Ухо: эмбриональное развитие

17 Мая в 8:39 1029 0


Микротия представляет собой порок развития уха, степень выраженности которого может колебаться от уменьшения размеров наружного уха при минимальных структурных отклонениях от нормы до выраженных изменений структур наружного, среднего и внутреннего уха. Лечение пациентов с подобными нарушениями может быть как одним из наиболее успешных в практике отоларингологов, так и давать неудовлетворительные результаты. Большинство хирургов, выполняющих пластические операции на лице, обладают небольшим опытом лечения нарушений строения наружного уха, связанных с тяжелыми травматическими повреждениями и врожденными деформациями. 

Описано множество различных пороков развития уха и способов их коррекции. С начала я испытывал значительное замешательство и чувство разочарования в связи с использованием таких терминов, как «оттопыренные», «чашеобразные», «капюшонообразные», «закрытые», «криптовидные» и «арахисовые» уши. Лучше разделять аномалии уха на аномалии формы и аномалии развития. При реконструкции требуется всестороннее знание нормальной анатомии ушной раковины и ее поддерживающих элементов. Для дифференцирования аномалий форма от аномалий, связанных с задержкой развития, следует оценивать каждый анатомический элемент. 

Зачаток наружного уха впервые начинает определяться к четвертой неделе беременности. Он развивается из первой и второй жаберных дуг и дна, лежащего между ними. Шесть отдельных скоплений мезодермы и эпидермиса, называемые бугорками, поворачиваются и сливаются, формируя ушную раковину. В течение второго месяца внутриутробного развития формирующееся ухо перемещается из-под нижней челюсти к месту своего расположения на сосцевидном отростке. К 20-й неделе оно приобретает форму, практически полностью соответствующую уху взрослого человека. Однако, оно может еще не достичь сосцевидной области.

Врожденные пороки развития уха зачастую являются проявлением сочетанной патологии. Генетические факторы и даже незначительные изменения окружающей среды могут сильно влиять на эту скоротечную череду перемещений и изменений формы, становясь причиной катастрофических аномалий. Даже после того, как ухо приняло форму, характерную для взрослого человека, действия патологических внутриматочных сил (наличие фибромиомы, неправильное положение плода) и опухолей плода (синдром Тернера, кистозная гигрома) могут нарушать рост, приводя к таким деформациям уха, как вислоухость, чашеобразные или оттопыренные уши. 


Однако было установлено, что даже при такой деформации, как микротия, генетические нарушения и действие факторов окружающей среды становятся причиной возникновения аномалий только в небольшом количестве случаев. У таких пациентов тяжелые деформации уха могут быть одним из проявлений множественных врожденных аномалий. Микротия — основной компонент эмбриопатий, обусловленных приемом талидомида и изотретиноина (Accutane). Микротия также может быть частью «алкогольного» синдрома плода и эмбриопатий, обусловленной диабетом матери. Описано несколько генетических нарушений, таких как синдромы Тричера, Коллинза, Голденхара и Нагера. Почти у пятидесяти процентов наших пациентов микротия сочетается с аномалиями органов и систем развивающихся. В те же сроки должны быть оценены пороки развития мочевыводящих путей, сердца, ребер и шейного отдела позвоночника (врожденное недоразвитие половин позвонков). 

Также могут иметь место аномалии развития других производных первой и второй жаберных дуг и борозды. Часто встречаются атрезия канала, микросомия лица, парезы лицевого нерва и преаурикулярные придатки. Для решения этой многофакторной проблемы необходима опытная и хорошо скоординированная команда, состоящая из педиатров, отоларингологов, пластических хирургов, генетиков, стоматологов, аудиологов, логопедов, ортодонтов, медицинских сестер, психиатров и социальных работников. Из-за наличия тесной связи аномалий уха с разнообразными дефектами (синдромами), для выявления сопутствующих аномалий обязательно проведение тщательного обследования всех пациентов. Такое обследование наиболее эффективно, как правило,если выполняется опытным морфологом или клиническим генетиком. 

К моменту рождения размеры нормально развивающегося уха достигают 60% от размеров уха взрослого человека. Оно имеет скорее округлую а не овальную форму, характерную для сформировавшегося уха. Также оно расположено немного ниже и еще не лежит между бровью и ноздрей. Хрящ мягкий и гибкий, что обусловлено циркулирующими материнскими эстрогенами.

Robert О.Ruder
Врожденные пороки развития уха
Похожие статьи
показать еще
 
Пластическая хирургия