Аномалии лицевых структур и шеи плода

12 Декабря в 12:39 2257 0


Расщелина лица (расщепление губы и нёба). Типичная расщелина губы представляет линейный дефект, распространяющийся от края губы до носового отверстия. Расщелина нёба, сочетающаяся с расщелиной губы, через альвеолярные отростки и твердое нёбо может распространиться на носовую полость или даже на дно глазницы. Расщелина губы в 20% случаев носит двусторонний характер, а расщелина губы и нёба — в 25%. 

Расщелина лица составляет около 13% всех пороков развития и регистрируется с частотой 1:700. В 50% наблюдений расщелина распространяется на губу и нёбо, изолированные дефекты встречаются с равной частотой. В этиологии расщелины лица ведущее значение отводится генетическим факторам и факторам окружающей среды. 

Расщелина губы обусловлена персистенцией щелей между фронтоназальным выступом, максиллярным и мандибулярным возвышениями, а расщелина нёба — результат нарушения слияния трех нёбных отростков. Сочетанные аномалии обнаруживаются у 50% больных с изолированной расщелиной нёба и только у 13% — с расщелиной губы и нёба. 

Пренатальная ультразвуковая диагностика затруднена. В отдельных наблюдениях возможно применение фетоскопии. 

Прогноз благоприятный, современные хирургические методы позволяют добиться коррекции косметических и функциональных дефектов. 

Акушерская тактика при отсутствии сочетанных аномалий традиционна. 

Срединная расщелина губы (полная срединная расщелина губы, псевдомедиальная расщелина губы, премаксиллярная агенезия) — четырехугольный или треугольный дефект верхней губы. Частота порока составляет 0,2—0,7% всех случаев расщелины губы. 

Аномалия встречается только как часть двух определенных синдромов: орбитального гипотелоризма (голопрозоцефалия) и орбитального гипертелоризма. 

Срединная расщелина губы формируется в результате отсутствия или недоразвития фронтоназального выступа и максиллярных возвышений. 

Пренатальная диагностика основывается на обнаружении во время эхографии широкого центрального дефекта верхней губы и твердого нёба. Проводят оценку анатомии внутричерепных структур, так как имеется связь между развитием срединных структур лица и процессами дифференциации переднего мозга. 


Прогноз определяется только сочетанными аномалиями. Интеллект не нарушен в 80%. 

Кистозная гигрома (лимфангиома или последствие обструкции яремного лимфатического ствола) — жидкостная опухоль, характеризуется наличием единичных или множественных кист мягких тканей в области шеи вследствие нарушений в лимфатической системе. 

Кистозные гигромы обнаруживаются у 1 из 200 спонтанных абортусов с копчико-теменным размером свыше 30 мм. 

Кистозная гигрома часто встречается в сочетании с хромосомными аберрациями (синдром Тернера, трисомии 21, 1 18, 13, мозаицизм). В виде изолированной аномалии наследуется по аутосомно-рецессивному типу. 

Лимфатическая система эмбриона дренируется через яремный лимфатический мешок. Сообщение между этими первичными образованиями и яремной веной формируется на 40 день гестации. Нарушение развития коммуникаций приводит к лимфостазу. При отсутствии связи лимфатической и венозной системы в этом регионе развивается прогрессирующая периферическая лимфадема и неиммунная водянка, обусловливающие раннюю внутриутробную смерть плода. 

Ультразвуковая диагностика кистозной гигромы основана на идентификации кистозных образований, располагающихся, как правило, в шейно-затылочной области. 

Прогноз: в большинстве наблюдений плод погибает в первые два триместра беременности; около 90% новорожденных нуждаются в оперативном лечении, у 31% из них развиваются симптомы обструкции дыхательных путей и нарушение глотания; парез лицевого нерва вследствие хирургического вмешательства наблюдается у 24% пациентов. 

Акушерская тактика: при ранней диагностике порока рекомендуется прерывание беременности; при доношенном сроке беременности роды ведут через естественные родовые пути.

Избранные лекции по акушерству и гинекологии
Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова, Л.Д. Белоцерковцевой
Похожие статьи
  • 07.04.2013 14171 39
    Изосенсибилизация и иммуноконфликт в акушерстве и неонатологии

    Проблема иммунологических взаимоотношений плода и материнского организма до последнего времени остается актуальной и объединяет ряд вопросов, требующих незамедлительного решения в акушерстве и микропедиатрии. Установление того факта, что изоантигенная несовместимость по отдельным факторам крови може...

    Основы акушерства
  • 10.01.2014 10719 22
    Прелиминарный период

    Прелиминарный период наблюдается у 33% беременных, при сроке беременности 38-40 недель.  Нормальный прелиминарный период характеризуется редкими, слабыми схваткообразными болями внизу живота и в пояснице, возникающими на фоне нормального тонуса матки. Длительность его может достигать 6-8 часов. Зрел...

    Основы акушерства
  • 04.12.2013 10446 20
    Техника катетеризации подключичной вены

    При подключичном доступе могут быть использованы несколько точек в подключичной области: точки Аубаниака, Вильсона и Джилеса. Точка Аубаниака расположена на 1 см ниже ключицы по линии, разделяющей внутреннюю и среднюю треть ключицы; точка Вильсона на 1 см ниже ключицы по срединно-ключичной линии; то...

    Основы акушерства
показать еще
 
Акушерство и гинекология