Синдром Стурж-Вебера

31 Марта в 22:37 3153 0


Ключевые признаки
    • основные признаки: 1) локальная атрофия коры и кальцификаты, 2)ипсилатеральный невус на лице бордового цвета (обычно в зоне иннервации V1)
    • обычно имеются контрлатеральные припадки
    • на обзорных краниограммах имеется классический признак «трамвайных рельс»

    Другое название энцефалотригеминальный ангиоматоз. Нервно-кожный синдром, который состоит из:

    1.      главных признаков:

    A.    локализованная атрофия мозговой коры и кальцификаты (особенно 2-го и 3-го корковых слоев с преимущественным поражением затылочных долей): кальцификаты имеют на обзорных краниограммах вид двойных искривленных линий (признак «трамвайных рельс»). Атрофия коры обычно вызывает контрлатеральный гемипарез, гемиатрофию и гомонимную гемианопсию (при вовлечении затылочной доли)

    B.     невус на лице бордового цвета (nevus flammeus) на той же стороне обычно в зоне иннервации 1-ой ветви тройничной нерва (редко двусторонний)

    2.      др. состояния, которые то же могут иметь место:

    A.    ипсилатеральный экзофтальм и/или глаукома, колобома радужки

    B.     окуломенингеальная капиллярная гемангиома

    C.     судорожные припадки: на стороне, противоположной невусу и атрофии коры. У большинства пациентов начинаются с младенчества

    D.    ангиома сетчатки

    Генетические свойства

    Большинство случаев носит спорадический характер. Иногда можно думать о рецессивном наследовании с вовлечением хромосомы 3.

    Лечение

    Лечение носит поддерживающий характер. Для контроля за припадками используют ПСП. При устойчивых к терапии припадках может потребоваться проведение лобэктомии или даже гемисферэктомии. При проведении ЛТ часто наблюдаются осложнения, а преимущества отсутствуют. Также разочаровали результаты проведения хирургических вмешательств на невусе с использованием лазера. Лучшие результаты наблюдаются при маскировке невуса цветной татуировкой кожи.


    Гринберг. Нейрохирургия

    Похожие статьи
    • 31.03.2012 20314 19
      Опухоли пинеальной области

      Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

      Онкология и опухоли
    • 31.03.2012 20311 27
      Кисты кармана Ратке

      Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

      Онкология и опухоли
    • 29.03.2012 14597 42
      Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

      Ключевые признаки
      •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
      •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

      Онкология и опухоли
    показать еще
     
    Нейрохирургия и неврология