Аномалии развития - aберрантная поджелудочная железа. Клиническая картина, диагностика, лечение

25 Ноября в 8:26 9073 0


Клиническая картина

Аберрантная ПЖ по своим проявлениям не специфична, в значительной степени клиническая картина зависит от локализации и размера гетеротопии и чаще всего появляется при развитии осложнений, к которым относят воспаление, некроз, перфорацию желудочной или кишечной стенки, кровотечение, кишечную непроходимость.

В литературе есть не мало описанных клинических случаев, когда аберрантная ПЖ вызывала тонкокишечную непроходимость. Значительно реже гетеротопия железы выступает причиной стеноза дистального отдела пищевода и выходного отдела желудка.

Эктопированная ПЖ может вызывать сдавление окружающих тканей, склероз подслизистого и мышечного слоев, способствовать развитию язвы желудка и ДПК. Описаны также случаи малигнизации и абсцедирования аберрантной ПЖ, возникновения механической желтухи, вызванной эктопией ПЖ во внепеченочных жёлчных протоках. Однако в большинстве случаев аберрантная ПЖ существует бессимптомно, в том числе и при кистах аберрантной ПЖ, и даже при её малигнизации. 

Следует отметить, что при локализации в тонкой кишке бессимптомно протекает менее половины случаев, поскольку осложнения возникают несколько чаше. Существуют описания ассоциации аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля с болезнью Крона, при этом эктопированная железа не проявлялась какими-либо самостоятельными симптомами. Вероятно, данную связь следует признать случайной, по крайней мерс в настоящее время. При воспалении аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля, клиническая картина может имитировать острый аппендицит.

При воспалении аберрантной ПЖ возможно появление болевого абдоминального синдрома, диспептических расстройств, транзиторной гиперамилаземии, гиперлипаземии, гиперамилазурии, что требует проведения дифференциальной диагностики с воспалительными изменениями собственно ПЖ. В связи с этим можно использовать термин «панкреатит аберрантной ПЖ» или «эктопический панкреатит». Воспаление в аберрантной железе может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным вовлечением ее в воспалительный процесс окружающих тканей, например при пенетрируюшей язве. 

Следует иметь в виду, что даже на секционном и операционном материале не всегда удается оценить последовательность событий: привела ли язва к эктопическому панкреатиту или сам панкреатит послужил причиной язвы. При панкреатите аберрантной ПЖ иногда наблюдают метаплазию протокового эпителия, выраженную муцинозную экссудацию в строму добавочной железы, имитирующую муцинозную карциному.
Инвагинация кишечника — редкое осложнение добавочной ПЖ в тонкой (чаще в подвздошной) кишке.

Малигнизация аберрантной ПЖ происходит редко, прогноз в этих случаях, по понятным причинам, лучше, чем при раке основной железы: 5-летняя выживаемость после операции составляет 30%. Идентификация таких опухолей возможна только на сравнительно ранних стадиях. Опухоли, как правило, имеют строение адепокарциномы, расположенной в подслизистом слое, и граничащей с элементами ПЖ. В поздних стадиях опухоль прорастает слизистую оболочку, изъязвляется и в этих случаях её трудно отличить от «обычной» аденокарциномы, также есть наблюдения редчайшей внутрипротоковой папиллярной мунинозной опухоли аберрантной ПЖ. 

Диагностика

При локализации аберрантной ПЖ в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Поскольку аберрантная ПЖ зачастую клинически не проявляется, то в большинстве случаев диагноз устанавливают случайно, особенно при скрининговом обследовании, что и объясняет временной пик выявляемости аберрантной ПЖ в возрастном интервале 40—70 лет.

При рентгенологическом и эндоскопическом исследовании выявляют достаточно крупные островки ткани ПЖ, обычно имеющие вид полипа (или полипов) на широком основании или округлых подслизистых образований, иногда с кратерообразным или пупковидным вдавлением (см. рис, 3-4 а, б). Эндоскопический признак, позволяющий предположить наличие аберрантной ПЖ, — вдавление на вершине полипа. Рентгенологически в центре таких достаточно крупных образований в ряде случаев также отмечают небольшое скопление контрастного вещества, это контрастируется устье протока аберрантной ПЖ (см. рис. 3-5 а, б). Поверхностно выполненные биопсии чаще всего неинформативны.

Фиброгастроскопия. Аберрантная поджелудочная железа в желудке
Рис. 3-4. Фиброгастроскопия. Аберрантная поджелудочная железа в желудке: а — определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое; б — определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое с кратерообразным вдавлением в центре

Рентгенография желудка
Рис. 3-5. Рентгенография желудка: а — визуализируется аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка ближе к пилорическому каналу, панкреатическая гетеротопия имеет кратерообразную форму (показано стрелкой); б — прицельный снимок нижней стенки желудка выявляет образование округой формы с чёткими ровными контурами, в центре контрастируется выводной проток железы, гетеротопия показана белой стрелкой, проток — чёрной

Для уточнения диагноза целесообразно проведение КТ органов брюшной полости. Методика позволяет выявить образование в стенке полого органа, исключить ярко выраженный злокачественный процесс (инвазию опухоли в соседние органы, метастазы н органы брюшной полости и забрюшинные лимфатические узлы), а также внеоргапную опухоль, локальную сдавливающую одну из стенок полого органа (см. рис. 3-6). В то же время, чётко дифференцировать аберрантную ПЖ с подслизистыми опухолями (липома, лейомиома, миосаркома) по данным КТ не всегда возможно.


Компьютерная томограмма с контрастированием
Рис. 3-6. Компьютерная томограмма с контрастированием. Аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка (задняя стенка) и наличие округлой кисты с гомогенным содержимым (показано стрелкой)

Большей чувствительностью обладает ЭУС, с помощью которой можно определить эхографическую структуру подслизистого образования, глубину его расположения, наличие признаков злокачественного роста и выполнить биопсию образования под ультразвуковым контролем. 

Патогномоничные ультразвуковые признаки для аберрантной ПЖ:
• гипоэхогенность структуры;
• наличие кистозных полостей (непостоянный признак);
• визуализация анэхогенного протока ПЖ при отсутствии маркеров злокачественного роста: диаметр образования более 4 см, нечёткость контуров, неоднородность эхоструктуры, наличие полостей (кист) более 4 мм в диаметре (см. рис. 3-7).

Эндоскопическая ультрасонография: аберрантная поджелудочная железа стенки желудка
Рис. 3-7. Эндоскопическая ультрасонография: аберрантная поджелудочная железа стенки желудка. Визуализируется объёмное образование, исходящее из подслизистого и мышечного (жёлтая стрелка) слоёв с кистозными участками (зелёная стрелка). Красной стрелкой показана неизменённая стенка желудка

В целом ЭУС выступает диагностической методикой выбора при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, Особенно в случаях её стеноза.

При локализации аберрантной ПЖ в жёлчевыводящих протоках возможно развитие клинической картины механической желтухи. При обследовании может быть выявлено экзофитное образование с проксимальной билиарной гипертензией (расширением жёлчевыводящих протоков выше сужения). В этих случаях пациентов ведут, как больных с холангиогенным раком. Точный диагноз чаще устанавливают только после планового гистологического исследования.

Лечение

Лечение аберрантной ПЖ — хирургическая операция вне зависимости от наличия клинических проявлений, локализации и размера участка эктопии ввиду риска малигнизации. Даже при установленном до оперативного вмешательства диагнозе эктопии ПЖ целесообразно срочное интраоперационное гистологическое исследование, которое позволит исключить наличие злокачественных клеток и ограничить объём оперативного вмешательства до экономной резекции желудка или кишечника. При локализации аберрантной ПЖ в селезёнке, жёлчном пузыре, внепечёночных жёлчных протоках прижизненное дооперационное гистологическое исследование вряд ли возможно, больных оперируют по поводу различных (предположительно) новообразований, а диагноз чаще устанавливают при срочных или плановых гистологических исследованиях операционного материала.

В последние годы появились сообщения об эффективности применения пролонгированных синтетических аналогов соматостатина (ланреотид) у больных аберрантной ПЖ. Однако этот подход носит сугубо симптоматический характер, особенно если учитывать тот факт, что применение ланреотида не уменьшает степень дуоденального стеноза, обусловленного аберрантной ПЖ. Кроме того, до сих пор не установлена минимально эффективная продолжительность такой терапии, что весьма ограничивает применение этого препарата у больных аберрантной ПЖ.

В последнее время разрабатывают малоинвазивные подходы к лечению аберрантной ПЖ. Конечно же, это в большей степени относится к гетеротопии ПЖ в желудке и ДПК. В случае поверхностного расположения аберрантной ПЖ, особенно в виде полипа, возможно проведение эндоскопической электроэксцизии. При наличии в аберрантной ПЖ крупных кист предложен метод эндоскопической фенестрации кист, альтернативный хирургическому лечению, однако этот метод можно считать адекватным только в случае небольшого числа кист и их крупных размерах.

Таким образом, в настоящее время единственным радикальным подходом остаётся оперативное лечение. В случае локализации аберрантной ПЖ в желудке и тонкой кишке объём оперативного вмешательства ограничивают экономной резекцией с наложением анастомоза, при локализации в жёлчном пузыре производят холецистектомию. Наибольшие сложности возникают при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, в этом случае не всегда удаётся выполнить экономную резекцию ДПК, и возникают показания для панкреатодуоденальной резекции, имеющей значительное большее число потенциальных осложнений и худший прогноз.

В заключение следует отметить, что гетеротопия ПЖ — отнюдь не редкость в повседневной клинической практике. Специфические особенности течения этой аномалии развития отсутствуют, в большинстве случаев заболевание манифестирует при развитии осложнений (воспаления, кровотечения, кишечной непроходимости, малигнизации и др.). 

Отсутствие отработанных схем терапии, сомнительная эффективность пролонгированных синтетических аналогов соматостатина и чрезвычайно высокая стоимость препаратов, ставят перед врачом сложную задачу ведения больного в случае его отказа от оперативного лечения. При наличии гетеротопии ПЖ в желудок, наличии симптомов заболевания и отказе пациента от оперативного лечения возможно назначение ингибиторов протонного насоса в стандартных дозах.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия