Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

29 Марта в 13:36 14576 0


Ключевые признаки

·         средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах

·         радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

·         гистология: компактно или свободно расположенные астроциты с волокнами Розенталя и\или эозинофильными зернистыми телами

·         опасность превышенной оценки градации и чрезмерного лечения, если опухоль правильно не распознана. Только гистологических данных может быть недостаточно; принципиальными являются радиологические данные

терминология

Пилоцитарная астроцитома (ПАЦ) – такое название рекомендуется в настоящее время для опухолей, которые раньше назывались кистозными церебеллярными астроцитомами, ювенильными пилоцитарными астроцитомами, глиомами зрительного нерва и гипоталамуса. ПАЦ существенно отличаются от инфильтративных фибриллярных или диффузных астроцитом по способности внедряться в вещество мозга и озлокачествляться.

Локализация

ПАЦ происходят из нейроглии и встречаются наиболее часто у детей и молодых людей.

1.      глиомы зрительного нерва и гипоталамуса:

A.    ПАЦ, развивающиеся из зрительного нерва, называются глиомами зрительного нерва

B. при расположении в области хиазмы их не всегда можно отличить по клиническим и радиологическим данным от т.н. глиом гипоталамуса  или глиом области III желудочка

2.      большие полушария: чаще встречаются у более взрослых пациентов (т.е. у молодых людей), чем глиомы зрительного нерва или гипоталамуса. Именно эти ПАЦ можно перепутать с фибриллярными астроцитомами, обладающими большей злокачественностью. ПАЦ часто определяют по наличию кистозного компонента с пристеночным узлом, накапливающим контраст (что нетипично для фибриллярной астроцитомы); в некоторых ПАЦ имеются отложения кальция

3.      глиомы ствола: обычно фибриллярного инфильтративного типа и только в небольшом количестве пилоцитарные. Опухоли, относящиеся к ПАЦ, могут составлять большинство в прогностически благоприятной группе «дорсальных экзофитных» опухолей.

4.      мозжечок: раньше назывались кистозными церебеллярными астроцитомами (см. ниже).

5.  спинной мозг: здесь также могут встречаться ПАЦ, но сведений об этом крайне мало. Опять же пациенты обычно моложе, чем при фибриллярных астроцитомах СМ.

Гистология

ПАЦ состоят из свободно соединенной ткани, включающей звездчатые астроциты в микрокистозных областях, содержащих эозинофильные зернистые тела, перемежающиеся с участками плотной ткани, состоящей из вытянутых  и фибриллярных клеток, часто связанных с образованием волокон РозенталяА. Две последние отличительные черты облегчают постановку диагноза. Другим характерным признаком является то, что опухоль легко прорывает мягкую мозговую оболочку и распространяется на САП. ПАЦ могут также инфильтрировать периваскулярные пространства. Часто наблюдается пролиферация сосудов. Часто (особенно при ПАЦ мозжечка и больших полушарий) встречаются многоядерные гигантские клетки с ядрами, расположенными по периферии. Могут быть видны митозы, но они не являются столь угрожающими, как при фибриллярных астроцитомах. Также могут быть зоны некрозов. Несмотря на хорошо различимые края опухоли (визуально и на МРТ) по меньшей мере 64% ПАЦ инфильтрируют окружающую паренхиму, особенно белое вещество (клиническое значение этого остается неизвестным, одно исследование не выявило статистически значимого снижения выживаемости)

А  волокна Rosenthal – дугообразные или штопорообразные цитоплазматические эозинофильные включения, состоящие из агрегатов глиальных волокон, напоминающих гиализ. В мазках с Masson трихромом они окрашиваются в красный цвет

Дифференциация с диффузной или инфильтративной фибриллярной астроцитомой: если нет каких-либо из вышеуказанных ключевых признаков, отличить эти виды опухолей только по гистологическим признакам не всегда возможно. Это может стать особенно сложно, когда имеются только маленькие фрагменты (например, в результате стереотаксической биопсии). Среди факторов, позволяющих предполагать диагноз, основными являются возраст пациента и радиографические признаки.

Озлокачествление: описано злокачественное перерождение опухоли, часто через много лет. Это может произойти и без радиотерапии, хотя в большинстве случаев облучение проводилось.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

На КТ и МРТ ПАЦ обычно выглядят хорошо очерченными, они накапливают контраст (в отличие от некоторых фибриллярных астроцитом низкой степени злокачественности), часто имеют кистозный компонент с пристеночным узлом; перифокальный отек слабо выражен или вообще отсутствует. Хотя они могут быть в любом месте ЦНС, наиболее часто они располагаются перивентрикулярно.

Пилоцитарные астроцитомы мозжечка

Ключевые признаки

·         часто кистозные, половина из них имеет пристеночный узел

·         обычно проявляется в возрасте 10-20 лет

Раньше  называлась неспецифическим и сбивающим с толку термином кистозная астроцитома мозжечка. Одна из наиболее распространенных опухолей у детей (≈10%), составляя при этом 27-40% опухолей ЗЧЯ у детей. Они могут возникать и у взрослых, но в более молодом возрасте и с более долгим сроком послеоперационного выживания, чем при фибриллярных астроцитомах. 

Клинические проявления

Симптомы ПАЦ мозжечка обычно такие же, как и при любой опухоли ЗЧЯ, т.е. ГЦФ или мозжечковых нарушений. Обычно проявляется в возрасте 10-20 лет.

Гистология

Классическая «ювенильная пилоцитарная астроцитома» мозжечка имеет свои отличительные макроскопические (кистозное строение) и микроскопические (губчатый вид) признаки. Другие микроскопические признаки

Эти опухоли могут быть плотными, но чаще являются кистозными (отсюда старое название «кистозная астроцитома мозжечка») и обычно имеют достаточно большие размеры к моменту их обнаружения (кистозные опухоли: 4-5,6 см в Ø; сóлидные опухоли: 2-4,8 см в Ø). Киста содержит жидкость с большим количеством белка (обычно на ≈4 ед Hounsfield больше, чем у ЦСЖ на КТ).

В 50% кистозных опухолей имеется пристеночный узел; стенка кисты представлена реактивной, неопухолевой тканью мозжечка или выстлана эпендимой (не накапливает контраст на КТ). Другие 50% опухолей не имеют узла, а стенки кисты представляют собой опухоль с небольшим количеством клеток (накапливает контраст на КТ).

Гистологическая классификация Уинстона

Классификация Уинстона представлена в табл. 14-16. 72% ПАЦ мозжечка относились к типу А или Б, 18% имели признаки обоих, 10% вообще не имели их.

Табл. 14-16. Классификация астроцитом мозжечка

  • тип А: микрокисты, лептоменингеальные отложения, волокна Rosenthal, очаги олигодендроглиомы
  • тип Б: периваскулярные псевдорозетки, большая плотность клеток, митозы, кальцификаты
  • общие черты типов А и Б: повышенная васкуляризация, пролиферация эндотелия, паренхимная десмоплазия, плеоморфизм

Лечебные рекомендации

Эти опухоли являются медленно растущими. Методом выбора при лечении является хирургическое удаление мах кол-ва опухолевой ткани, которое можно произвести без угрозы возникновения неврологического дефицита. В некоторых случаях ограничениями при резекции являются внедрение опухоли в ствол мозга, вовлечение ЧМН или сосудов. При опухолях, состоящих из опухолевого узла и истинной кисты, достаточно удалить сам узел; стенка кисты не является опухолевой тканью и не подлежит удалению. При опухолях с т.н. «ложной» кистой, которые имеют толстую стенку, накапливающую контраст (при КТ и МРТ), ее также необходимо удалять. Учитывая то, что при этих опухолях наблюдается высокий уровень 5- и 10-летней выживаемости, а также то, что при проведении облучения имеется большое количество осложнений и тот факт, что многие не полностью удаленные опухоли увеличиваются в течение 5, 10 и даже 20 лет очень незначительно,  рекомендуется не проводить в послеоперационном периоде облучение. Больных следует наблюдать, проводя повторные КТ и МРТ; при рецидиве показана повторная операция. Облучение показано только при нерезектабельных рецидивах (т.е. операция, если она возможна, всегда является предпочтительной) или при рецидивах со злокачественной гистологией.  Для молодых пациентов проведение ХТ является предпочтительным по сравнению с облучением.

Рекомендации, касающиеся ГЦФ.

Прогноз

Дети с ПАЦ мозжечка типа А (по Уинстону) имеют 10-летний период выживаемости в 94% случаев, в то время как при типе Б он наблюдается только в 29% случаев.

Рецидивирование опухоли встречается довольно часто. Утверждение о том, что оно обычно наблюдается в течение ≈3 лет после операции, является противоречивым, т.к. также хорошо известно очень позднее рецидивирование (что нарушает закон Коллинса о том, что опухоль может считаться излеченной, если рецидива нет в течение времени, равного возрасту пациента в момент установления диагноза + 9 мес). Кроме того, некоторые опухоли даже после частичной резекции перестают расти, что также является формой излечения.

ГЦФ, требующая лечения, наблюдается в 20% случаев после операций.

Глиома зрительного нерва

Составляет ≈2% глиом у взрослых и 7% у детей. Частота встречаемости резко увеличивается (до ≈25%) при наличии нейрофиброматоза (НФМ).

Возможны следующие варианты глиом зрительного нерва:

1.      поражение одного зрительного нерва (без вовлечения хиазмы)

2.      поражение хиазмы: у пациентов с НФМ встречается реже, чем при спорадических случаях

3.  мульцентрическое поражение обоих зрительных нервов, но без вовлечения хиазмы: практически встречается только при НФМ

4.      в сочетании или как часть гипоталамической глиомы

Гистология

Большинство состоят из астроцитов с низкой степенью злокачественности (пилоцитов). Редко являются злокачественными.

Клинические проявления

Ранним признаком глиомы, поражающей только один зрительный нерв, является безболезненное выпячивание глазного яблока. При поражении хиазмы возможны различные и неспецифические нарушения полей зрения (обычно односторонние) без экзофтальма. Большие опухоли хиазмы могут вызывать расстройства функций гипоталамуса и гипофиза и ГЦФ за счет окклюзии отверстий Монро. Глиоз диска зрительного нерва можно видеть при фундоскопии.

Диагностика

Обзорные краниограммы: обычно безполезны,  хотя в некоторых случаях при специальной укладке можно обнаружить расширение канала зрительного нерва.

КТ/МРТ: КТ прекрасно показывает структуры внутри орбиты. На МРТ можно обнаружить вовлечение хиазмы и гипоталамуса. На КТ и МРТ при поражении зрительного нерва видно фузиформное, накапливающее контраст увеличение его в размере, обычно захватывающее >1 см его протяженности.

Лечение

Опухоль, захватывающая только один зрительный нерв без хиазмы, подлежит удалению транскраниальным доступом с иссечением всего нерва от глазного яблока и до хиазмы (трансорбитальный доступ Kronlein для этого не годится, т.к. опухоль может остаться в культе зрительного нерва).

Опухоли хиазмы обычно не подлежат хирургическому лечению за исключением биопсии (особенно в тех случаях, когда глиому зрительного нерва трудно отличить от гипоталамической глиомы), ликворошунтирующих операций или удаления редких экзофитных компонентов для улучшения зрения.

Дальнейшее лечение: ХТ (особенно у молодых пациентов) и облучение используются при хиазмальной локализации, мультицентрической опухоли, после операции, если обнаружен продолженный рост опухоли в хиазмальном конце резецированного нерва, а также в редких случаях, когда опухоль является злокачественной. Типичный режим курса лучевой терапии 45 Гр в виде 25 сеансов по 1,8 Гр.

Гипоталамическая глиома

Пилоцитарная астроцитома гипоталамуса и области Ш желудочка встречаются в основном у детей. На томограммах опухоль может выглядеть как внутрижелудочковое образование. Многие из них частично поражают и хиазму, в этом трудно дифференцировать от глиом зрительного нерва.

Опухоли могут проявляться т.н. «диэнцефальным синдромом». Это редкий синдром, наблюдающийся у детей, обычно вызван внедрением глиомы в передний гипоталамус. В классическом виде наблюдаются кахексия (потеря подкожножировой клетчатки), перевозбудимость, эйфорическое поведение. Также могут быть гипогликемия, остановка в развитии, макроцефалия.

В тех случаях, когда невозможна тотальная резекция, дальнейшее лечение следует проводить так, как это указано для глиом зрительного нерва.

 

Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 31.03.2012 20291 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20272 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14568 41
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология