Аномалии развития - расщеплённая поджелудочная железа

25 Ноября в 9:24 1594 0


Терминология

Расщеплённая ПЖ (pancreas divisum) — часто диагностируемая аномалия развития железы, её открытие связывают с именем анатома J. Hyrtl (1810-1894 гг.), хотя первые упоминания об этой аномалии развития датируют XVII веком.

Эпидемиология

Расщеплённую ПЖ в популяции встречают с частотой 4-11%. При этом у европейцев аномалию развития отмечают несколько чаще — в 7% случаев, в то время как у африканцев и азиатов — только в 1 —2%. Среди всех пациентов с расщеплённой ПЖ около 15% люди с неполным вариантом аномалии.

Патоморфология

С точки зрения эмбриологии эта патология обусловлена тем, что вентральная и дорсальная части ПЖ эмбриона не сливаются, в результате чего её дренирование осуществляет добавочный панкреатический проток (рис. 3-17). Именно поэтому в литературе можно встретить другой, более редкий, но в то же время более информативный термин — «аномалия развития с доминирующей дорсальной протоковой системой». Возможны несколько вариантов разделения органа: полное, неполное и изолированный дорсальный сегмент (рис. 3-18). Предполагают наследственную теорию развития аномалии, однако описанных семей с наследуемой расщеплённой ПЖ не так много.

Схематическое изображение расщеплённой поджелудочной железы
Рис. 3-17. Схематическое изображение расщеплённой поджелудочной железы. Как видно из рисунка, вентральная и дорсальная части поджелудочной железы слились воедино, в то время как протоки нет, раздельно дренируя отдельные части железы

Вариант анатомии протоков железы, включая расщеплённую поджелудочную железу
Рис. 3-18. Вариант анатомии протоков железы, включая расщеплённую поджелудочную железу: а — наиболее часто встречающийся анатомический вариант с функционирующим главным и добавочным протоками и, соответственно, с наличием большого и малого дуоденального сосочка; б — типичная расщеплённая поджелудочная железа; в — неполная (незавершённая) расщеплённая поджелудочная железа, как видно из рисунка, небольшой проток соединяет спинную и брюшную части железы; г — отсутствие малого дуоденального сосочка; д — вся протоковая система дренируется через малый дуоденальный сосочек; е — изолированная добавочная протоковая система, дренирующаяся через малый дуоденальный сосочек


Клиническая картина

Поскольку добавочный (санториниев) проток слишком мал, чтобы принять весь секрет железы, зачастую развивается ХП по обструктивному типу, однако расщеплённая ПЖ как причина развития воспаления составляет всего 0,1% от всех панкреатитов. В то же время существуют данные, что необъяснимые приступы ОП связаны с расщеплённой ПЖ у 9,5-26% больных; ХП намного быстрее возникает и тяжелее протекает именно в расщеплённой ПЖ. Значимость аномалии в развитии панкреатита подтверждают результаты многочисленных исследований.

Так, у 25,6% больных идиопатическим ХП по данным ЭРХПГ была выявлена расщеплённая ПЖ, в то время как у больных желчнокаменной болезнью данная аномалия развития выявлена только в 3,6% случаев. Таким образом, аномалия повышает риск обструктивного панкреатита.

Однако большинство пациентов с расщеплённой ПЖ не страдают от приступов абдоминальной боли и экзокринной панкреатической недостаточности. Действительно, в большинстве эпидемиологических исследований не получено данных, подтверждающих этиологическую роль аномалии в развитии ХП. В то же время нельзя не учитывать хороший эффект после эндоскопической или хирургической декомпрессии ППЖ у пациентов с расщеплённой ПЖ, что проявляется уменьшением частоты повторных атак панкреатита, выраженности болевого абдоминального синдрома.

Таким образом, до сих пор нет единого мнения, выступает ли расщеплённая ПЖ причиной развития панкреатитов, или нет. Высокая частота (до 26%) встречаемости аномапии при идиопатическом панкреатите, а также эффективность панкреатического стентирования у этих больных свидетельствуют о возможности развития панкреатита на фоне аномалии развития.

Нам ближе альтернативное мнение, допускающее возможность развития панкреатитов на фоне расщеплённой ПЖ и предполагающих, что риск напрямую зависит от диспропорции между небольшим диаметром малого дуоденального сосочка и большим ситуационным объёмом секрета из дорсальной железы (в ответ на какую-либо экзогенную провокацию). Таким образом, у пациентов с расщеплённой ПЖ возможен чрезвычайно широкий спектр проявлений болезни, которые колеблются от незначительных симптомов или хронической абдоминальной боли до повторных атак рецидивирующего панкреатита. Эта теория объясняет редкую встречаемость билиарнозависимых панкреатитов у больных с расщеплённой ПЖ, исходя из анатомии протоков. Именно поэтому основным стимулятором, вызывающим болевой абдоминальный синдром и атаки панкреатита на фоне расщеплённой ПЖ, является алкоголь.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия