Аномалии развития поджелудочной железы

25 Ноября в 7:47 533 0


Большинство редких наследственных заболеваний и аномалий развития ПЖ сопровождаются прогрессирующей атрофией или фиброзом её паренхимы, внешнесекреторной и инкреторной панкреатической недостаточностью и мальабсорбцией.

Большое значение имеет сбор семейного анамнеза и оценка послеродового периода, поскольку значительная часть заболеваний может проявиться сразу после рождения ребёнка, Ввиду того, что причины большинства наследственных заболеваний неизвестны, лечение в большей степени симптоматическое. Проводят коррекцию внешнесекреторной недостаточности полиферментными препаратами, контролируют гликемию и устраняют трофическую недостаточность.

Аномалии развития ПЖ встречают достаточно часто, они представлены либо изолированными аномалиями, либо частью сложного дефекта развития.

Большая часть аномалий ПЖ — случайная находка при обследовании больного по поводу различных заболеваний либо при аутопсии. Некоторые аномалии не имеют существенного клинического значения, другие же — тяжёлые пороки развития, которые при отсутствии своевременной помощи больному способны резко снижать качество жизни пациента и даже привести к летальному исходу.

К первой группе относят гетеротопию ткани селезёнки в ПЖ, situs viscerum inversus (железа расположена справа "зеркально" к своему обычному расположению). При кольцевидной ПЖ, сопровождающейся дуоденальной атрезией, в случае неприятия срочных мер, новорождённый может погибнуть. При агенезии и гипоплазии ПЖ имеет место врождённая первичная экзокринная, а в ряде случаев эндокринная недостаточность ПЖ, что в целом может существенно угрожать не только здоровью, но и жизни. Некоторые пороки развития проявляются в среднем и даже пожилом возрасте, приводя к воспалительным, деструктивным и опухолевым процессам. В любом случае они будут причиной страданий больного и должны быть своевременно диагностированы, а имеющиеся нарушения устранены.



Аномалии развития ПЖ классифицируют на связанные с нарушением миграции и ротации, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков, общее недоразвитие, удвоение, атипичные формы протока поджелудочной железы (ППЖ), врождённые кисты и др.

• Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— аберрантная ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
— эктопия дуоденального сосочка.

• Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщеплённая ПЖ {pancreas divisum);
— неполная расщеплённая ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.

• Общее недоразвитие:
— агенезия;
— гипоплазия.

• Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.

• Атипичные формы ППЖ:
— в виде петли (ansa pancreatica);
— спиральный;
— подковообразный;
— прочие (разнообразные).

• Аномальное панкреатобилпарное соустье:
— тип А;
— тип В;
— тип С.

• Врождённые кисты:
— единичные;
— множественные.

• Прочие аномалии (положения, эктопия ткани селезёнки в ПЖ).

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия