Аномалии развития - кольцевидная поджелудочная железа. Патоморфология, клиническая картина

25 Ноября в 8:55 774 0


Патоморфология

Имеются данные о встречаемости этой аномалии развития у сибсов, в ряде случаев отмечают взаимосвязь и между поколениями. Это предполагает, что большое значение в развитии кольцевидной ПЖ играет наследственность. Данная точка зрения имеет широкую поддержку в литературе, однако, несмотря на успехи панкреатологии и медицинской генетики, она до сих пор рассматривается в рамках гипотезы, поскольку мутация, вызывающая данные отклонения, не выявлена, как и не определён и тип её наследования, считающийся, по всей видимости, аутосомно-рецессивным.

Наследственную теорию подтверждает факт нередкой ассоциации кольцевидной ПЖ с другими пороками развития ЖКТ, а иногда и других органов и систем. В целом частота сочетанных с кольцевидной ПЖ аномалий развития колеблется в пределах 6,7—38,0%. В комбинации с кольцевидной ПЖ в 10-28,5% встречают атрезию и стеноз ДПК, в 42,8—80% интестинальную мальротацию, в 14,2% врождённые пороки развития сердца и дивертикул Меккеля.

Хромосомные аномалии регистрируют у 31% новорождённых с кольцевидной ПЖ, чаще встречают трисомию 21-й хромосомы (синдром Дауна) в 14,2-27,0% случаев. Риск развития кольцевидной ПЖ у больных с синдромом Дауна превышает таковой для прочей популяции более чем в 300 раз. Известны спорадические случаи выявления мозаичной трисомии 8 хромосомы, ассоциации кольцевидной ПЖ с синдромом Якобсена (редкой хромосомной аномалией вследствие терминальной делеции 11q). Основные признаки синдрома — замедление роста и психомоторного развития, тригоноцефалия и дисморфизм лица. Очень редко кольцевидная ПЖ сочетается с синдромом Ротмунда-Томпсона, характеризующегося аутосомно-доминантным типом наследования, пойкилодермой, алопецией, ювенильной катарактой, гипогонадизмом, аномалиями развития скелета и зубочелюстной системы.

Известны случаи сочетания многочисленных врождённых аномалий развития, включающих помимо кольцевидной ПЖ диабет новорождённых, удвоение пищевода, атрезию пищевода, двенадцатиперстной, тощей и прямой кишки, аплазию и гипоплазию жёлчного пузыря, аплазию перикарда, мальротацию кишечника и др. Описано сочетание расщеплённой ПЖ (pancreas divisum) и кольцевидной ПЖ у одного больного. Достаточно редкой комбинированной аномалией развития выступает сочетание аномалии положения {situs inversus) с кольцевидной ПЖ.

Чаще всего кольцевидная ПЖ формируется вокруг нисходящей части ДПК, крайне редко вокруг горизонтальной части ДПК. Как правило, ткань головки ПЖ окружает нисходящую часть ДПК, соответственно, в виде кольца или в виде неполного кольца (подковы). Значительно чаще встречают неполное кольцо — 75% случаев, полное кольцо — только в 25%.

Кольцо, опоясывающее ДПК, обычно более выражено спереди (см. рис. 3-10), состоит из плотной мелкодольчатой ткани, гистологически имеющей строение, типичное для ПЖ, иногда с явлениями меж- и внутридолького фиброза. В зависимости от диаметра образовавшегося кольца формируется полная или частичная обструкция ДПК.

Кольцевидная поджелудочная железа (аутопсийный материал)
Рис. 3-10. Кольцевидная поджелудочная железа (аутопсийный материал). Демонстрируется задняя поверхность поджелудочной железы

Клиническая картина

Как уже было отмечено выше, кольцевидная ПЖ — наиболее частая причина врождённой экстраорганной преампулярной обструкции ДПК. Частота ассоциации кольцевидный ПЖ с декомпенсированным стенозом ДПК колеблется в пределах 28,5—33% случаев; компенсированный стеноз (частичная обструкция) ДПК регистрируют значительно чаще, в 69% случаев.

Наиболее часто кольцевидная ПЖ проявляется именно в раннем неонатальном периоде симптомами высокой кишечной непроходимости. Рвоту без примеси жёлчи регистрируют у 94% больных. Важными симптомами, помогающими в диагностике, также выступают отсутствие стула, беспокойство ребёнка, отсутствие сна, симптомы обезвоживания, видимая перистальтика желудка. Без оказания квалифицированной хирургической помощи новорождённые погибают при нарастающих явлениях дегидратации и истощения. Ввиду недооценки этой аномалии развития в качестве возможной причины высокой кишечной непроходимости нередко прибегают к повторным оперативным вмешательствам.



Оценивая клиническую картину заболевания, следует учитывать и возможность частой ассоциации патологии со сложными комбинированными дефектами развития, как ЖКТ, так и других органов, симптомы которых могут доминировать в кптнической картине.

В одних случаях, что бывает несколько чаще, кольцевидная ПЖ представляет неопасный вид аномального развития железы, который не причиняет особых беспокойств больному и диагностируется случайно. Как правило, это обусловлено незначительной степенью стеноза ДПК. Если симптомы заболевания появляются у взрослых, то они, как правило, неспецжричны и могут быть весьма разнообразными. Наиболее часто начальные симптомы — боли в эпигастральной области, чувство переполнения в желудке после еды, несварение и тошнота. В редких случаях у взрослых диспепсический симптомоком-плекс может быть ярко выражен, сопровождаясь симптомами тяжёлой дегидратации и преходящей высокой кишечной непроходимости.

Кольцевидная ПЖ в ряде случаев проявляется повторными атаками ОП, у некоторых больных на фоне кольцевидной ПЖ развивается ХП с внешнесекреторной и инкреторной недостаточностью ПЖ, что клинически выражено приступами болевого абдоминального синдрома, стеатореей, белково-энергетической недостаточностью и сахарным диабетом, а крайне редко и механической желтухой.

Подтверждением возможности развития ХП у больных с кольцевидной ПЖ выступают кальцификация паренхимы и вирсунголитиаз, которые считают одними из наиболее патогномоничных клинических маркёров ХП. Косвенное подтверждение су шествования панкреатита кольцевидной ПЖ — образование псевдокист.

Относительно нечастый симптом — механическая (подпечёночная) желтуха, вызванная компрессией кольцевидной ПЖ общего жёлчного протока без явлений сопутствующего панкреатита или рака ПЖ. Поскольку большинство случаев желтухи появляется у пациентов с кольцевидной ПЖ при развитии ХП, рака ПЖ либо прочих причин, уточнение этиологии механического блока общего жёлчного протока имеет чрезвычайное значение для тактики ведения больного.
Описана ассоциация кольцевидной ПЖ с пептической язвой желудка и ДПК, раком желудка, плоскоклеточным раком пищевода, однако, имеющаяся взаимосвязь весьма условна.

Известны случаи малигнизации кольцевидной ПЖ, что послужило основанием внести кольцевидную ПЖ в спектр предраковой патологии ПЖ. При этом следует отметить, что у больных с кольцевидной ПЖ опухолевый процесс может манифестировать ранее, чем это предполагает стадия процесса и размер опухоли железы, поскольку наиболее частые осложнения — механическая желтуха и стеноз ДПК в этом случае обусловлены, скорее всего, комбинацией патогенетических механизмов. Известны случаи ассоциации кольцевидной ПЖ с раком Фатерова соска, терминального отдела общего жёлчного протока, однако данную взаимосвязь следует признать случайной, как и случаи сочетания кольцевидной ПЖс нейроэндокринными опухолями.

При стенозе ДПК практически всегда наблюдают супрастенотическое расширение кишки с истончением её стенок, а в зоне стеноза — выраженные нарушения микроциркуляпии, что объясняет возможность развития некроза стенки с последующей перфорацией.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия