Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)

31 Марта в 21:06 5988 0


Этот термин охватывает большое количество разных видов опухолей, которые раньше имели самостоятельные названия, которые, однако, имеют общие патологические черты, которые указывают на их происхождение из примитивных нейроэктодермальных клеток (хотя действительный тип клеток, их которых они происходят, пока не установлен). В эту группу входят: медуллобластома (наиболее распространенная из ПНЭО), ретинобластома, пинеобластома, нейробластома, эстезионейробластома, эпендимобластома и полярная спонгиобластома.

Эти опухоли могут распространяться по ЦСЖ как спонтанно, так и в результате иатрогенных процедур (после операции или шунтирования, но последнее  является редкой причиной диссеминации опухоли). Поэтому всем пациентам с ПНЭО необходимо проводить обследование СМ (МРТ с гадолиниумом обладает такой же чувствительностью для определения mts, как и миелография с ворорастворимым КВ) и цитологическое исследование ЦСЖ. После хирургического удаления опухоли показана профилактическая краниоспинальная ЛТ. У детей проведение краниальной ЛТ вызывает нарушения умственной деятельности и задержку роста. Если только это возможно, то, пока ребенку не исполнится 3 года, ее стараются не проводить. Возможны также mts за пределами нервной системы.

Медуллобластома

Медуллобластомы (МБС) составляют 15-20% внутричерепных опухолей у детей и являются наиболее частыми злокачественными мозговыми опухолями у детей. Пик встречаемости приходится на первую декаду. ♂:♀=2:1. Обычно МСБ возникают из червя мозжечка в области вершины крыши IV желудочка (фастигиум). Такая локализация предрасполагает к раннему возникновению окклюзионной ГЦФ. Основные симптомы, которыми проявляется опухоль: Г/Б, Т/Р, туловищная и аппендикулярная атаксия.

Обычно МБС имеет вид плотной массы, расположенной по средней линии, которая накапливает КВ при КТ.

МБС очень чувствительна к ЛТ и умеренно к ХТ.

Предвестниками плохого прогноза являются небольшой возраст пациента (особенно если <4 лет), диссеминированное поражение, невозможность осуществить тотальную резекцию и гистологическая дифференцировка в направлении глиальной, эпендимальной или нейрональной линий. Наилучшие исходы: 5- и 10- летнее выживание наблюдается в 56% и 43% случаев, соответственно. Наиболее частым местом развития рецидивов является ЗЧЯ. В ≈10-35% случаев в момент установления диагноза уже имеется распространение опухоли по краниально-спинальной части нервной системы. Экстраневральные mts встречаются у 5% пациентов, чем иногда способствует шунтирование (хотя это и не является частой причиной).

Диагностика

Большинство МБС накапливают контраст на КТ (до контрастирования они могут иметь в низкую и высокую плотность). Сравнительное описание получаемых изображений. Для исключения «потерянных» mts в СМ необходимо произвести спинальную МРТ с гадолиниумом или миелографию с водорастворимым КВ. Определение стадии опухоли производят или до операции или через 2-3 нед после нее.

Лечение

Метод выбора: хирургическое удаление максимально возможного количества опухоли (но так, чтобы это не привело к неврологическим нарушениям) с последующей краниоспинальной ЛТ (облучение необходимо в связи со склонностью к рецидивам и обсеменению). Лучше оставить небольшую часть опухоли в стволе мозга (обычно эти пациенты чувствуют себя неплохо), чем пытаться удалить любой ее остаток (возникновение неврологического дефицита при этом намного более вероятно).

Для доступа к средине расположенным МБС  мозжечка требуется вскрытие БЗО обычно с удалением задней дужки С1, а иногда и дужки С2. Возможно распространение опухоли по типу утолщения арахноидальной оболочки («сахарное покрытие»). Внедрение или даже просто прикрепление опухоли к дну IV желудочка (к стволу мозга в области бугорка лицевого нерва) часто ограничивает возможности ее удаления.

ЛТ: оптимальный режим: 35-40 Гр на весь крайно-спинальный отдел + 10-15 Гр локально на опухолевое ложе (обычно это ЗЧЯ) и на любой участок СМ, где есть mts. Весь этот курс должен быть проведен в течение 6-7 нед. В возрасте <3 лет дозу облучения следует уменьшить на 20-25% или вместо нее использовать химиотерапию. В случае подтвержденного тотального удаления опухоли использование уменьшенной дозы облучения (25 Гр) может обеспечить вполне надежный контроль за опухолевым ростом.

Химиотерапия: стандартного режима ХТ нет. В основном используются CCNU и винкристин, но обычно их используют для лечения рецидивов, пациентов с высоким риском и детей <3 лет.

Шунтирование: после резекции опухоли ЗЧЯ 30-40% детей требуется постоянное ВПШ. Риск обсеменения в результате произведенного шунтирования оценивается в 10-20%, но, вероятно, это преувеличение. В прошлом часто использовались опухолевые фильтры. В настоящее время их используют меньше, т.к. при этом возрастает количество закупорок системы.

Прогноз

Пациентов с остаточной опухолью на послеоперационных МРТ и негативными результатами исследования ЦСЖ расценивают как благоприятных; 5-летний срок выживания у них составляет 75%. Неблагоприятными считают пациентов, имеющих большую остаточную опухоль, диссеминацию в ГМ, СМ или ЦСЖ. Они имеют худший прогноз. 5-летний срок выживания для них составляет 35-50%.

Эпендимобластома

Эмбриональная форма эпендимальной опухоли с большим количеством клеток. Чаще всего возникает в возрасте <5 лет. Прогноз плохой. Средний срок выживания после операции составляет 12-20 мес. Летальность в течение 3 лет составляет практически 100%. Как и при других ПНЭО имеется тенденция к субарахноидальному обсеменению.


Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 31.03.2012 20344 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20319 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14612 42
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология