Нейрофиброматоз

31 Марта в 22:26 1830 0


Нейрофиброматоз (НФМ) является самым частым из нервно-кожных синдромов. Имеется по крайней мере 6 различных типов, два наиболее частых из которых сравниваются между собой в табл. 14-59 (возможны некоторые варианты этих форм).

Табл. 14-59. Сравнение нейрофиброматозов (типы 1 и 2)


Нейрофиброматоз-1

Нейрофиброматоз-2

Другое название

болезнь фон Реклингаузена

Двусторонние невриномы слуховых нервов

Устаревшее название

Периферический НФМ

Центральный НФМ

Распространенность в США

100.000 больных

≈3.000 больных

Частота

1 на 2.500-3.300 новорожденных (штат Мичиган)

1на 50.000

Невриномы слухового нерва

Никогда не бывают двусторонними

Наличие двусторонних неврином слуховых нервов является главным признаком


Радикального лечения НФМ не существует. Лечение направлено на выраженности симптомов. Кетотифен (который подавляет выделение гистамина тучными клетками) может выраженность зуда и локальную болезненность. L: 2-4 мг/д ´30-40 мес.


Гринберг. Нейрохирургия



Похожие статьи
  • 31.03.2012 20314 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20311 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14597 42
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология