Классификация незаращений губы и нёба

17 Мая в 9:45 3600 0


Эмбриологическое развитие губы и неба служит естественным механизмом классификации врожденных незаращений. Первичное небо и губа формируются между 4-й и 8-й неделями внутриутробного развития. Прерывание этого развития может вызывать возникновения незаращений губы и альвеолы (первичное небо). Незаращение губы может быть одно- или двусторонним, полным или неполным. Незаращения губы могут быть изолированными, сочетающимися с незаращениями альвеолы и неба, или могут сочетаться с другими пороками развития (синдромальные незаращения). 

Незаращение губы, с сопутствующим незаращением неба или без него, вызвано нарушением соединения срединных носовых выступов с латеральными носовыми отростками и верхнечелюстным отростком во время эмбриогенеза. Нарушение этого эмбриологического процесса часто приводит к нарушению развития одной или всех следующих анатомических структур: верхней губы, центральной верхнечелюстной дуги и передней части неба. Небольшое нарушение развития нормальной губы может вызывать расхождение круговых мышц рта без явных признаков расщепления эпидермиса верхней губы. 

Данное состояние известно как скрытая расщелина верхней губы (рис. 1). Более значительное нарушение развития верхней губы известно как неполная расщелина губы (рис. 2). Неполная односторонняя расщелина губы включает сквозной дефект кожи, мышцы и слизистой оболочки нижней стороны губы, однако не распространяется на полную высоту губы. Полная односторонняя расщелина губы возникает в случае, если дефект включает все слои тканей губы и дно носа (рис. 3). Расщелина альвеолы практически всегда сочетается с полным расщеплением верхней губы. 

Ребенок в возрасте 6 месяцев с левосторонней скрытой расщелиной верхней губы.
Рис. 1. Ребенок в возрасте 6 месяцев с левосторонней скрытой расщелиной верхней губы.

Ребенок в возрасте 3 месяцев с неполной левосторонней расщелиной губы.
Рис. 2. Ребенок в возрасте 3 месяцев с неполной левосторонней расщелиной губы.

Ребенок в возрасте 2 месяцев с полной расщелиной правой губы и неба.
Рис. 3. Ребенок в возрасте 2 месяцев с полной расщелиной правой губы и неба.

Выраженность расщепления верхней губы зависит от времени и степени нарушения нормального развития губы. Если происходит нарушение развития обеих сторон губы, возникает двустороннее расщепление губы. В случае неполной двусторонней расщелины губы обычно выявляется целостность скелета, протрузия резцовой кости отсутствует или выражена в незначительной степени (рис. 4). В случае полной односторонней расщелины губы центральная резцовая кость полностью отделяется от каждой верхней челюсти (рис. 5 А, Б). 

Ребенок с неполным двусторонним незаращением губы и неба (вид снизу).
Рис. 4. Ребенок с неполным двусторонним незаращением губы и неба (вид снизу).

Ребенок в возрасте 3 месяцев с симметричным полным двусторонним незаращением губы и неба. Обратите внимание на протрузию кпереди резцовой кости и возвышения окончания подносового желобка, сочетающуюся с очень малым выступанием вперед кончика носа.
Рис. 5. Ребенок в возрасте 3 месяцев с симметричным полным двусторонним незаращением губы и неба. Обратите внимание на протрузию кпереди резцовой кости и возвышения окончания подносового желобка, сочетающуюся с очень малым выступанием вперед кончика носа.


Как одностороннее, так и двустороннее незаращение губы может быть изолированным или сочетаться с расщеплениями альвеолы или неба. Так как для возникновения двусторонней расщелины губы требуется более серьезное нарушение развития губы, этот порок развития чаще сочетается с незаращением вторичного неба, чем одностороннее незаращение губы. 

Первичное небо формируется одновременно с верхней губой и альвеолярным гребнем центральной части верхней челюсти. Вторичное небо состоит из горизонтальной пластинки верхней челюсти и небной кости. Слияние вторичного неба в переднезаднем направлении происходит между 8-й и 12-й неделями эмбрионального развития. Нарушение слияния вторичного неба приводит к развитию незаращений различной степени выраженности. 

В зависимости от времени и степени нарушения развития неба формируются незаращения вторичного неба различной выраженности. Раздвоенный небный язычок является наименее тяжелой степенью незаращения мягкого неба. Этот распространенный порок развития возникает, когда нарушается нормальное слияние небного язычка. Подслизистая расщелина мягкого неба возникает в результате расхождения мышц мягкого неба. При этом состоянии слизистая оболочка неба интактна, однако имеется неполное развитие лежащей под ней мускулатуры неба, что часто требует логопедического лечения и/или хирургического восстановления. Также может возникать полнослойное расщепление мягкого неба (неполные незаращения вторичного) (рис. 6). И наконец, полное незаращение вторичного неба возникает в результате полного нарушения нормального формирования неба кзади от резцового отверстия (рис. 7). 

Незаращение мягкого неба (схема)
Рис. 6. Незаращение мягкого неба (схема)

Полное незаращение вторичного неба, начинающееся от резцового отверстия (схема).
Рис. 7. Полное незаращение вторичного неба, начинающееся от резцового отверстия (схема).

Незаращения вторичного неба могут сочетаться с полным расщеплением губы и при этом называются полными незаращениями губы и неба. Полное незаращение губы и неба может быть односторонним или двусторонним. Полное одностороннее незаращение губы и неба обычно включает в себя прикрепление сошника к верхнечелюстной небной складке противоположной расщеплению стороны (рис. 8). При полных двусторонних незаращениях губы и неба центральный сошник и резцовая кость обычно разъединены с двумя латеральными небными складками (рис. 9). Во всех случаях незаращения губы и неба различаются по выраженности и, как правило, следуют известным эмбриологическим моделям.

Полная односторонняя расщелина твердого и мягкого неба (схема).
Рис. 8. Полная односторонняя расщелина твердого и мягкого неба (схема).

Полная двусторонняя расщелина неба (схема).
Рис. 9. Полная двусторонняя расщелина неба (схема).

Jonathan М. Sykes
Диагностика и лечение незаращений губы и неба
Похожие статьи
показать еще
 
Пластическая хирургия