Невринома слухового нерва

31 Марта в 9:31 4462 0


Ключевые признаки

  • ошибочное название: большинство неврином слухового нерва являются шванномами (а не невриномами), которые происходят из верхней вестибулярной порции VIII нерва (а не из слуховой порции)
  • 3 наиболее часто встречающихся, ранних симптома: потеря слуха (незаметная и прогрессирующая),  звон в ухе (высокой частоты) и нарушение равновесия
  • гистология: доброкачественная опухоль, состоящая из А- и В-волокон Antoni (волокна А – узкие вытянутые биполярные клетки,  волокна В – редкие сетчатые)

Другое название: неврома слухового нерва или акустическая неврома. В качестве предпочтительного термина было предложено название вестибулярная шваннома, т.к. большинство из этих опухолей происходят из слоя неврилеммы верхней порции вестибулярного нерва в месте соединения центрального и периферического миелина [зона Obersteiner-Redlich, расположенная в 8-12 мм от ствола мозга, вблизи от внутреннего слухового прохода (ВСП)]. Поэтому на самом деле эти опухоли являются шванномами, а не невриномами. Гистологически являются доброкачественными. Невриномы слухового нерва (НСН) возникают в результате потери опухоль-супрессорного гена на длинном плече хромосомы 22.

Эпидемиология: одна из наиболее частых интракраниальных опухолей, составляющая 8-10%  в большинстве серий наблюдений. Ежегодно в США регистрируется 0,78-1,15 новых случаев на 100.000 населения, что составляет ≈2.280 новых случаев в год. Клинические проявления обычно появляются в возрасте >30 лет. По крайней мере 95% опухолей являются односторонними.

Нейрофиброматоз 2-го типа

Частота НСН возрастает с наличием нейрофиброматоза (НФМ), причем двусторонние НСН являются патогномоничными для НФМ 2-го типа (НФМ2) (центральный НФМ). Любой пациент <40 лет с односторонней НСН должен быть обследован на НФМ2. Цитологически НСН при НФМ2 идентичны спорадическим опухолям, однако при НФМ2 они образуют гроздевидные пучки, которые могут инфильтрировать нервные волокна (в отличие от спорадических НСН, которые только смещают VIII нерв).

Клинические проявления

Частоту различных симптомов см. табл. 14-22. Характер симптомов четко коррелирует с размерами опухоли. Большинство НСН вначале вызывают триаду в виде звона в ухе, ипсилатеральной сенсорно-невральной потери слуха и расстройства равновесия. Большие опухоли могут вызывать онемение на лице, слабость и подергивания мышц, возможны симптомы со стороны ствола мозга. В редких случаях большие НСН могут вызывать ГЦФ. Благодаря современным способам нейровизуализации (КТ и особенно МРТ) все чаще удается обнаружить небольшие НСН.

Табл. 14-22. Симптомы неврином слухового нерва (131 больной)

Симптомы

%

Потеря слуха

98

Звон в ухе

70

Нарушения равновесия (или головокружение)

67

Г/Б

32

Онемение на лице

29

Слабость мышц лица

10

Диплопия

10

Т/Р

9

Оталгия

9

Изменения вкуса

6


Симптомы компрессии VIII-го нерва

Односторонняя сенсорно-невральная потеря слуха, звон в ухе и нарушение равновесия связаны со сдавлением комплекса VIII-го нерва во внутреннем слуховом  канале (ВСК). Это наиболее ранние симптомы и к моменту установления диагноза фактически все НСН вызывали возникновение отологических симптомов.

Потеря слуха в большинстве случаев носит незаметный  и прогрессирующий характер (в отличие от потери слуха при болезни Меньера, где имеются флуктуации), однако в 10%  случаев указывается внезапная потеря слуха. В 70% случаев теряется слух на звук высокой частоты, что приводит к нарушению различения слов (что особенно заметно при разговоре по телефону).

Звон в ухе обычно имеет высокую частоту.

Внезапная потеря слуха: ДД при внезапной потере слуха (ВПС) обширен. Идиопатическая ВПС (т.е. не имеющая конкретной этиологии, для чего необходимо исключить опухоль, инфекцию, аутоиммунный процесс, сосудистые и токсические причины) возникает у 10 человек на 100.000 населения. НСН находят только у 1% пациентов с ВПС. Возникновение ВПС у больных с НСН связано, по-видимому, с инфарктом слухового нерва или острой окклюзией кохлеарной артерии.

