Менингиомы

Ключевые признаки

медленный рост, внемозговая локализация, обычно доброкачественные, происходят из клеток арахноидальной оболочки (а не ТМО)

полное удаление (оно не всегда возможно) обычно приводит к полному излечению

чаще всего располагаются вдоль фалькса, на конвекситальной поверхности полушарий или крыле основной кости

часто вызывают гиперостоз прилежащей кости

часто кальцифицированы. 

Классический гистологический признак: псаммомные тельца могут возникать в любом месте, где есть арахноидальные клетки (на поверхности мозга, в желудочках и в позвоночном канале). В этом разделе рассматриваются только внутричерепные менингиомы.

Обычно это медленно растущие, хорошо отграниченные (неинфильтративные), доброкачественные новообразования. Хотя также описаны  гистологически злокачественные (частота: ≈1,7% от всех менингиом) и/или быстро растущие варианты. В действительности развиваются из арахноидальных клеток (а не из ТМО). В 8% случаев могут быть множественными, что чаще наблюдается при НФМ. Иногда образуется диффузный опухолевый слой (менингиома).

Эпидемиология менингиом

Составляют 14,3-19% от всех первичных внутричерепных новообразований. Пик встречаемости приходится на 45 лет. Соотношение ♀:♂=1,8:1.

1,5% от всех менингиом приходятся на детский и юношеский возраст, обычно это 10-20 лет. 19-24% юношеских менингиом наблюдаются у пациентов с НФМ 1^-го типа (болезнь фон Реклингаузена).

Локализация

Наиболее частые локализации приведены в табл. 14-20. Другие возможные локализации: ММУ, скат, БЗО. Около 60-70% менингиом располагаются вдоль фалькса (включая парасаггитальные), основной кости (включая бугорок турецкого седла) или на конвексе. У детей менингиомы встречаются редко, в 28% они располагаются внутри желудочков, а также часто в ЗЧЯ.

Табл. 14-20. Локализация менингиом у взрослых

Локализация	%
Парасаггитальная	20,8
Конвекситальная поверхность	15,2
Бугорок турецкого седла	12,8
Крыло основной кости	11,9
Ольфакторная ямка	9,8
Фалькс	8
Боковой желудочек	4,2
Тенториум	3,6
СЧЯ	3
Орбита	1,2
Сильвиева щель	0,3
Внечерепная	0,3
Множественные	0,9

Менингимы крыльев основной кости

3 основных вида:

1. латеральные (большого крыла) (т.н. птериональные): клинические проявления и методы лечения в основном такие же, как и при конвекситальных менингиомах
2. средней трети (малого крыла)
3. медиальные (клиновидные): обычно включают в себя ВСА и СМА, а также ЧМН в области верхней глазничной щели и зрительный нерв. Могут сдавливать ствол мозга. Тотальное удаление часто невозможно.

Парасаггитальные менингиомы и менингиомы фалькса

Почти половина из них поражает верхний сагиттальный синус (ВСС). Выделяют следующие виды:

1. передней трети ВСС (от платинки решетчатой кости до коронарного шва): 33%. Чаще всего проявляются Г/Б и нарушениями умственного статуса
2. средней трети ВСС (между коронарным и ламбдовидным швами): 50%. Чаще всего проявляются припадками Jacson и прогрессирующим монопарезом
3. задней трети ВСС (между ламбовидным швов и местом стока синусов): 20%. Чаще всего проявляются Г/Б, нарушениями зрения, фокальными припадками или изменениями умственного статуса

Парасагиттальные менингиомы могут локализоваться в области первичного моторного поля, при этом типичным признаком является контралатеральный парез стопы.

Менингиомы ольфакторной ямки

Большинство из них достигает больших размеров до того, как возникнут первые симптомы. 

Возможные клинические проявления:

1. синдром Foster-Kennedy: аносмия (о которой пациент часто и не подозревает), ипсилатеральная атрофия зрительного нерва и отек диска зрительного нерва на противоположной стороне
2. изменения умственного статуса: часто в сочетании с другими симптомами поражения лобных долей (апатия, абулия и т.д.)
3. недержание мочи
4. при направлении роста назад могут сдавливать зрительные пути, вызывая нарушения зрения
5. припадки

Гистология

Существует несколько гистологических классификаций; между основными формами существуют переходные. В одной опухоли может наблюдаться несколько вариантов гистологического строения. Большинство классификаций включают:

1. 3 основных вида «классических» менингиом

А. менинготелиматозный (или синцитиальный): встречается наиболее часто. Имеются слои полигональных клеток. Если при менинготелиматозном типе имеются плотно расположенные сосуды, то некоторые авторы называют такой вариант ангиоматозным

Б. фиброзный или фибробластический: клетки опухоли разделены соединительнотканной стромой. При этом консистенция опухоли более эластическая, чем при менинготелиматозном и переходном типах

В. переходный: промежуточный между менинготелиматозным и фиброзным. Клетки опухоли имеют тенденцию к веретенообразной форме, но имеются зоны типичных менинготелиматозных клеток. Имеются спирали, некоторые из которых кальцифицированы (псаммомные тельца)

Следующие варианты могут сочетаться с любыми из выше перечисленных 3 видов:

1. микрокистозный: т.н. «влажная» или вакуолизированная менингиома.  Характерные расширенные внеклеточные пространства являются обычно пустыми, но иногда содержат вещество, которое окрашивается на PAS (возможно, гликопротеин), или заполнены жиром. Эти кисты могут сливаться между собой в большие, которые становятся видными при томографии. В этих случаях опухоли могут напоминать астроцитомы

2. псаммоматозный: кальцифицированные менинготелиматозные спирали (некоторые авторы называют этот вид переходным

3.миксоматозный

4. ксантоматозный: большое количество липидов в цитоплазме; клетки выглядят вакуолизированными

5. липоматозный

6. гранулярный

7. секреторный

8. хондробластический

9. остеобластический

10. меланоцитный

2. ангиобластический: разные авторы используют этот термин по-разному. Кроме того, некоторые авторы называют такие опухоли (менингеальными) гемангиоперицитомами. Другие авторы используют термин «ангиобластический» для опухолей, гистологически сходных с гемангиобластомами
3. атипичная менингиома: этот термин можно применить к любому из выше указанных видов, имеющих один или более из следующих признаков: повышенная митотическая активность (1-2 митоза/под большим увеличением), повышенная клеточность, очаги некроза, гигантские клетки. Клеточный плеоморфизм не является редкостью, но сам по себе не является существенным. Данные говорят о повышении агрессивности опухоли по мере увеличения атипии
4. злокачественные менингиомы: т.н. анапластические, папиллярные или саркоматозные. Характеризуются частыми фигурами митозов, внедрением в кору, частым рецидивированием даже после видимого полного удаления, а в редких случаях и метастазированием. Частые фигуры митозов или наличие папиллярных признаков являются важными прогностическими факторами злокачественности. Могут чаще встречаться у молодых пациентов. Среди всех форм наиболее часто злокачественные признаки наблюдаются при ангиобластических менингиомах

Метастазирование

Крайне редко менингиома может метастазировать за пределы ЦНС. В большинстве случаев это наблюдается при ангиобластическом или злокачественном вариантах. Наиболее типичными местами для mts являются легкие, печень, лимфатические узлы и сердце.

Гринберг. Нейрохирургия