Деформации на почве опухолеподобных дисплазий

19 Марта в 12:43 1959 0


Деформации верхних и нижних конечностей, возникшие вследствие диспластических процессов, разнообразны по своим проявлениям и представляют большие трудности при лечении. Это связано с многими причинами. Одна из них — недостаточная изученность закономерностей перестройки патологической ткани в процессе онтогенеза, а также отсутствие достаточных сведений о влиянии различных хирургических вмешательств на течение патологического процесса. Хрящевая и фиброзная дисплазии, экзостозная «болезнь» могут привести к значительным нарушениям роста и явиться причиной возникновения укорочений и искривлений костей. Особенно сложные деформации возникают при нарушении одной из парных костей сегмента при проявлении дисплазии у маленького, растущего ребенка. Эти деформации обусловлены, прежде всего, неравномерностью роста при асимметричном поражении зон роста. На почве дисплазии могут развиваться укорочения и искривления плечевой кости, деформации по типу болезни Маделунга, лучевая и локтевая косорукость, искривление и укорочение бедренных, большеберцовых костей, ложные суставы. Лечение этих деформаций сложное. В значительной мере исправление грубых деформаций удается достичь благодаря применению чрескостного остеосинтеза аппаратами.

Наиболее частой причиной возникновения сложных вторичных деформаций является дисхондроплазия, или болезнь Олье, экзостозная «болезнь», несколько реже — дисплазия.

Дисхондроплазия — одно из распространенных системных заболеваний скелета у детей, вызывает множественные деформации костей. Эта болезнь встречается в 4% случаев по отношению ко всем диспластическим и опухолевым процессам у детей. В основе патогенеза лежит несвоевременная, замедленная оссификация хряща в костях в эмбриональном периоде, в результате чего на отдельных участках кости остается неоссифицированный хрящ. Чаще всего эти патологические очаги локализуются в метафизах длинных трубчатых костей, в костях кисти, таза, стопы. При поражении дисхондроплазией бедренных и большеберцовых костей наиболее ярко и рано проявляются укорочение и искривление конечностей, что объясняется локализацией эмбриональной хрящевой ткани вблизи активных зон роста [Волков М. В., 1973]. В дальнейшем по мере роста деформация прогрессирует, ведет к искривлению и вывиху одной из парных костей. Рентгенологическим исследованием выявляют различные по плотности очаги просветления в костной ткани с участками обызвествления. При асимметричном расположении патологической хрящевой ткани наряду с укорочением возникает и искривление кости. При равномерном распределении очага по кости чаще наблюдаются укорочения.

При лечении деформаций конечности, возникающих в результате болезни Олье, наряду с различными хирургическими методами в последнее время стали применять чрескостный остеосинтез. Характер операции и особенности применения чрескостного остеосинтеза зависят в основном от степени зрелости и распространения процесса. Так, при наличии очага с незрелой хрящевой тканью по всему поперечнику кости возможно применение закрытого дистракционного остеосинтеза с целью устранения искривления и удлинения сегмента. При краевом расположении хрящевой ткани дистракцию применяют в сочетании с косой удлиняющей остеотомией.

При закрытом разрыве патологической ткани при болезни Олье растяжение проводят медленно, разрыв наступает в наименее прочном участке сегмента. Хрящевая ткань растягивается и разрывается не по ровной линии, а по изломанной кривой так, что отдельные участки ткани располагаются в просвете дефекта. Это способствует более быстрому обызвествлению регенерата и одновременной перестройке патологической хрящевой ткани в костную. Процесс регенерации протекает при этом довольно активно у детей до 10-летнего возраста. Через 4 нед на рентгенограмме по всей длине дефекта отмечается появление регенерата в виде просветления гомогенной плотности. В дальнейшем, параллельно с увеличением диастаза, увеличивается и уплотняется участок вновь образованной кости, а к моменту окончания дистракции через 2 — 3 мес появляется продольная исчерченность регенерата с участками более или менее плотной ткани. Полная трансформация регенерата заканчивается к году, при этом проследить за образованием костномозговой полости невозможно из-за наличия оставшихся участков хрящевой ткани. Хрящевая ткань под влиянием растяжения в условиях стабильной фиксации претерпевает дальнейшее развитие, оссифицируется, увеличивается ее прочность, и постепенно она трансформируется в кость. В случаях, когда хрящевой очаг небольшой величины, сохранилась прочная кортикальная пластинка и провести закрытый разрыв патологической зоны нет возможности, применяют остеосинтез. В этих случаях на рентгенограммах через 4 нед появляются первые признаки образования регенерата. В области все увеличивающегося дефекта по всей толще метафиза появляется гомогенное образование. К 8 — 10 нед регенерат имеет продольную тяжистость, и наступает выраженное его уплотнение. В зависимости от степени компенсации укорочения и устранения сопутствующей деформации сегмента регенерат выявляется на всем протяжении дефекта и соединяет концы отломков к 4 — 6 мес. Уплотнение регенерата, свидетельствующее о достаточной его прочности, происходит к 6 —7 мес с момента начала дистракции. Дальнейшая фиксация продолжается еще около 4 — 6 мес.

Экзостозная хондродисплазия встречается в 36% среди всех больных с опухолями и диспластическими процессами и иногда сопровождается деформациями длинных трубчатых костей [Волков М. В., 1976]. Наиболее сложные деформации возникают при поражении одной из парных костей предплечья или голени, а также пальцев кисти. Чаще отмечается множественная форма, реже — единичные поражения костей. При поражении костей предплечья экзостозы располагаются в дистальном отделе костей предплечья, так как они являются следствием извращенного развития эпифизарного хряща.



Разрастаясь в метафизарных отделах, экзостозы растут в сторону от эпифизарного росткового хряща и перемещаются в метафизарную часть кости. Такой патологический рост эпифизарных пластинок ведет к образованию искривлений кости с отставанием в росте. При поражении обеих костей или голени, симметричном по тяжести, развивается укорочение без заметных функциональных расстройств. Поражение же одной из костей, особенно предплечья, приводит к тяжелым косметическим и функциональным нарушениям. Чаще эти дефекты возникают при поражении локтевой, реже — лучевой костей. Следствием поражения экзостозом одной из этих костей является локтевая или лучевая косорукость. При этом наряду с девиацией кисти в одноименную с пораженной костью сторону отмечается выстояние экзостозов. По мере роста ребенка деформация, как правило, прогрессирует. Особенно это заметно при поражении локтевой кости, при продолжающемся укорочении которой искривляется лучевая кость с углом, открытым в сторону отклонения кисти. Постепенно происходит растяжение кольцевидной и боковой коллатеральной связок лучезапястного сустава. Прогрессирующее несоответствие в длине костей предплечья и искривление их приводит в конечном итоге к вывиху головки луча и смещению лучевой кости кверху. Укорочение предплечья у этих больных достигает 6 — 8 см, наряду с искривлением костей предплечья наблюдается ограничение супинационно-пронационных движений. Сгибательно-разгибательные движения
в лучезапястном суставе сохраняются в полном объеме. При вывихе головки луча разгибание в локтевом суставе у большинства больных ограничено, а у ряда больных отмечается сгибательная контрактура в локтевом суставе.

Ограничение объема этих движений отчасти можно объяснить наличием экзостозов в области дистального лучелоктевого сочленения, но главная причина заключается в нарушении анатомических взаимоотношений костей лучезапястного и локтевого суставов. Функция верхней конечности снижается у этих детей в 4—5 раз по сравнению со здоровыми детьми. Рентгенологическая картина характеризуется наличием костно-хрящевых экзостозов, различных по величине и форме, на дистальном конце локтевой кости и укорочением ее. Чаще всего экзостозы занимают 2/3 диафиза кости.

В зависимости от тяжести заболевания и его выраженности различают 3 степени локтевой косорукости [Моргун В. А., 1976]. К 1-й группе относят больных с деформацией предплечья, обусловленной только укорочением локтевой кости; ко 2-й — с деформацией предплечья, вызванной укорочением локтевой кости, подвывихом или вывихом головки лучевой; к 3-й — с укорочением локтевой кости, вывихом головки или варусной деформацией лучевой кости.

При деформации I степени проводят ревизию выступающей части костно-хрящевого экзостоза локтевой кости, косую остеотомию локтевой кости через экзостоз или непосредственно над ним и накладывают аппарат с целью выравнивания длины костей предплечья. В верхнем отделе одну из спиц проводят в положении супинации через обе кости предплечья, в нижнем — обе спицы проводят через укороченную кость.

При лечении деформаций II степени к частичной резекции костно-хрящевого экзостоза локтевой кости добавляют наложение дополнительного кольца аппарата в области средней трети лучевой кости с целью постепенного низведения последней и устранения вывиха головки лучевой кости. При этом в верхнем кольце обе спицы проходят только через локтевую кость, в среднем — через лучевую.

При деформациях III степени к описанным выше методикам некоторые авторы [Сосненко Е. Г., 1981] добавляют корригирующую остеотомию лучевой кости в плоскости искривления с фиксацией фрагментов винтами. Путем одновременного удлинения локтевой кости и всего предплечья проводят вправление головки луча и исправление деформации предплечья. Следует отметить, что спицы в верхнем кольце аппарата проводят через локтевую кость, в нижнем кольце обе спицы проводят через лучевую кость. Удлинение локтевой кости проводят с применением направляющей низводящей спицы. Дистракцию начинают через 4 — 5 дней после хирургического вмешательства. Ткань экзостоза в процессе лечения трансформируется в кость. Продолжительность дистракции зависит от величины укорочения локтевой кости, от степени вывиха головки лучевой кости и составляет в среднем 3 — 3,5 мес. С момента дистракции больные занимаются лечебной гимнастикой, обращая особое внимание на восстановление функции в лучезапясгном и локтевом суставах.

Фиброзная дисплазия так же, как и другие опухолеподобные дисплазии, может явиться причиной возникновения различных деформаций верхних и нижних конечностей. Этот порок формирования кости связан с остановкой и извращением остеогенеза на стадии эмбрионального развития. Как и всякий диспластический процесс, он проявляется в детском возрасте. Появление деформаций и медленное их прогрессирование вызвано разрастанием фиброзной ткани в костях, возникновением патологических зон перестройки и патологических переломов. Воздействие на фиброзную ткань с помощью чрескостного аппарата весьма проблематично.

Наблюдения показали, что перестройка патологической фиброзной ткани под влиянием компрессии и дистракции не происходит [Андрианов В. Л., 1980].

С.С. Ткаоенко
Похожие статьи
показать еще
 
Травматология и ортопедия