Идиапатический панкреатит

27 Ноября в 19:48 1682 0


Под идиопатическим панкреатитом понимают клинические, морфологические и гистологические признаки, типичные для панкреатитов, без возможности идентификации этиологического фактора на момент исследования. Чаще его наблюдают у мужчин (соотношение частоты развития у мужчин и женщин — 7:1). Таким образом, при повторных атаках панкреатита без какой-либо видимой причины текущий эпизод классифицируют как идиопатический ХП ил ОП. Частота возникновения — от 10 до 30% всех панкреатитов.

Согласно классификации TIGAR-О, различают ранний и поздний идиопатические панкреатиты, тропический ХП и иеклассифицируемые случаи идиопатического панкреатита.

Выделить ранний (ювенильный) идиопатический ХП, развивающийся улиц в возрасте 15—25 лет, и поздний (сенильный) идиопатический ХП, дебютирующий у пациентов в возрасте 55—65 лет, предложили P. Layer и соавт. ещё в 1994 г. У больных с идиоиатичсским ювенильным ХП кальцификация ПЖ, экзокринная и эндокринная недостаточность развивается медленнее, чем у больных с идиопатическим сенильным ХП. Однако болевой абдоминальный синдром при ювенильной форме идиопатического ХП выражен сильнее. У больных с идиопатическим сенильным ХП абдоминальный болевой синдром отсутствует в 50% случаев. Обе формы кардинально отличаются от алкогольного ХП более медленными темпами кальцификации ПЖ.

Недостаток диагностических критериев, медленное развитие кальцификации и структурных изменений ПЖ порой затрудняет раннюю диагностику ювснильного идиопатического ХП. Период между появлением первых признаков ХП и установлением диагноза идиопатического ХП составляет в среднем пять лет.

В 1976 г. идиопатический сенильный панкреатит был впервые описан Ammann и Sulser и, на основании высокой частоты обнаружения патологических изменений в ПЖ и сё протоковой системе в пожилом возрасте, выделен в отдельную нозолопгческую форму. Так, частота обнаружения ОП среди лиц в возрасте 65 лет и старше возрастает в 200 раз.

Идиопатическому панкреатиту свойственна крайняя клиническая неоднородность. Непонятны причины преимущественного заболевания идиопатическим ХП в детском, юношеском и пожилом возрасте. Каковы же возможные причины этого феномена? Ответ на этот вопрос получен в последние десять лет, когда доля идиопатического ХП в структуре ХП значительно уменьшилась. Это связано с фундаментальными открытиями в панкреатологии и генетике, совершенствованием диагностических методов, позволяющих устанавливать у больных с идиопатическим ХП причины развития заболевания (билиарный микролитиаз, дисфункцию сфинктера Одди, наследственные заболевания и аномалия развития ПЖ), и признанием роли аутоиммунных заболеваний в патогенезе ХП

Наиболее частой причиной поражения ПЖ, обнаруживаемой при детальном обследовании больных с установленным исходным диагнозом идиопатического ХП, считают микрохоледохолитиаз. Холедохолитиаз длительное время может оставаться недиагностированным, пока не возникнет эпизод билиарной колики, механической желтухи или ОП, что потребует детального обследования.

В США и Испании возможная причина развития идиопатического ХП у большинства больных (до 70%) — билиарный микролитиаз. Множество из них отвечают на консервативное (урсодезоксихолевая кислота — Урсофальк) и оперативное лечение (холецистэктомия, эндоскопическая папиллосфинктеротомия) сокращением частоты обострений ХП.

У больных с идиопатическим панкреатитом проведение ЭРХПГ и манометрии сфинктера Одди позволяет обнаружить причину заболевания в 38—79% случаев (рис. 4-15).

Причины идиопатического панкреатита
Рис. 4-15. Причины идиопатического панкреатита

Частота обнаружения холедохолитиаза у таких больных способствует возникновению и укреплению точки зрения, что у них даже при отсутствии конкрементов в жёлчном пузыре (по данным комплексного обследования) возможно проведение лапароскопической холецистэктомии, т.е. её используют как диагностический критерий. Такая тактика вряд ли может быть оправдана, особенно у больных с сенильным идиопатическим ХП, когда зачастую присутствует коморбидный фон (сердечнососудистая патология, неврологические заболевания и др.), а подобная «эмпирическая терапия» обладает очень высоким операционным риском.

Однако существуют данные, что у многих больных с идиопатическим панкреатитом после проведённого оперативного вмешательства по поводу хронического бескаменного холецистита отмечено прекращение рецидивирующего течения панкреатита. В ряде случаев интраоперационно был обнаружен холедохолитиаз, который не удавалось диагностировать с помощью множества предоперационных обследований. При этом сохраняющиеся после холецистэктомии атаки панкреатита рассматривают как следствие гипертонуса сфинктера Одди, либо других причин, например, опухолей фатерова соска и терминального отдела общего жёлчного протока, аномалий развития (киста общего жёлчного протока, pancreas divisum и др.).



Одна из причин идиопатического панкреатита — pancreas divisum, обнаруживаемая у 9,5—21% больных. У 20-40% пациентов с ранним началом идиопатического ХП могут присутствовать мутации генов SPINK1 и панкреатического ингибитора трипсина.

Причиной заболевания у части пациентов с идиопатическим ХП может быть гиперкальциемия, возникающая у 90% больных с гиперпаратиреодизмом, и гипертриглицеридемия. Среди факторов развития ХП отмечают воздействие на ПЖ различных препаратов (преимущественно гомеопатических и нелицензированных средств), а также запрещённых и наркотических веществ, используемых зачастую в токсических дозах. Их воздействие на ПЖ ещё не изучено (каннабис-ивдуцированный панкреатит).

Среди больных ХП, злоупотребляющих алкоголем, часто встречают пациентов, категорически отрицающих этот факт, поэтому очередной эпизод обострения заболевания у них может быть расценен как идиопатический ХП. При системных заболеваниях соединительной ткани нередко наблюдают ишемию микрососудистого русла (в том числе и в паренхиме ПЖ), что может клинически манифестировать атакой панкреатита.

Многие авторы считают необходимым при обследовании больного идиопатическим панкреатитом после исключения всех возможных причин развития заболевания выполнять генетическое исследование (особенно учитывая, что большинство пациентов желают знать свой генетический статус в части, касающейся этой болезни).

Тропический панкреатит — один из главных вариантов ХП в некоторых странах Азии и Африки (Индонезия, Южная Индия, Тропическая Африка, Латинская Америка). Его развитие не связано с приёмом алкоголя. Тропический панкреатит обнаруживают у детей и молодых людей (чаще в возрасте до 20 лет) обоих полов. До последнего времени его возникновение связывали с особенностями рациона больных в этих регионах, в частности с низким потреблением жиров (около 30 г в день) и белка (в среднем 50 г в день). Особое значение придавали недоеданию женщин во время беременности.

Возможно, недостаток микроэлементов (селена и меди) и наличие в пище токсинов (например, гликозидов кассавы и корней маниока), — дополнительные этиологические факторы развития тропического панкреатита. Известно, что 100 г кассавы, потребляемой наиболее бедным населением многих афро-азиатеких стран, содержит 65 мг токсичных гликозидов, реагирующих с соляной кислотой желудочного сока с образованием гидроциановой кислоты.

Фермент родоназа действует на гидроциановую кислоту, приводя к образованию трицианатов (в присутствии достаточного количества метионина и цистина, ингибирующих множество ферментов, в том числе супероксиддисмутазу — важный компонент антиоксидантной системы). Таким образом, патогенез тропического ХП можно частично объяснить дефицитом антиоксидантов и вторичной дисфункцией эндогенной антиоксидантной системы на фоне высокого содержания цианогенов в пище (рис. 4-16).

Алиментарные теории тропического панкреатита
Рис. 4-16. Алиментарные теории тропического панкреатита

Описаны две ктинические формы тропического ХП. Признак тропического кальцифицирующего ХП — рецидивирующий болевой абдоминальный синдром с быстрым присоединением внешнесекреторной недостаточности на фоне выраженной кальцификации ПЖ. В дальнейшем присоединяется сахарный диабет. Фиброкалькулёзный панкреатический диабет манифестирует развитием инкреторной недостаточности. У таких больных сахарный диабет служит первым и главным признаком заболевания.

На сегодняшний день представления об этиопатогенезе тропического ХП изменились. Исследователи всё чаще склоняются к наследственной природе заболевания, продолжая поиски возможных внешних и других причин. Однако в настоящее время этиологическая принадлежность группы тропических панкреатитов до конца не ясна и в соответствии с классификацией TIGAR-O его рассматривают в группе идиопатических панкреатитов.

Мутации гена панкреатического ингибитора трипсина обнаруживают у 44—55% пациентов с тропическим кальцифицирутощим ХП. Мутация n34s увеличивает вероятность развития фиброкалькулёзного панкреатогенного диабета у населения Индии, хотя неизвестно, можно ли считать её причиной развития ХП.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия