Гипогликемия натощак. — Органическая гипогликемия (распознаваемое анатомическое поражение).
• Поражение в-клеток островков ПЖ с гиперинсулинизмом у взрослых: аденома, единичная или множественная; микроаденоматоз с или без макроскопических аденом островковых клеток; карцинома с метастазами; аденома или карцинома, ассоциированная с аденомами или гиперплазией других эндокринных желёз (семейный множественный эндокринный аденоматоз, или МЭН-1); незидиобластоз; гиперплазия.

В младенческом возрасте: гиперплазия (чувствительная к лейцину или нечувствительная к нему); незидиобластоз; аденома.
• Непанкреатические опухоли, ассоциированные с гипогликемией.
• Гипофункция передней доли гипофиза (чаще в младенчестве и детском возрасте).
• Гипофункция коры надпочечников.

• Приобретённое диффузное заболевание печени.
• Тяжёлая сердечная недостаточность.
• Тяжёлая почечная недостаточность у больного инсулиннезависимым сахарным диабетом.
— Гипогликемия, вызванная специфической недостаточностью печёночных ферментов (в младенческом и детском возрасте).

• Болезни накопления гликогена.
• Недостаточность гликогенсинтазы.
• Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы.
•  Глютаровая ацидурия типа 11.

— Функциональная гипогликемия (нераспознаваемое или неперсистирующее анатомическое поражение).
• Недостаточность \ люкагона.***
• Тяжёлая белково-энергетическая недостаточность.
• Инсулиновый аутоиммунный синдром.***
• Аутоантитела к рецепторам инсулина.
• Кетотическая гипогликемия (у детей).

• Транзиторная гипогликемия у новорождённых с низкой массой тела при рождении.
• Транзиторный гиперинсулинизм новорождённых (гиперплазия островков ПЖ).
— Гипогликемия, вызванная экзогенными факторами.
• Употребление этанола, недостаточное питание.
• Введение инсулина (ятрогенное или искусственное).
• Введение препаратов сульфонилмочевины — ятрогенное или при самоназначении.

• Приём внутрь ряда фруктов, содержащих гипоглицин.
• Различные медикаменты.
• Постпрандиальная реактивная гипогликемия.
- Функциональная гипогликемия (нераспознаваемое анатомическое поражение).
• Алиментарный гиперинсулинизм (обычно последствия гастроинтсстинальной хирургии).

• Реактивная (вторичная) по отношению к мягко протекающему диабету.
• Реактивная функционально-идиопатическая (может быть гетерогенной).


— Гипогликемия, вызванная недостаточностью специфических печёночных ферментов.
• Наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы с младенчества или детства).
• Галактоземия (с младенчества или детства).
• Семейная непереносимость фруктозы и галактозы (описаны двое больных).

Примечания к алгоритму:
* может также проявляться как посгабсорбционная (реактивная) гипогликемия, вызванная глюкозой или лейцином;
** может также проявляться как постабсорбптюнная (реактивная) гипогликемия, вызванная белком (аминокислотами);
*** может также проявляться как постабсорбционная (реактивная) гипогликемия, вызванная глюкозой.

Для терапевтов более удобна следующая схема дифференциальной диагностики инсулиномы у взрослых.

• Увеличенная секреция инсулина (инсулинома, множественный эндокринный аденоматоз, карциноиды, лейцининдуцированная гипогликемия, ранний сахарный диабет, постпрандиальная гипогликемия, панкреатогенный гиперинсулинизм).

• Ферментопатии.

• Неадекватное снабжение глюкозой (недостаточное питание, демпинг-синдром, почечная глюкозурия, лактация).

• Дефицит гормонов (недостаточность гипофиза, недостаточность надпочечников, гипотиреоз, дефицит глюкагона).

• Паранеопластический синдром (при опухолях надпочечников, гепатоме, мезенхимальпых опухолях, псевдомиксомах, опухолях ПЖ).

• Ятрогенно-токсические факторы — инсулин, пероральные антидиабетические средства, хлорпромазин, аминосалициловая кислота (натрия пара-аминосалицилат), пропранолол, красящие вещества; исследование с толбутамидом, лейцином, глюкагоном, декстрозой (глюкозой); злоупотребление алкоголем.

• Функциональные гипогликемии.
Подробно следует остановиться на гиперинсулинсмии—гипогликемии, вызванной не инсулиномой, а другими факторами. Гипогликемия, связанная с непропорционально повышенной концентрацией инсулина, может возникать в следующих условиях (помимо в-клеточной аденомы или карциномы).

• Искусственная гипогликемия, вызванная введением инсулина или пероральных гипогликемических средств обманным (тайным) путём. Инъекции инсулина подавляют эндогенное высвобождение инсулина и С-пептида. Гипогликемия, сочетающаяся с повышением инсулина и низким содержанием С-пептида, указывает на введение экзогенного инсулина, поскольку эндогенная секреция инсулина и С-пептида всегда находится в правильных соотношениях. Кроме того, доказывает использование экзогенного инсулина наличие в крови больного антител к инсулину. Важно также определение препаратов сульфонилмочевины или их метаболитов в моче.

• При инсулинаутоиммунном синдроме возникает гипогликемия, сочетающаяся с наличием инсулинсвязывающих антител у больных, никогда не получавших ранее инсулин. Причина гипогликемии недостаточно ясна. Полагают, что гипогликемия развивается, когда большие количества инсулина высвобождаются из комплекса с антителами.

• Выработка антител к рецепторам инсулина — также аутоиммунное заболевание, вызывающее тяжёлую инсулинорезистентность, нарушение толерантности к глюкозе или явный сахарный диабет. У 1/3 больных происходит переход от гипергликемии к глубокой гипогликемии, либо изначально имеет место гипогликемия. До сих пор непонятно, почему указанные антитела иногда вызывают резистентность к инсулину, иногда гипергликемию, иногда гипогликемию.

• Незидиобластоз, или в-клеточная гиперплазия, — подтип в-клеточной гиперплазии, обусловленной пролиферацией островковых клеток из протоков ПЖ. Считают, что опухоль имеет место во многих случаях гиперинсулинемии у детей, хотя незидиобластоз описан и у взрослых. Возможно, речь идёт об очень маленьких (менее 10 мм) инсулиномах.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия