Аномалии стенок брюшной полости и пороки развития желудочно-кишечного тракта

12 Декабря в 12:28 2181 0


Диафрагмальная грыжа — перемещение органов брюшной полости в грудную полость через дефект диафрагмы. Выделяют заднелатеральную грыжу (тип Бохдалека), позадигрудинную грыжу (тип Морганьи) и релаксацию диафрагмы. 

Тип Бохдалека встречается наиболее часто (85—90%), как правило, слева, что объясняется более ранним закрытием правого плевроперитонеального канала. Грыжевой мешок определяется только в 5—10% наблюдений. Содержимым грыжевого мешка в 90% случаев является тонкий кишечник, в 60% — желудок, в 54% — селезенка, в 56% — толстая кишка. Редко в нем обнаруживаются поджелудочная железа, печень, надпочечники и почки. 

Грыжа Морганьи составляет только 1—2% от всех диафрагмальных дефектов. Этот тип грыжи считают следствием недостаточности мышц в ходе образования поперечной перегородки. Обычно грыжевым содержимым является печень. Всегда присутствует перитонеальный мешок. Сердце может перемещаться в эпигастральную область. 

Релаксация диафрагмы наблюдается у 5%. В патологический процесс вовлекается вся половина диафрагмы или ее часть. Нарушения могут быть объяснены недостаточностью мышц диафрагмы. 

Частота диафрагмальной грыжи варьирует в пределах 0,033—0,05%, чаще встречается у девочек. 

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает спорадически или наследуется. Причины спорадических случаев неизвестны. Предполагается тератогенное воздействие следующих факторов: прием хинина, противоэпилептических препаратов, гиповитаминоз А. Семейные случаи имеют более высокую частоту среди лиц мужского пола, высокий процент двусторонних дефектов и низкую частоту сопутствующих пороков развития, угрожающих жизни. 

Механизмы, приводящие к образованию диафрагмальной грыжи, остаются неуточненными. Существуют две основные гипотезы: 
1) нарушение слияния диафрагмы; 
2) первичный диафрагмальный дефект. 

Врожденные диафрагмальные грыжи (ВДГ) с высокой частотой сочетаются с другими аномалиями, исключая гипоплазию легких и незавершенный поворот кишечника, являющихся следствием самой грыжи. ВДГ следует расматривать как часть врожденных аномалий с расщеплением, включая дефекты нервной трубки (анэнцефалия, цефалоцеле, spina bifida), расщепление губы и нёба, омфалоцеле, так как именно с ними диафрагмальная грыжа сочетается чаще всего. Из пороков сердечно-сосудистой системы ВДГ наиболее часто сопутствуют дефекты межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло. Все типы ВДГ, за исключением релаксации диафрагмы, могут сопровождаться хромосомными аберрациями (как правило, трисомии). 

Диагностика основана на визуализации во время эхографии грыжевых органов в грудной полости и смещения сердца в грудной клетке.

Прогноз неблагоприятный, частота мертворождения достигает 35%, причем у 90% из них выявляются летальные сочетанные аномалии ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Подавляющее большинство детей умирает в первые часы жизни, из них 35% в течение первого часа после рождения. У выживших до оперативного лечения детей уровень смертности колеблется от 29 до 53%. Выживаемость детей, оперированных в первые 24 часа жизни, приближается к 100%. 

Акушерская тактика: при выявлении порока до достижения плодом жизнеспособности следует прервать беременность; родоразрешение при доношенной беременности проводят в крупных перинатальных центрах, где ребенку оказывают хирургическую помощь (в стадии экспериментальных исследований находится операция внутриутробной коррекции диафрагмальной грыжи). 

Омфалоцеле (пупочная грыжа) — дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшным содержимым и покрытым амниоперитонеальной мембраной. Встречается изолированно и в составе пентады Кантрелла (срединный надпупочный дефект передней брюшной стенки, дефект нижней части грудины, недостаточность диафрагмальной части перикарда, недостаточность передней части диафрагмы и внутрисердечные аномалии) или синдрома Беквита— Видеманна (макроглоссия, висцеромегалия, омфалоцеле). 

Омфалоцеле встречается с частотой 1:5130—5800 и является следствием недостаточности одного из четырех листков эктомезодермы при их слиянии на 3—4 неделе эмбриогенеза. 

Трисомии сопутствуют омфалоцеле в 35—58% наблюдений, врожденные пороки сердца — в 47%, аномалии развития мочеполовой системы — в 40%, дефекты нервной трубки — в 39%. Аномалии ЖКТ могут носить как первичный, так и вторичный характер. Задержка внутриутробного развития диагностируется в 20% случаев. 

Ультразвуковое сканирование позволяет диагностировать объемное образование, примыкающее к передней брюшной стенке и содержащее органы брюшной полости (петли кишечника, желудок и печень). Образование покрыто мембраной, которая связана с пуповиной, входящей в состав грыжевого мешка. Чувствительность определения альфа-фетопротеина в сыворотке крови беременной составляет 42%. 

Прогноз зависит от типа сопутствующих аномалий. Перинатальные потери чаще связаны с ВПС, хромосомными аберрациями и недоношенностью. Небольшой дефект устраняется путем одноэтапной операции, при большом дефекте требуется многоэтапное хирургическое вмешательство, сопряженное с закрытием отверстия в передней брюшной стенке силиконовой или тефлоновой мембраной. 

Акушерская тактика определяется сроком обнаружения порока, наличием сочетанных аномалий и хромосомных нарушений. При выявлении порока на ранних этапах беременности следует ее прервать. Выявление сопутствующих несовместимых с жизнью аномалий диктует необходимость прерывания беременности любого срока. При позднем выявлении изолированного омфалоцеле проводят динамическую эхографию и родоразрешение через естественные родовые пути. 


Гастрошизис — дефект передней брюшной стенки в околопупочной области с эвентерацией петель кишечника, покрытых воспалительным экссудатом. У большинства новорожденных снижен уровень сывороточных белков, что указывает на хронический склерозирующий перитонит. 

Частота гастрошизиса составляет 1:10 000—15 000. Аномалия встречается спорадически, однако отмечены наблюдения семейного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. 

Гастрошизис является результатом сосудистого компромисса пупочной вены или омфаломезентериальной артерии: преждевременная инволюция правой пупочной вены или разрыв дистального сегмента омфаломезентериальной артерии приводит к ишемии и формированию эктомезодермального дефекта. 

Сочетанные аномалии редки, но в 25% наблюдений встречаются вторичные изменения в желудочно-кишечном тракте, являющиеся следствием сосудистых нарушений, — незавершенный поворот кишечника, атрезия или стеноз его отделов! 

Пренатальная ультразвуковая диагностика гастрошизиса основана на обнаружении прилежащих снаружи к передней брюшной стенке органов брюшной полости. Дефект обычно локализуется в правой параумбиликальной области, пуповина нормально соединяется с передней брюшной стенкой, грыжевые органы свободно свисают в амниотическую полость. Специфичность определения альфа-фетопротеина в сыворотке крови беременной составляет 77%. 

Прогноз: уровень смертности колеблется в пределах 7— 28%, однако при расположении печени за пределами брюшной полости достигает 50%. Основное место в структуре причин смерти занимают недоношенность, сепсис и послеоперационные осложнения. 

Акушерская тактика: при обнаружении порока до наступления периода жизнеспособности проводят прерывание беременности; при доношенной беременности родоразрешают в перинатальном центре. 

Атрезия пищевода (с трахео-пищеводным свищом и без такового) — отсутствие сегмента пищевода, которое сопровождается развитием фистулы между ЖКТ и дыхательными путями. 

Этиология неизвестна. Случаи заболевания относят к спорадическим аномалиям. Частота варьирует от 1:800 до 1:5000. 

Атрезию пищевода (АП) считают следствием нарушения формирования трахео-эзофагиальной перегородки в дивертикуле примитивной глоточной полости, из которой развиваются пищевод и трахея. 

В 58% наблюдений АП сопутствуют врожденные пороки сердца, генетические аномалии, пороки развития мочеполовой системы и другие аномалии ЖКТ. 

Антенатальная диагностика затруднена, так как желудок содержит секрет желез или наполняется через фистулу. Вероятность установления правильного диагноза составляет только 10%.

Прогноз зависит от наличия сопутствующих аномалий и респираторных осложнений, массы тела и гестационного возраста при рождении. 

Акушерская тактика: при ультразвуковом исследовании тщательно оценивают анатомию и топографию внутренних органов плода, производят эхокардиографию; при нежизнеспособном плоде или выявлении сопутствующих несовместимых с жизнью аномалий беременность прерывают в любом сроке. При изолированной атрезии акушерская тактика традиционна. 

Атрезия двенадцатиперстной кишки — наиболее частая причина непроходимости тонкого кишечника, частота ее составляет 1:10 000. 

Этиология неизвестна. Возможно возникновение порока под воздействием тератогенных факторов (талидомид), описаны случаи семейного заболевания пилородуоденальной атрезией с аутосомно-рецессивным типом наследования. 

Только у 30—52% больных аномалия носит изолированный характер. В 37% наблюдений обнаруживают пороки развития костной системы — аномальное количество ребер, агенезия крестца, конская стопа, VI поясничный позвонок, двустороннее отсутствие I пальцев кисти, двусторонние шейные ребра, слияние шейных позвонков. Сочетанные аномалии ЖКТ диагностируются в 26% случаев, среди которых следует отметить незавершенный поворот желудка, атрезию пищевода, ануса и подвздошной кишки, транспозицию печени. У 8—20% больных встречаются ВПС, главным образом дефекты закладки эндокарда и ДМЖП. Приблизительно в 1/3 наблюдений атрезия двенадцатиперстной кишки сочетается с трисомией 21. 

Диагностика проводится с помощью эхографии и биохимического анализа околоплодных вод. При непроходимости двенадцатиперстной кишки дистальнее ампулы в околоплодных водах повышена концентрация липазы, желчных кислот или билирубина. 

Прогноз: основной причиной смерти новорожденных являются сочетанные аномалии и морфофункциональная незрелость. 

Акушерская тактика: до достижения плодом жизнеспособности показано прерывание беременности; при изолированной аномалии в III триместре возможно пролонгирование беременности на фоне токолитической терапии и дренирования амниотической полости при выраженном многоводии, с последующим родоразрешением в перинатальном центре.

Избранные лекции по акушерству и гинекологии
Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова, Л.Д. Белоцерковцевой
Похожие статьи
  • 07.04.2013 14134 39
    Изосенсибилизация и иммуноконфликт в акушерстве и неонатологии

    Проблема иммунологических взаимоотношений плода и материнского организма до последнего времени остается актуальной и объединяет ряд вопросов, требующих незамедлительного решения в акушерстве и микропедиатрии. Установление того факта, что изоантигенная несовместимость по отдельным факторам крови може...

    Основы акушерства
  • 10.01.2014 10699 22
    Прелиминарный период

    Прелиминарный период наблюдается у 33% беременных, при сроке беременности 38-40 недель.  Нормальный прелиминарный период характеризуется редкими, слабыми схваткообразными болями внизу живота и в пояснице, возникающими на фоне нормального тонуса матки. Длительность его может достигать 6-8 часов. Зрел...

    Основы акушерства
  • 04.12.2013 10393 20
    Техника катетеризации подключичной вены

    При подключичном доступе могут быть использованы несколько точек в подключичной области: точки Аубаниака, Вильсона и Джилеса. Точка Аубаниака расположена на 1 см ниже ключицы по линии, разделяющей внутреннюю и среднюю треть ключицы; точка Вильсона на 1 см ниже ключицы по срединно-ключичной линии; то...

    Основы акушерства
показать еще
 
Акушерство и гинекология