Аномалии положения поджелудочной железы

25 Ноября в 10:03 1929 0


В современной научной литературе аномалиям положения внутренних органов у детей уделено должное внимание. В то же время нередко данные аномалии протекают латентно и их диагностируют уже во взрослом возрасте, когда пациент обращается за медицинской помощью по поводу различных заболеваний, преимущественно органов пищеварения. Низкая информированность клиницистов, врачей-рентгенологов, врачей ультразвуковой диагностики о данных аномалиях развития нередко приводит к диагностическим ошибкам.

Терминология

Термин «положение» (situs) характеризует отношение расположения сердца и других внутренних органов по отношению к срединной линии тела. Правильное развитие внутренних органов, как известно, характеризуется расположением верхушки сердца, желудка, селезёнки и аортыслеваотсрединнойлиниитела,апечени,нижнейполой вены справа (см. рис. 3-31 a). Врождённые заболевания (пороки) сердца регистрируют менее чем у 1% индивидуумов с правильным развитием внутренних органов (situs solitus). Аномалии положения (situs anomalies) включают несколько основных разновидностей порока: обратное расположение органов (situs inversus) и обратное неопределенное (вариабельное) расположение органов (situs ambiguous или гетеротаксия). Такое разделение позволяет избежать путаницы в диагностике при определении одного из признаков аномалии, кроме того, оно имеет и прогностическое значение, о чём будет сказано далее.

Основные типы аномалий положения внутренних органов в сравнении с нормой
Рис. 3-31. Основные типы аномалий положения внутренних органов в сравнении с нормой: а — правильное расположение внутренних органов; б — обратное расположение внутренних органов с декстрокардией; в — левый изомеризм с полиспленией; г — правый изомеризм с аспленией

Обратное расположение органов (situs inversus) характеризуется зеркальным расположением внутренних органов относительно срединной линии и situs soiitus. Выделяют две разновидности этой аномалии: обратное расположение внутренних органов с декстрокардией и с левокардией. Подавляющее большинство случаев обратного расположения органов представлено зеркальным расположением внутренних органов с декстрокардией (см. рис. 3-31 б). Эта разновидность аномалии сочетается с врождёнными пороками сердца в 3—5% случаев. Обратное расположение внутренних органов с левокардией встречают чрезвычайно редко, его характеризует зеркальное расположение внутренних органов относительно situs soiitus, за исключением сердца, расположенного слева. Почти все пациенты с данной аномалией имеют разнообразные врождённые пороки сердца.

Несмотря на редкую встречаемость аномалии, информированность практикующих врачей о теоретической возможности её существования необходима, особенно в ургентных ситуациях. Частота встречаемости аномалии в популяции составляет 1:20000.

Обратное вариабельное расположение органов (situs ambiguous), или гетеротаксия — аномальное расположение внутренних органов и магистральных сосудовпосравнениюкаксправильнымрасположением органов, так и с зеркальным. У пациентов с данной аномалией развития врождённые пороки сердца регистрируют в 50—100% случаев.

Отличительной особенностью гетеротаксии выступает вариабельный спектр различных аномалий развития. Несмотря на это выделяют две основных разновидности порока: левыйизомеризмсполиспленией и правыйизомеризмсаспленией (см. рис. 3-1 в, г).

Левый изомеризм с полиспленией, или билатеральная левосторонность, характеризуется разнообразными нарушениями положения большинства внутренних органов и образованием нескольких селезёнок, как правило, небольших размеров.

До сих пор не выделено обшей комбинации аномалий, которая была бы абсолютно патогномоничной для этого порока развития. Следует отметить, что при данном пороке развития иногда имеется нормальная селезёнка, однако н большинстве случаев всё же присутствует множество селезёнок небольших размеров, которые расположены в правой или левой половине живота. Число селезёнок не превышает 10 (в среднем 6). У пациентов с левым изомеризмом и полиспленией относительно реже встречают врождённые пороки развития сердца (50—90%), что более благоприятно в прогностическом плане, чем при правом изомеризме с аспленией.

Правый изомеризм (situs ambiguous) с аспленией характеризуется разнообразными нарушениями положения большинства внутренних органов и отсутствием селезёнки. У большинства пациентов с правосторонним изомеризмом и аспленией наблюдают тяжёлые врождённые пороки сердца с частотой 99—100%.

Отдельно выделяют так называемый мультиорганный мальротапионный синдром, когда имеет место мальротация органов брюшной полости, кольцевидная ПЖ без декстракардии.

Поджелудочная железа при зеркальном расположении внутренних органов

У большинства пациентов с обратным расположением органов врождённой патологии ПЖ не отмечают. Поджелудочная железа расположена зеркально относительно нормы (см. рис. 3-32 а, б, 3-33). Нам известен единственный случай врождённой кистозной дегенерации ПЖ у двух сибсов с этим пороком.

Компьютерная томограмма органов брюшной полости у 30-летнего мужчины с обратным расположением органов


Рис. 3-32. Компьютерная томограмма органов брюшной полости у 30-летнего мужчины с обратным расположением органов: а — хорошо виден жёлчный пузырь (обозначен GB), расположенный слева и хвост поджелудочной железы (обозначен P) в воротах селезёнки справа; б — демонстрируется инверсия верхних мезентериальных артерии и вены (показано стрелками), тощая кишка (обозначена J) расположена в правой половине живота, головка поджелудочной железы (обозначена Р) находится слева от срединной линии тела

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография у 63-летнего мужчины с зеркальным расположением органов
Рис. 3-33. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография у 63-летнего мужчины с зеркальным расположением органов. Демонстрируется общий жёлчный проток (показано стрелкой), жёлчный пузырь в левом верхнем квадранте (отмечен GB) и проток поджелудочной железы (отмечено наконечниками стрелок). Фокус высокоинтенсивного сигнала в верхнем квадранте справа (отмечено S) обусловлен жидкостным компонентом в желудке

Поджелудочная железа при левом изомеризме с полиспленией Печень и желчный пузырь при этой аномалии развития расположены вариабельно: по срединной линии, справа, значительно реже слева. В большом обзоре, включавшем 146 пациентов с полиспленией, аномальное расположение органов брюшной полости наблюдали только в 56% случаев. При данном синдроме встречают квадродупликатуру жёлчных протоков и билиарную атрезию. Нередко при этой аномалии развития страдает и ПЖ, что обусловлено особенностями её эмбриогенеза. В 75% случаев регистрируют гипоплазию ПЖ (дорсальная агенезия), в остальных случаях железа исходно не изменена. Головка железы расположена справа от срединной линии, реже— совпадает с ней (см. рис. 3-34 а, б). Описаны случаи врождённой деформации, атрофии ПЖ, сочетания кольцевидной ПЖ с дуоденальной атрезией при этом пороке развития.

Компьютерная томограмма органов брюшной полости при левом изомеризме с полиспленией. Демонстрируется томограмма 31-летней женщины
Рис. 3-34. Компьютерная томограмма органов брюшной полости при левом изомеризме с полиспленией. Демонстрируется томограмма 31-летней женщины: а — на уровне ворот почек визуализируется аномальная поджелудочная железа (гипоплазия) (показана стрелками), на снимке хорошо видна тонкая кишка (отмечено SB) в правой половине брюшной полости и толстая кишка (отмечено С) в левой половине брюшной полости; б — визуализируется гипоплазированная поджелудочная железа (отмечено Р), паренхима органа заканчивается на уровне дистального отдела тела железы (зона отмечена стрелками), как видно из снимка спереди от селезёночной вены ткань железы не определяется (отмечено наконечниками стрелок)

Поджелудочная железа при правом изомеризме с аспленией Аномалию чаще встречают у мужчин, приблизительно соотношение мужчинs:женщины — 3:2. Врождённые пороки сердца встречают при этой аномалии развития с высокой частотой. Большинство пациентов имеют тяжёлый иммунодефицит, частично обусловленный врождённым отсутствием селезёнки. Именно поэтому аномалию, как правило, регистрируют в неонатальном периоде, она характеризуется высокой летальностью в первый год жизни (95%).

Соответственно, порок развития достаточно редко обнаруживают у взрослых. Печень, жёлчный пузырь и жёлчевыводящие пути располагаются срединно, реже справа. ПЖ у большинства пациентов расположена внутрибрюшинно в срединной позиции, не гипоплазирована; реже находится между мезентериальной артерией и веной (см. рис. 3-35) и характеризуется дистальной агенезией. Как правило, большая часть органов брюшной полости локализованы справа, за исключением толстой кишки, располагающейся слева.

Компьютерная томограмма органов брюшной полости при правом изомеризме с аспленией
Рис. 3-35. Компьютерная томограмма органов брюшной полости при правом изомеризме с аспленией. Демонстрируется томограмма 48-летнего мужчины. Хорошо виден жёлчный пузырь, расположенный срединно (отмечен GB). Передняя мезентериальная вена (отмечена SMV) располагается спереди от гипоплазированной поджелудочной железы (отмечена Р), а передняя мезентериальная артерия (отмечена SMA), напротив — позади

Вариабельные формы нарушений интестинальной ротации включают отсутствие ротации, неполное вращение и обратное вращение. В ряде случаев толстая кишка расположена забрюшинно, располагаясь спереди или позади тонкой кишки.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия