Доброкачественные новообразования поджелудочной железы: муцинозная цистадеиома

30 Ноября в 20:51 2396 0


Муцинозная цистадеиома — достаточно редкая кистозная опухоль ПЖ, склонная к озлокачествлению и встречающаяся преимущественно у женщин среднего возраста

Эпидемиология

Частота достигает 1% среди всех экзокринных опухолей ПЖ и 7,6% среди всех кистозных опухолей ПЖ. Ранее некоторые авторы сообщали о более высокой частоте выявляемости этой опухоли, однако в некоторых из них, очевидно, внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль не была чётко отдифференцирована, и её приняли за муцинозную цистаденому, что и объясняет более высокий процент. Соотношение больных женщин и мужчин муцинозной цистаденомой ПЖ составляет 9:1. Возрастной диапазон при первичной диагностике опухоли достаточно велик и составляет 23—78 лет, средний возраст — 47 лет; возраст всех пациентов с инвазивной цистаденомой превышает 50 лет.

Расположение и патоморфология

В большинстве случаев опухоль локализуется в теле и хвосте ПЖ (более 90% случаев) и, как правило, не сообщается с протоковой системой железы. Муцинозные кисты могут быть одно- и многокамерными, нередко достигают крупных размеров. Описаны муцинозные кисты размером от 2,7 и 23 см в диаметре.

Муцинозная цистаденома ПЖ изнутри выстлана высоким цилиндрическим эпителием с папиллярными выростами, характеризуется резко положительной реакцией на муцин. На разрезе опухоль состоит из отдельных полостей и септ, напоминает губку, содержащую прозрачную желтоватую жидкость или коллоидную массу. Муцинозная цистаденома ПЖ имеет много общего с аналогичной опухолью яичников. Так же, как и в яичниках, эпителиальные клетки цистаденом ПЖ дифференцированы по гастроэнтеропанкреатическому типу, а стромальные клетки могут экспрессировать рецепторы эстрогена и прогестерона. Именно стромальные клетки яичникового типа и объясняют преобладание этой опухоли у женщин.

Многокамерность, локализация в головке, наличие папиллярных разрастаний внутри кисты и ярко выраженного стромального компонента — признаки инвазивной опухоли. При микроскопическом исследовании обнаруживают либо минимальные признаки атипии, что соответствует аденоме, либо умеренную или тяжёлую атипию клеток, что соответствует пограничной или злокачественной цистаденоме (цистаденокарциноме). В ряде случаев инвазивная цистаденома по гистологическому строению напоминает протоковую цистаденокарциному, недифференцированную карциному с гигантскими остеокластоподобными клетками, и даже может содержать саркоматозные узелки.
В содержимом муцинозных цистаденом много КЭА и СА 19-9.

Диагностика

Клиническая картина. Более 60% больных с муцинозными цистаденомам и ПЖ на момент первичной диагностики предъявляют жалобы на боли, дискомфорт в животе, диспепсию, реже — на пальпируемую опухоль. В остальных случаях опухоль выявляют случайно. В любом случае, все известные симптомы неспецифичны, и существенной роли в установлении диагноза не играют. Злокачественную опухоль позволяют заподозрить симптомы, общие для всех злокачественных опухолей ПЖ, — похудание, анорексия, механическая желтуха.

Лабораторная диагностика. У многих больных в крови обнаруживают повышенный уровень КЭА, СА 19-9 и СА 125. При подозрении на эту опухоль по клиническим и рентгенологическим данным, наличие повышенного уровня КЭА или двух других онкомаркёров делает диагноз высоко вероятным.

Методики визуализации. При лучевых методах исследования выявляют опухоли двух типов — макрокистозные много- и однокамерные. В первом случае опухоли чаще располагаются в теле и хвосте ПЖ, окружены капсулой различной толщины. Тонкие внутренние перегородки разделяют опухоль на множество разнокалиберных «сот». Один из типичных признаков этого подтипа муцинозной цистаденомы — наличие кальцификации в опухоли. Значительно лучше кальцификация видна перед введением контраста при КТ.



После введения контрастного вещества капсула и перегородки опухоли меньше накапливают контраст, чем окружающая паренхима ПЖ, что обусловлено выраженным фиброзным компонентом стенок кисты со слабо выраженной их васкуляризацией. В ряде случаев внешняя стенка (капсула) имеет аналогичную внутренним септам толщину. Макрокистозный однокамерный тип опухоли встречается реже, при УЗИ и КТ практически не отличим от других кистом ПЖ. Предположить зтот вариант муцинозной цистаденомы можно только в редких случаях, когда у кисты более толстые неравномерные стенки, включающие кальцификаты, и присутствует стромальный компонент.

Признаки озлокачествления цистаденомы: утолщение стенок, наличие папиллярных разрастаний на капсуле или септах, наличие кальцификации, а также инвазия в окружающие сосуды. Диагноз уточняют после контрастирования при проведении КТ — характерно внекапсулярное распространение опухоли. Считается, что наличие толстой капсулы и септ в сочетании с кальцификацией позволяют с вероятностью до 95% предполагать озлокачествление опухоли. Поскольку МРТ не позволяет верифицировать кальцификацию, этот метод обладает меньшей диагностической ценностью, чем КТ.

Однако, Т2-взвешенные изображения идеально подходят для оценки протока ПЖ: если киста не сообщается с протоковой системой, дополнительное проведение ЭРХПГ или МРХПГ не требуется.

Дифференциальная диагностика необходима, в первую очередь, для исключения внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли, о которой подробно изложено ниже. Основные отличия последней: связь с протоковой системой ПЖ, преимущественная локализация в голове ПЖ, чаще встречается у мужчин. Решающее значение при проведении дифференциальной диагностики принадлежит иммуноцитохимическому исследованию. Так, у больных неинвазивной муцинозной цистаденомой не обнаруживают муцины (MUC-l и MUC-2), в отличие от внутрипротоковой опухоли. Только в случаях инвазии опухоли может экспрессировать MUC-1.

Макрокистозный многокамерный тип муцинозной цистаденомы, хоть его и считают характерным, тоже не специфичен. Олигокистозная серозная цистаденома, солидная псевдопапиллярная опухоль (кистозный тип), нейроэндокринные опухоли с кистами могут при УЗИ и КТ выглядеть сходно. Ведущие признаки для установления диагноза в этом случае — особенности анамнеза, клинических проявлений и лабораторных данных, особенно при эндокринных опухолях.

Однако следует помнить, что при псевдопапиллярных и нейроэндокринных опухолях кистозные полости образуются в результате распада опухоли и внутреннего кровотечения. Это в некоторых случаях позволяет отличить такие опухоли от истинных кистом. К сожалению, дифференцировать муцинозную цистаденому и олигокистозную форму серозной цистаденомы без гистологического исследования невозможно даже теоретически.

Нередко сложности возникают при дифференциальной диагностике псевдокист и однокамерным макрокистозным вариантом муцинозной цистаденомы. Если в анамнезе нет указаний на острый панкреатит, то опухолевая киста более вероятна.

Лечение и прогноз

Лечение только хирургическое. Радикальная операция у больных муцинозными цистадсномами ПЖ выполнима более чем в 90% случаев. Нсуспешность хирургического лечения и рецидивирование не так часты, и встречаются только у некоторых больных инвазивной цистаденомой. Прогноз после радикального хирургического лечения неинвазивных и пограничных муцинозных цистаденом хороший. Прогноз при злокачественной (инвазивной) муцинозной цистаденоме чрезвычайно неблагоприятный, и соответствует таковому при протоковой карциноме.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия