Доброкачественные новообразования поджелудочной железы: шваннома

30 Ноября в 19:50 1930 0


Шваннома — достаточно редкая и необычная доброкачественная опухоль, характеризующаяся низкой наклонностью к озлокачествлению. Иногда шваннома подвергается обратному развитию, дегенеративным изменениям, в опухоли отмечаются участки некрозов, а в исходе могут образовываться полости (кисты). Некоторые авторы даже относят шванномы к кистозным опухолям ГТЖ, однако это неверно с гистологической точки зрения, поскольку кисты формируются в исходе клеточного распада опухоли и могут не содержать опухолевых клеток.

Патоморфология

Как правило, шванномы возникают из крестообразных нервных клеток (клеток Шванна), окружающих периферические нервные стволы. Как правило, эти опухоли характеризуются медленным ростом и относительно благоприятным прогнозом.

Доброкачественные шванномы составляют до 65% от всех нейрогенных опухолей; злокачественному перерождению подвергаются около 10-15% пгванном — известно только 4 опубликованных случая, 2 из которых (8% от всех известных случаев) выявили у пациентов с болезнью Реклингхаузена. Более 2/3 шванном склонны к дегенеративным изменениям с исходом в кисту, участок кальцификации, гиалинизации или ксантоматозной инфильтрации.

Шванномы ПЖ встречаются достаточно редко, как правило, у взрослых и без существенных отличий по половой структуре. Размер опухоли значительно варьирует — от 1,5 до 20,0 см в диаметре, большинство опухолей располагается в головке (38%) и теле (25%) ПЖ, описаны случаи с перипанкреатическим распространением опухоли.

По результатам гистологического исследования выделяют три различных типа шванном — тип Антони А и В, а также смешанный тип, характеризующийся чередованием полей, типичных для каждого типа опухоли. Тип Антони А характеризуется большим количеством веретенообразных клеток, упорядоченных в виде «частокола» без митотических фигур. Тип Антони В, напротив, характеризуется скудным цитозом, кистами, дегенеративными изменениями.

Шванномы строго положительны по белку S-100, вимеитину и CD56, но негативны по другим маркёрам опухолей ПЖ, включая цитокератин AEL/AE3, десмин, гладкомышечный миозин, CD34 и CDI17 (см. рис. 5-4).

Шваннома поджелудочной железы
Рис. 5-4 Шваннома поджелудочной железы: а — длинные веретёнообразные клетки с эозинофильными нейрофибриллами вокруг; ядра клеток тонкие, несколько волокнистые, с заостренными концами; сочетание полей Антони A и B (окраска гематоксилином и эозином, ×10); б — иммуногистохимическое исследование с антителами к S100-протеину: диффузная опухолевая инфильтрация с явной положительной реакцией на S100-протеин (авидин–биотин–пероксидазный комплексный метод, ×10)

Клиническая картина

Нам удалось найти только 25 случаев гистологически верифицированных шванном ПЖ. Ряд клинически значимых данных приведен в табл. 5-2. В большинстве известных случаев шваннома проявлялась разнообразными неспецифичными болями в верхних отделах живота, диспептическими расстройствами; описаны отдельные случаи, когда было отмечено похудание, желтуха и желудочно-кишечное кровотечение как следствие прорастания и распада опухоли.

Таблица 5-2. Известные случаи верифицированных шванном поджелудочной железы
Известные случаи верифицированных шванном поджелудочной железы


Известные случаи верифицированных шванном поджелудочной железы
Примечание. Метод хирургического лечения точно не приведен; м — мужской пол, ж — женский; прочерк в некоторых графах таблицы означает отсутствие конкретной информации в первоисточнике.

Дополнительные методы исследования

Специфичных изменений при общеклиническом и биохимическом анализах крови не обнаруживают. Повышение активности ферментов ПЖ и маркеров печени, как правило, не отмечают.

Основа диагностики — УЗИ, ЭУС и КТ с биопсией опухоли. При КТ шваннома выглядит как гипоэхогеннос инкапсулированное новообразование с чёткими контурами, более чем в половине случаев с наличием одной или нескольких кистозных полостей (см. рис. 5-5). Это привносит дополнительные трудности в дифференциальную диагностику, поскольку при подобной картине необходимо исключить псевдокисты, пистаденому и цистаденокарциному ПЖ, которые встречаются значительно чаще. Достаточно редкое проявление доброкачественной шванномы ПЖ — инвазивный рост опухоли с вовлечением крупных сосудов, таких, как воротная вена и верхняя брыжеечная артерия (см. рис. 5-5а).

Компьютерная томография органов брюшной полости у больного шванномой поджелудочной железы
Рис. 5-5. Компьютерная томография органов брюшной полости у больного шванномой поджелудочной железы: а — крупных размеров опухоль головки поджелудочной железы (5,0×4,4 см) с инвазией в верхнюю брыжеечную артерию (показано стрелкой); б — локализованная кистозная дегенерация в центре опухоли

В качестве дополнительного метода визуализации целесообразна МРТ брюшной полости. Характерные признаки шванномы при МРТ: хорошо выраженная капсула, низкая интенсивность сигнала опухоли на T1-взвешенных изображениях и высокая — на Т2-взвешенных изображениях (сигнал переменной интенсивности). Оценивают также вовлеченность крупных сосудов в опухолевый процесс, что косвенно свидетельствует в пользу озлокачествления опухоли. МРТ позволяет отличить шванному от аденокарциномы ПЖ, поскольку для последней характерна высокая интенсивность на Т - взвешенных изображениях с расширением зоны опухолевой инфильтрации по сравнению с Т1-взвешенным изображением. К сожалению, существенных отличий но данным методик визуализации от нейроэндокринных опухолей нет.

Тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли под контролем УЗИ или КТ позволяет установить диагноз только в одном из восьми случаев, что обусловлено сложностью цитологической интерпретации диагноза и недостаточным количеством материата для иммуногистохимического исследования. Именно поэтому, несмотря на применение методов визуализации и тонкоигольной аспираиионной биопсии, практически все известные случаи этого заболевания были диагностированы после лапаротомии с биопсией новообразования или планового гистологического и иммуногистохимического исследования удалённой опухоли.

Лечение

Лечение только хирургическое. Известных случаев успешной химиолучевой терапии при шванномах ПЖ в настоящее время нет.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия