Аномалии развития - кольцевидная поджелудочная железа. Диагностика, лечение

25 Ноября в 9:11 1782 0


Диагностика

Врождённая обструкция ДПК может быть диагностирована перинатально в ТП триместре беременности, однако число диагностированных таким образом случаев кольцевидной ПЖ невелико.

Современные методы визуализации позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства. Наличие кольцевидной ПЖ у взрослых может быть заподозрено при трансабдоминальном УЗИ. Однако ведущую роль в первичной диагностике кольцевидной ПЖ отводят спиральной КТ с внутривенным и пероральным контрастированием, которая в настоящее время выступает методикой выбора при подозрении на эту аномалию развития (см. рис. 3-11 а, б, 3-12). При использовании КТ трудности возникают только у детей первых лет жизни ввиду относительно небольшого объёма забрюшинной клетчатки, небольших размеров ПЖ, которая визуализируется в виде тонкой полоски, что в целом затрудняет верификацию диагноза.

Компьютерная томография. Кольцевидная поджелудочная железа
Рис. 3-11. Компьютерная томография. Кольцевидная поджелудочная железа: а — снимок выполнен только с применением орального контрастирования, определяется стеноз двенадцатиперстной кишки с престенотическим её расширением; б — снимок выполнен в процессе того же исследования, визуализируется полоса панкреатической ткани, охватывающая нисходящую часть двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой)

Компьютерная томография: кольцевидная поджелудочная железа
Рис. 3-12. Компьютерная томография: кольцевидная поджелудочная железа. Демонстрируется кольцевидная поджелудочная железа, охватывающая дистальную часть двенадцатиперстной кишки. Левее определяется тело и хвост поджелудочной железы, чуть выше передних мезентериальных сосудов

В последние годы появляется всё больше сообщений о диагностической значимости ЭУС, которая достаточно точно позволит визуально оценить панкреатические протоки.

Важнейший метод диагностики данного порока — ЭРХПГ, при правильном проведении которой можно обнаружить ППЖ характерной циклической конфигурации, огибающий ДПК (см. рис. 3-13). Наибольшей информативностью обладает комбинация КТ и ЭРХПГ либо МРХПГ, которую в последнее время всё шире используют как альтернативу инвазивной диагностике. Стандартная МРТ при подозрении на кольцевидную ПЖ не получила широкого распространения.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
Рис. 3-13. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Комбинированный порок развития поджелудочной железы — кольцевидная и расщеплённая поджелудочная железа. По ходу контрастированного панкреатического протока можно отметить, что проток вентральной части расщеплённой поджелудочной железы окружает эндоскоп и, соответственно, нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Результат дорсальной панкреатограммы у этого больного был без патологических изменений

Несмотря на то, что методики КТ и ЭРХПГ доступны в большинстве крупных лечебных учреждений, в ряде случаев диагноз кольцевидной ПЖ устанавливают только на операционном столе, что лишний раз подтверждает факт отсутствия у многих практических врачей представлений об этой аномалии развития. Однако необходимо отметить, что в ряде сложных клинический ситуаций, особенно при субтотальном стенозе ДПК, когда проведение ЭРХПГ невозможно, или при подозрении на опухоль головки ПЖ диагноз может быть установлен только в процессе, оперативного вмешательства.

Имитировать кольцевидную ПЖ по данным ЭРХПГ могут другие аномалии развития (более подробно об этих пороках изложено ниже), однако для опытного рентгенолога различия в протоковых системах этих аномалий столь очевидны, что не вызывают и тени сомнений (рис. 3-14 а, б).



Схематическое изображение протоковой системы поджелудочной железы
Рис. 3-14. Схематическое изображение протоковой системы поджелудочной железы: а — при кольцевидной поджелудочной железе; б — в виде петли

Основной метод в диагностике обструкции ДПК вследствие сдавления кольцевидной ПЖ — рентгенография с пассажем бария (см. рис. 3-15, 3-16). Главные признаки: типичный уровень сужения, ограниченность его протяжённости, ровные контуры ДПК в зоне сужения, медленное прохождение контраста за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и др.

Контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки у мужчины 48 лет
Рис. 3-15. Контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки у мужчины 48 лет. Визуализируется сужение проксимальной части двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой), причиной которого была кольцевидная поджелудочная железа

Рентгенография двенадцатиперстной кишки с двойным контрастированием у больного с кольцевидной поджелудочной железой
Рис. 3-16. Рентгенография двенадцатиперстной кишки с двойным контрастированием у больного с кольцевидной поджелудочной железой. Определяется циркулярное сужение в средней части двенадцатиперстной кишки. Складки слизистой оболочки кишки без патологических изменений

Лечение

Кольцевидная ПЖ представляет собой неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, или, в зависимости от степени выраженности дуоденального стеноза, корригируется оперативным вмешательством. Операции у больных с кольцевидной ПЖ можно разделить на радикальные (панкреатодуоденальная резекция) и паллиативные (шунтирующие). Резекция или разделение кольца нецелесообразно, потому что имеется высокий риск осложнений (образование фистул, повреждение стенки ДПК и др.). При полном стенозе, когда ткань ПЖ циркулярно прилегает к ДПК, выполняют гастроэнтеростомию со стволовой ваготомией, дуоденоеюностомией, при неполном стенозе — латеральную антропилородуоденоеюностомию или дуоденостомию. В

Японии методика выбора при кольцевидной ПЖ — панкреатодуоденальная резекция (операция Whipple), однако, на наш взгляд, такой подход следует признать чрезмерным, если речь не идёт о кальцификапии паренхимы, вирсунголитиазе и раке ПЖ, развившимися на фоне кольцевидной ПЖ.

Выживаемость при дренирующих типах оперативных пособий приближается к 100%, однако в 80% возникают послеоперационные осложнения, включающие холе статическую желтуху (53%), нарушения моторики верхних отделов ЖКТ (47%), несостоятельность анастомоза (40%) и диарейный синдром (33%)

Важный момент терапии — своевременное обеспечение нутритивной поддержки организма с помощью парентерального питания или энтерального зондового питания в случае частичной дуоденальной непроходимости при возможности установки назоинтестинального зонда за зону сужения.

Летальность при врождённой обструкции, обусловленной аномалией железы, как правило, связана с другими причинами, несовместимыми с жизнью — тяжёлые пороки сердца и хромосомные аномалии.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия