Аутоиммунный панкреатит: критерии диагноза, лечение и прогноз

30 Ноября в 18:37 2316 0


Критерии диагноза

У пациентов с аутоиммунным панкреатитом в различной комбинации и с вариабельной частотой (30—95%) наблюдают следующие симптомы и синдромы:
• умеренно выраженный болевой синдром;
• длительное персистирующее течение без чётко выраженных обострений или латентное течение;
• симптомы механической желтухи;

• повышение содержания общего количества гаммаглобулинов, IgG или lgG4 в плазме;
• наличие аутоантител;
• диффузное увеличение ПЖ;
• неравномерное (иррегулярное) сужение ГПП;

• стеноз интрапанкреатической части общего жёлчного протока, реже — вовлечение в процесс других отделов билиарного тракта (склерозирующий холангит), подобно изменениям при ПСХ;
• фиброзные изменения паренхимы ПЖ с инфильтрацией лимфоцитами и IgG4-позитивными плазмоцитами;
• облитерирующий тромбофлебит;

• частое сочетание с другими системными процессами: ПСХ, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Шегрена, ретроперитонеальный фиброз, повреждение интерстиция и тубулярпого аппарата почек, хронический тиреоидин
• эффективность глюкокортикоидов.

В связи с большим количеством маркёров аутоиммунного ХП, часть из которых не строго специфична, для повышения качества диагностики в 2002 г. впервые Японским обществом панкреатологов (Japan Pancreatic Society) были предложены диагностические критерии аутоиммунного ХП.

• Данные инструментальных исследований: сужение ГПП с неоднородной толщиной стенки и диффузным увеличением ПЖ.
• Данные лабораторных исследований: повышение сывороточной концентрации гаммаглобулинов и/или lgG или наличие аутоантител в плазме крови.
• Данные гистологического исследования: фиброзные изменения паренхимы и протоков ПЖ с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией.

Согласно решению Японского общества панкреатологов, диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен только в случае сочетания первого критерия со вторым и/или третьим.

В 2006 г. К. Kim и соавт. предложили, в связи с высокой частотой недиагностированных случаев заболевания при использовании критериев Японского общества панкреатологов, усовершенствованную и более удобную для клиницистов систему диагностики аутоиммунного панкреатита, частично основанную на предложенных ранее критериях.

• Критерий 1 (основной) — данные инструментальных исследований:
— диффузное увеличение ПЖ по данным КТ;
— диффузное или сегментарное иррегулярное сужение ГПП.

• Критерий 2 — данные лабораторных исследований (хотя бы одно из двух нижеперечисленных изменений):
— повышение концентрации IgG и/или IgG4;
— наличие аутоантител.

• Критерий 3 — данные гистологического исследования: — фиброз;
— лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

• Критерий 4 — связь с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен при следующих сочетаниях критериев: 1+2+3+4, 1+2+3, 1+2, 1+3.

Диагноз вероятен, если есть сочетание критериев 1+4; в том случае, если наблюдают положительный ответ на терапию глюкокортикоидами, диагноз считают установленным. Диагноз возможен, если присутствует только критерий 1.

Лечение и прогноз

Основной метод лечения — применение глюкокортикоидов. Начальная доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут. Длительность терапии зависит от клинического ответа, побочных эффектов, наличия и необходимости лечения сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Минимальный срок лечения — 4—8 нед. Первичный ответ на терапию глюкокортикоидами можно оценить уже через 3—4 нед. Практически у всех пациентов наблюдают благоприятный долгосрочный эффект на фоне применения преднизолона. В случае вовлечения в процесс жёлчных протоков и отсутствия признаков клинического улучшения необходимо хирургическое вмешательство для облегчения состояния больного и дифференциальной диагностики со злокачественным процессом.



У пациентов с умеренно выраженными симптомами аутоиммунного ХП в лечении, аналогичном таковому при ОП (голод, ИПН, антибактериальные препараты), обычно нет необходимости. Если преобладают симптомы обструктивной желтухи, показано чрескожное чреспечёночное или эндоскопическое ретроградное дренирование, особенно в случае присоединения бактериальной инфекции.

При гистологически (цитологически) верифицированном диагнозе аутоиммунного ХП, когда нет необходимости в пробной монотерапии глюкокортикоидами, рекомендовано расширение терапии с включением в схему (в дополнение к преднизолону) блокаторов желудочной секреции (преимущественно ИПН) и полиферментпых препаратов с заместительной целью (болевой абдоминальный синдром не выражен).

С симптоматической целью по показаниям используют спазмолитики и нестероидные противовоспалительные средства.
Стероидная терапия обычно эффективна при поражении жёлчных протоков, слюнных желёз, повреждении панкреатических протоков. У некоторых пациентов состояние спонтанно улучшается без применения каких-либо лекарственных препаратов. В некоторых случаях, когда течение аутоиммунного ХП осложняется сахарным диабетом типа 2, курс лечения глюкокортикоидами может улучшить состояние пациента.

Предполагают, что при аутоиммунном ХП может быть эффективен азатиоприн. Получен клинический эффект от применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) при аутоиммунном ХП, протекающем с сахарным диабетом и синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха: снижается количество маркёров холестаза, уменьшаются размеры ПЖ и стабилизируется диабет.

Терапия урсофальком при аутоиммунном ХП может стать альтернативой глюкокортикоидам. Как известно, урсофальк успешно используют при первичном билиарном циррозе и ПСХ. Препарат способствует увеличению оттока жёлчи, обладает гепатопротекторной и иммуномодулируюшей активностью, поэтому может быть использован при аутоиммунном ХП, особенно при вовлечении билиарной системы. Возможен следующий алгоритм консервативной терапии (рис. 4-46).

Тактика консервативной терапии при аутоиммунном панкреатите
Рис. 4-46. Тактика консервативной терапии при аутоиммунном панкреатите. ГКС — глюкокортикостероиды

При длительной терапии преднизолоном необходим контроль течения заболевания:
• оценка субъективных симптомов;
• диагностика нарушений экзо- и эндокринной функции ПЖ;
• контроль показателей общего и биохимического анализа крови;
• контроль маркёров аутоиммунитета;
• контрольные УЗИ, ЭУС с биопсией ПЖ, КТ или МРТ.

Прогноз при аутоиммунном ХП зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний и сахарного диабета.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия