Показания для лечения черепно-челюстно-лицевых деформаций

16 Мая в 12:25 1367 0


До тех пор, пока имеющиеся клинические руководства основываются на точно определенных вводных данных и получаемых результатах, показания для проведения различного рода манипуляций должны определяться оперирующей бригадой индивидуально для каждого случая на основании имеющихся клинических данных, информации об общем состоянии пациента, генетическом статусе и заключении рентгенологического исследования. Также следует учитывать, носят ли имеющиеся у ребенка симптомы стабильный характер или прогрессируют. 

Основными нарушениями, которые следует учитывать в первую очередь, являются 
(1) фронтально-орбитальная ретрузия, обычно появляющаяся вторично по отношению к венечному или лобному синостозу во фронтально-орбитальной области; 
(2) сдавление заднего мозга, возникающее по мере нарастания изменений париетального, ламбдовидного и чешуйчатого швов; 
(3) диффузные (распространенные) аномалии свода черепа в виде сагиттальных или многошовных синостозов; и 
(4) аномалии развития верхнечелюстных пазух. 

Кроме того, при обследовании часто выявляются аномалии Киари, гидроцефалия, гипертелоризм, расщелина неба, аномалии движений наружных мышц глаза и глазного яблока. Наличие шунтов еще больше затрудняет проведение реконструктивных операций и повышает риск инфицирования. Следует уделять особое внимание поддержанию высоких значений давления для предотвращения образования больших зон «мертвого» пространства. 

Педиатры часто нуждаются в консультациях нейрохирургов и пластических хирургов при лечении детей с ненормальной окружностью головы (в сравнении со стандартными кривыми роста), измененной формой головы и другими свидетельствами синдромальных аномалий. Кроме того, у детей могут выявляться деформации задних отделов черепа и некоторые другие деформации черепа, которые первоначально рассматриваются как позиционные. Эти аномалии положения часто выявляются при рождении; родители отмечают прогрессирующее усиление деформации и, как правило, испытывают беспокойство в связи с возможным развитием аномалий. 

Аномалии проявляются изменением формы черепа, приобретающего вид параллелограмма, при отсутствии преждевременного слияния швов. При отсутствии осложнений можно проводить консервативное лечение и использовать лечение положением или helmet-терапию. Новорожденные с умеренно выраженными локализованными костными деформациями могут развиваться нормально, несмотря на наличие косметического дефекта. Однако краниосиностоз по определению приводит к прогрессированию деформаций в результате ограничения роста черепа в направлении, перпендикулярном пораженному шву. 

Аномалии морфологии черепа обычно предшествуют возникновению осложнений, таких как нарушения зрения и повышение внутричерепного давления (ВЧД). Синостозы, затрагивающие множество швов, и синдромальные синостозы часто сопровождаются повышением ВЧД и гидроцефалией. С другой стороны, гидроцефалия редко обнаруживается при одношовных, умеренно выраженных, несиндромальных краниосиностозах. 

По мнению некоторых исследователей, синдромальные краниосиностозы являются эстетической проблемой и редко сопровождаются нарушениями функций и развития головного мозга. Умеренно выраженная асимметрия сама по себе не угрожает развитию нормального интеллекта. Несмотря на наличие клинических представлений о том, что изменение формы черепа сопровождается расстройствами поведения у подростков и взрослых, исследования не выявили прямого влияния изменений формы черепа на результаты тестов интеллекта. 

У младенцев с несиндромальными, одношовными краниосиностозами при отсутствии повышенного ВЧД и других патологических изменений, тесты не выявили нарушений умственного развития. В этой связи, интерес представляют данные антропологических исследований, свидетельствующие о том, что во многих цивилизациях деформации черепа создавались искусственным путем с целью получения косметических и политических преимуществ. Подобные действия свидетельствуют о том, что ненормальная форма черепа не влияет на интеллект, хотя нельзя сделать вывод, что эндогенные и экзогенные деформации приводят к одинаковым физиологическим результатам. Изучение метаболизма глюкозы в мозге показало, что после реконструктивных операций у детей с одношовным краниосиностозом происходит повышение скорости в задней затылочной области. Для выявления функциональных последствий метаболических изменений необходимо проведение дальнейших исследований. 


Для оценки состояния мозга и черепа, включая его основание, младенцам выполняется трехмерная компьютерная томография (КТ). Первоначальная оценка данных КТ позволяет определить количество и местоположение деформации черепа и возникшие компенсаторные изменения. На снимках часто определяются открытые передний родничок и швы. По данным Fernbach и Feinstein деформация пирамиды височной кости может служить прямым рентгенологическим признаком преждевременного ламбдовидного синостоза. 

У младенцев с тяжелыми деформациями, так же как и при повышении ВЧД, может наблюдаться уменьшение количества спинномозговой жидкости в заднем субарахноидальном пространственно, носящее, однако, более локализованный характер. Это явление может сочетаться с неравномерным, мозаичным уменьшением толщины височной кости (рис. 1 и 2). Мозаичность наиболее выражена при двусторонних поражениях и на рентгенограммах имеет вид монетовидных или пальцевых вдавлений. Эти данные являются подтверждением теории Kaiser, согласно которой при двусторонних деформациях имеется повышение ВЧД, требующее хирургического вмешательства, хотя само по себе наличие пальцевых вдавлений может не являться достоверным признаком повышения ВЧД, так как они возникают позднее и обнаруживаются не во всех случаях.

Расширение свода черепа у 5-летнего ребенка, у которого поздно были обнаружены задержка умственного развития и тяжелая скафоцефалия в результате нелеченного сагиттального краниосиностоза. Его умственное состояние значительно улучшилось после увеличения черепа. Эта фотография была сделана до помещения костной пасты и распорок в область дефекта.
Рис. 1. Расширение свода черепа у 5-летнего ребенка, у которого поздно были обнаружены задержка умственного развития и тяжелая скафоцефалия в результате нелеченного сагиттального краниосиностоза. Его умственное состояние значительно улучшилось после увеличения черепа. Эта фотография была сделана до помещения костной пасты и распорок в область дефекта.

Пациент с односторонним венечным краниосиностозом (вид снизу). Определяется выраженная асимметрия переднего отдела черепа и влияние краниосиностоза на основание черепа.
Рис. 2. Пациент с односторонним венечным краниосиностозом (вид снизу). Определяется выраженная асимметрия переднего отдела черепа и влияние краниосиностоза на основание черепа.

Craig A. Vander Kolk, Benjamin S. Carson, Sr. и Michael Guarnieri
Черепно-челюстно-лицевые деформации
Похожие статьи
показать еще
 
Пластическая хирургия