Лечебные действия при ВПС:
  1. стероиды: напр., преднизон 60 мг РО каждый день в течение 10 д с постепенным уменьшением в дальнейшем
  2. 6 было показано, что гепарин не помогает
  3. консервативное лечение: покой, ограничение соли, алкоголя и табака
  4. экспериментальное: тромболитическая терапия (напр., рекомбинантный активатор тканевого плазминогена)

Симптомы компрессии V-го и VII-го ЧМН

По мере роста опухоли и развития компрессии V-го и VII-го ЧМН появляются оталгия, онемение на лице и слабость лицевой мускулатуры, изменения вкуса. Обычно, если размеры опухоли <2 см, эти симптомы не возникают. Это является отражением интересного пародокса: слабость лицевой мускулатуры является поздним и редким симптомом, хотя поражение лицевого нерва почти всегда имеется уже в раннем периоде; в то же время онемение на лице развивается быстрее после появления компрессии тройничного нерва (часто даже при наличии нормальных движений лицевых мышц), несмотря на то, что V-ый нерв расположен дальше от опухоли. Возможно, это объясняется большей эластичностью двигательных нервов по сравнению с чувствительными.

Симптомы компрессии ствола мозга и других ЧМН

Большие опухоли вызывают сдавление ствола мозга (с атаксией, Г/Б, Т/Р, диплопией, мозжечковыми симптомами; если на них не обращают внимания, то возможно возникновение комы, угнетения дыхания и смерти пациента) или нижних ЧМН (IX-го, X-го, XII-го) (осиплость голоса, дисфагия и т.д.). Также большая опухоль (обычно >4 см в Ø) может вызвать нарушения ликвороциркуляции, которые приведут к развитию ГЦФ и подъему ВЧД.

В редких случаях диплопию может вызвать вовлечение VI-го нерва.

Клинические проявления

Основные симптомы см. табл. 14-23. Первым страдает VIII-ой нерв. У 66% больных нет других нарушений, кроме потери слуха. Поскольку потеря слуха носит сенсорно-невральный характер, происходит латерализация теста Вебера в здоровую сторону. Если еще сохранен достаточный слух, то тест Ринне будет положительным (т.е. нормальным: воздушная проводимость > костной проводимости). Функцию лицевого нерва можно оценивать по шкале Хауса и Брэкманна (см. табл. 14-24).

Табл. 14-24. Клиническая шкала функций лицевого нерва (по Хаусу и Брэкманну)

Степень

Характеристика функции

Описание

1

Нормальная

Нормальная функция лицевой мускулатуры во всех отделах

2

Легкая дисфункция

A. общий вид: при внимательном наблюдении заметна легкая мышечная слабость; возможны очень легкие синкинезии

B. в покое: лицо симметричное, тонус мышц нормальный

C. движения:

1. лоб: возможны слабые или умеренные движения

2. глаз: возможно полное закрытые глаза с усилием

3. рот: легкая асимметрия

3

Умеренная дисфункция

A. общий вид: очевидная, но не уродующая асимметрия лица; заметные, но не очень сильные, синкинезии

B. движения:

1. лоб: возможны слабые или умеренные движения

2. глаз: возможно полное закрытые глаза с усилием

3. рот: при максимальном усилии имеется некоторая слабость

4

Умеренно-тяжелая дисфункция

A. общий вид: очевидная слабость и/или асимметрия

B. движения:

1. лоб: отсутствуют

2. глаз: закрывается неполностью

3. рот: при максимальном усилии имеется асимметрия

5

Тяжелая дисфункция

A. общий вид: возможны еле заметные движения

B. в покое: асимметрия

C. движения:

1. лоб: отсутствуют

2. глаз: неполное закрытие

6

Полный паралич

Движений нет


Вовлечение вестибулярного нерва вызывает нистагм (может быть центральным и периферическим) и нарушения электронистагмограммы при калорической стимуляции.

Дифференциальный диагноз

В основном ДД должен проводиться с менингиомой или невриномой соседних ЧМН (напр., тройничного).

Гистология

Опухоль состоит из А-волокон Антони (узкие вытянутые биполярные клетки) и В-волокон Антони (редкие сетчатые).

Темпы роста

Темпы роста опухоли являются непредсказуемыми. Обычно указывают ≈1-10 мм/год. Однако, некоторые опухоли практически не меняются в размерах в течение многих лет (а в 6% случаев даже), в то время как в некоторых случаях опухоли могут ­ в Ø на 20-30 мм/год. Для большинства опухолей (но не для всех) ´3 лет наблюдается некоторый рост.


Гринберг. Нейрохирургия




Похожие статьи
  • 31.03.2012 20310 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20307 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14591 42
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология