Аномалии развития - аномальное панкреатобилиарное соустье. Клиническая картина, диагностика, лечение

25 Ноября в 9:59 705 0


Клиническая картина

Симптомы данной аномалии неспецифичны, у большинства больных АПБС они проявляются клиникой острого или хронического рецидивирующего панкреатита. Однако следует отметить, что при панкреатитах, обусловленных АПБС, помимо болей в эпигастральной области и похудания достаточно часто наблюдают механическую желтуху, явления холангита. В лабораторных анализах крови отмечают повышенные уровни сывороточной амилазы и липазы, трансаминаз, у-глутамил-трансферазы, конъюгированного билирубина.

Описаны случаи кальцифицирующего ХП, перфорации общего жёлчного протока с развитием жёлчного перитонита.

Время манифестации симптомов у больных с АПБС зависит от наличия сопутствующих кист общего жёлчного протока. При их наличии клиническая картина заболевания может развиваться в более раннем возрасте. Поскольку у больных с данной аномалией развития высокий риск рака жёлчного пузыря и общего жёлчного протока, ранняя диагностика этого осложнения, как правило, происходит у больных с наличием ассоциации кист общего жёлчного протока и АПБС из-за ранней диагностики и динамического скрининга в этой группе.

У больных с изолированным АПБС симптомы заболевания возникают значительно позднее. Учитывая, что развитие аденокарциномы жёлчного пузыря и общего жёлчного протока может произойти уже в детском возрасте, а симптоматика аномалии к этому периоду отсутствует, злокачественные новообразования выявляют на поздних стадиях при далеко зашедшем процессе.

Диагностика

Как и при других аномалиях протоковой системы ПЖ, основным скрининговым методом диагностики этого порока выступает ЭРХПГ. Однако ЭРХПГ(см. рис. 3-29 а, б) противопоказано больным с ОП и холангитами, исследование требует применения наркоза и характеризуется определённой вероятностью постманинуляционных осложнений.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Демонстрируется аномальное панкреатобилиарное соустье
Рис. 3-29. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Демонстрируется аномальное панкреатобилиарное соустье: а — произошло одновременное контрастирование общего жёлчного протока и панкреатического протока, протяжённость общего канала около 17 мм; б — соустье ассоциировано с кистой общего жёлчного протока (показано стрелкой) и незначительной стриктурой ниже края кисты

В последние годы приоритетный метод диагностики — МРХПГ, что обусловлено неинвазивностью метода, возможностью широкого применения как у взрослых, так и у детей, прогнозируемостью результата и потенциально более качественным изображением аномального соустья, кист общего жёлчного протока вне зависимости от их размеров и наличия холедохолитиаза (см. рис. 3-30). МРХПГ — диагностическая процедура выбора при подозрении на тип С аномального соустья. Некоторые затруднения при проведении МРХПГ возникают только при ассоциации АПБС с кистами общего жёлчного протока, когда аномальное соустье выявляют только в 62,5% случаев. Однако это не имеет большого значения, поскольку больным с диагностированными кистами, как правило, выполняют оперативное лечение и диагноз АПБС устанавливают в процессе интраоперационной холангиографии.



Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
Рис. 3-30. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Демонстрируется IVa тип кисты общего жёлчного протока с типом B аномального пенкреатобилиарного соустья. Хорошо виден расширенный проток поджелудочной железы и общий жёлчный проток, содержащий конкременты (показано короткой стрелкой). Расширенный правый печёночный проток показан длинной тонкой стрелкой, киста жёлчного протока показана длинной толстой стрелкой

Данные, полученные при КТ и УЗИ, неспецифичны и позволяют диагностировать только сопутствующие аномальному соустью кисты жёлчного протока. Условно специфичными симптомами выступают значительное равномерное утолщение стенки жёлчного пузыря без наличия в нём конкрементов, что гистологически соответствует гиперплазии слизистой оболочки жёлчного пузыря, а также умеренное расширение жёлчного протока, в том числе и протекающее бессимптомно.

Одними из новейших методов исследования считаются панкреато- и холангиоскопия с возможностью применения внутрипротоковой ЭУС, при помощи которой довольно легко обнаружить соустье между жёлчным протоком и ППЖ в пределах паренхимы ПЖ. Однако применение этого метода в диагностике, не достаточно и требует дополнительного проведения ЭРХПГ или МРХПГ дтя окончательного установления диагноза.

Лечение

Основные подходы к лечению при развитии рецидивирующего панкреатита — эндоскопические методы лечения (сфинктеропластика). Консервативные методы лечения не имеют специфических особенностей, их проводят по общим правилам — диетотерапия и отказ от приёма алкоголя, купирование боли, заместительная ферментная терапия. Больным с внепечсночными кистами общего жёлчного протока рекомендуют резекцию кист с последующей холедохоеюностомией ввиду частой их малигнизации. При ассоциации АПБС с кистой общего жёлчного протока показана интраоперационная холангиография во избежание ятрогенного повреждения ППЖ.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия