Доброкачественные новообразования поджелудочной железы: серозная цистадеиома

30 Ноября в 22:04 2576 0


Серозные цистаденомы — сравнительно редкие доброкачественные кистозные опухоли ПЖ. Среди них выделяют серозную микрокистозную аденому, серозную олигокистозную плохо отграниченную аденому и цистаденомы, ассоциированные с синдромами Хиппеля—Линдау и Осетснонда—Поттера. Несмотря на одинаковые гистологические характеристики, существуют возрастные, половые, топографические, клинические и генетические отличия этих опухолей.

Серозная цистадеиома ПЖ, как составная часть синдрома Хиппеля—Линдау, сочетается с гемангиобластомой головного мозга и сетчатки, феохромоцитомой, гипернефромой, кистами печени и селезёнки. Второй наследственный синдром — сочетание цистаденомы ПЖ с поликистозом почек, включающий два типа (I тип выявляют у новорождённых, которые быстро погибают от хронической почечной недостаточности; II тип характерен для взрослых).

Эпидемиология

Доля серозных микрокистозных аденом достигает 5,7% среди всех кистозных опухолей ПЖ. Если учитывать все серозные цистаденомы, включая олигокистозную плохо отграниченную аденому и цистаденому Хиппеля—Линдау, то их доля возрастает до 11%. Наиболее распространена серозная микрокистозная аденома — частота сё выявления превышает 50% от всех серозных цистаденом; она встречается практически исключительно у женщин, преимущественно среднего возраста. Доля олигокистозной плохо отграниченной аденомы ПЖ составляет до 35% всех серозных цистаденом. В отличие от серозной микрокистозной аденомы, при олигокистозной аденоме и цистаденомах Хинпеля-Линдау половых различий нет.

Расположение и патоморфология

Все серозные цистаденомы происходят из клеток одного типа, которые имеют цитоплазму, насыщенную гликогеном, и дуктулярный иммунный профиль (типичный для протокового эпителия). Кистома изнутри покрыта кубическим эпителием и не продуцирует муцин. Содержимое серозной цистаденомы, как правило, гомогенное жидкое без пристеночного компонента. Однако, несмотря на общие цитологические свойства, строение трёх отмеченных выше вариантов серозной цистаденомы различно.

Макроскопически серозная микрокистозная аденома представляет собой одиночную, хорошо отграниченную округлую опухоль диаметром 2,5-16 см; иногда она состоит из многочисленных небольших кист, собранных вокруг звездообразного солидного компонента, который в ряде случаев содержит кальцификаты. Две трети серозных микрокистозных аденом локализуются в теле и хвосте.

Макроскопически серозная олигокистозная плохо отграниченная аденома представлена несколькими крупными кистами (отсюда и другое название этой опухоли — макрокистозная серозная аденома). Преимущественно располагается в головке ПЖ, нередко сдавливая общий жёлчный проток и вызывая механическую желтуху.

У больных с синдромом Хиппеля-Линдау серозные цистаденомы развиваются во всех отделах ПЖ. и уже на ранних этапах заболевания вся железа может быть кистозно изменена.

Взаимосвязь серозных цистаденом с солидным вариантом серозной цистаденомы и серозной цистаденокарциномой возможна, но до сих пор не доказана.

Патогенез

Патогенез серозных цистаденом, как и большинства других опухолей, не изучен. Недавно проведённые молекулярно-генетические исследования приоткрыли завесу тайны над патогенезом этих опухолей. При синдроме Хиппеля—Линдау была выявлена врождённая мутация гeнa VHL хромосомы Зр. Интересно, что при серозной микрокистозной аденоме эта мутация выявлена лишь в 22% случаев. В то же время, более чем у половины больных серозными микрокистозными аденомами была выявлена потеря гетерозиготности в хромосоме 10q.

Таким образом, мутация гена VHL, по всей видимости, имеет относительное значение в развитии серозных микрокистозных аденом, в то время как изменения гена 10q могут играть основную роль. Причастен ли ген VHL к патогенезу серозной олигокистозной плохо отграниченной аденомы и серозной цистаденокарциномы, в настоящее время не известно.


Диагностика

Клиническая картина. В большинстве случаев серозная микрокистозная аденома протекает скрыто. Известны такие симптомы, как дискомфорт в животе и болевой абдоминальный синдром. Значительно реже выявляют похудание, желтуху, сдавление ДПК со стенозом выходного отдела желудка, которые более типичны для олигокистозной аденомы.

Большую опухоль можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку в виде округлого плотноэластического неподвижного малоболезненного образования с чёткими границами.

Методики визуализации. Как и при других заболеваниях ПЖ, для скрининга применяют УЗИ. В случае выявления объёмного гитгоэхогенного образования с чёткими границами без акустической тени и с внутренним строением по типу "пчелиных сот", диаметром менее 2 см, диагноз серозной цистаденомы очень вероятен. В 10—30% случаев в септах обнаруживают кальцинаты; реже солидны й центральный компонент опухоли кальцинируется целиком, иногда имеет «звёздчатый» вид.

При синдроме Хиппеля—Линдау микрокисты располагаются мультицентрически или диффузно, в ряде случаев поражая всю железу. Сложности возникают при диагностике микрокистозных аденом, имеющих выраженный центральный стромальный компонент, который имитирует солидную опухоль; мелкие кисты при этом могут быть и не видны.

При КТ микрокистозная аденома выглядит как объемное образование, деформирующее контуры ПЖ. Очаг гомогенный, плотность его чуть выше, чем у воды, он изоэхогенный по отношению к паренхиме железы. Кальцинаты, если они есть, всегда располагаются в центре кистомы, в отличие от кальцинатов в стенках муцинозной цистаденомы. Нередко при крупных цистаденомах в центре опухоли выявляют фиброзный стромальный компонент.

Наилучшей визуализации септ и «сот» можно достичь в паренхиматозной фазе КТ. Наличие центральной кальцификации в сочетании с центральным стромальным компонентом и тонкими септами в значительной степени позволяет предполагать диагноз серозной цистаденомы. К сожалению, макрокистозные серозные аденомы не имеют даже условно специфичных маркёров при проведении КТ

МРТ позволяет получить важную дополнительную информацию, особенно при оценке септ. При микрокистозных аденомах можно определить даже небольшой объём жидкости, содержащейся в мелких кистах с плотными септами, которые в совокупности напоминают «губку». В тоже время, как мы уже неоднократно отмечали, существенный недостаток МРТ — невозможность визуализации кальцификатов.

МРХПГ позволяет оценить пространственное отношение аденомы к протоку ПЖ и общему жёлчному протоку, что позволяет отличить её от внутрипротоковой папиллярной опухоли, особенно при расположении в головке. Отсутствие связи с протоком ПЖ подтверждает диагноз серозной цистаденомы. МРТ при олигоцистных аденомах не имеет типичных признаков и даже не позволяет провести дифференциальную диагностику с муцинозной цистаденомой.

Лечение и прогноз

При установленном диагнозе, небольших размерах кист и при отсутствии угрозы осложнений можно остановиться на выжидательной тактике с постоянным наблюдением. При расположении в головке, крупных размерах опухоли и высоком риске осложнений применяют хирургическое лечение. Поскольку опухоль доброкачественная, широко используют различные способы дренирования кист, реже выполняют резекцию. Прогноз благоприятный. После радикальной резекции кист рецидивы отсутствуют. При развитии функциональных нарушений, особенно при синдроме Хиппеля—Линдау, проводят заместительную полиферментную и гипогликемическую терапию.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия