Ключевые признаки
Классический гистологический признак: псаммомные тельца могут возникать в любом месте, где есть арахноидальные клетки (на поверхности мозга, в желудочках и в позвоночном канале). В этом разделе рассматриваются только внутричерепные менингиомы.
Обычно это медленно растущие, хорошо отграниченные (неинфильтративные), доброкачественные новообразования. Хотя также описаны гистологически злокачественные (частота: ≈1,7% от всех менингиом) и/или быстро растущие варианты. В действительности развиваются из арахноидальных клеток (а не из ТМО). В 8% случаев могут быть множественными, что чаще наблюдается при НФМ. Иногда образуется диффузный опухолевый слой (менингиома).
Эпидемиология менингиом
Составляют 14,3-19% от всех первичных внутричерепных новообразований. Пик встречаемости приходится на 45 лет. Соотношение ♀:♂=1,8:1.
1,5% от всех менингиом приходятся на детский и юношеский возраст, обычно это 10-20 лет. 19-24% юношеских менингиом наблюдаются у пациентов с НФМ 1-го типа (болезнь фон Реклингаузена).
Локализация
Наиболее частые локализации приведены в табл. 14-20. Другие возможные локализации: ММУ, скат, БЗО. Около 60-70% менингиом располагаются вдоль фалькса (включая парасаггитальные), основной кости (включая бугорок турецкого седла) или на конвексе. У детей менингиомы встречаются редко, в 28% они располагаются внутри желудочков, а также часто в ЗЧЯ.
Табл. 14-20. Локализация менингиом у взрослых
Локализация |
% |
Парасаггитальная |
20,8 |
Конвекситальная поверхность |
15,2 |
Бугорок турецкого седла |
12,8 |
Крыло основной кости |
11,9 |
Ольфакторная ямка |
9,8 |
Фалькс |
8 |
Боковой желудочек |
4,2 |
Тенториум |
3,6 |
СЧЯ |
3 |
Орбита |
1,2 |
Сильвиева щель |
0,3 |
Внечерепная |
0,3 |
Множественные |
0,9 |
Менингимы крыльев основной кости
3 основных вида:
- латеральные (большого крыла) (т.н. птериональные): клинические проявления и методы лечения в основном такие же, как и при конвекситальных менингиомах
- средней трети (малого крыла)
- медиальные (клиновидные): обычно включают в себя ВСА и СМА, а также ЧМН в области верхней глазничной щели и зрительный нерв. Могут сдавливать ствол мозга. Тотальное удаление часто невозможно.
Парасаггитальные менингиомы и менингиомы фалькса
Почти половина из них поражает верхний сагиттальный синус (ВСС). Выделяют следующие виды:
- передней трети ВСС (от платинки решетчатой кости до коронарного шва): 33%. Чаще всего проявляются Г/Б и нарушениями умственного статуса
- средней трети ВСС (между коронарным и ламбдовидным швами): 50%. Чаще всего проявляются припадками Jacson и прогрессирующим монопарезом
- задней трети ВСС (между ламбовидным швов и местом стока синусов): 20%. Чаще всего проявляются Г/Б, нарушениями зрения, фокальными припадками или изменениями умственного статуса
Парасагиттальные менингиомы могут локализоваться в области первичного моторного поля, при этом типичным признаком является контралатеральный парез стопы.
Менингиомы ольфакторной ямки
Большинство из них достигает больших размеров до того, как возникнут первые симптомы.
Возможные клинические проявления:
- синдром Foster-Kennedy: аносмия (о которой пациент часто и не подозревает), ипсилатеральная атрофия зрительного нерва и отек диска зрительного нерва на противоположной стороне
- изменения умственного статуса: часто в сочетании с другими симптомами поражения лобных долей (апатия, абулия и т.д.)
- недержание мочи
- при направлении роста назад могут сдавливать зрительные пути, вызывая нарушения зрения
- припадки
Гистология
Существует несколько гистологических классификаций; между основными формами существуют переходные. В одной опухоли может наблюдаться несколько вариантов гистологического строения. Большинство классификаций включают:
1. 3 основных вида «классических» менингиом
А. менинготелиматозный (или синцитиальный): встречается наиболее часто. Имеются слои полигональных клеток. Если при менинготелиматозном типе имеются плотно расположенные сосуды, то некоторые авторы называют такой вариант ангиоматозным
Б. фиброзный или фибробластический: клетки опухоли разделены соединительнотканной стромой. При этом консистенция опухоли более эластическая, чем при менинготелиматозном и переходном типах
В. переходный: промежуточный между менинготелиматозным и фиброзным. Клетки опухоли имеют тенденцию к веретенообразной форме, но имеются зоны типичных менинготелиматозных клеток. Имеются спирали, некоторые из которых кальцифицированы (псаммомные тельца)
Следующие варианты могут сочетаться с любыми из выше перечисленных 3 видов:
1. микрокистозный: т.н. «влажная» или вакуолизированная менингиома. Характерные расширенные внеклеточные пространства являются обычно пустыми, но иногда содержат вещество, которое окрашивается на PAS (возможно, гликопротеин), или заполнены жиром. Эти кисты могут сливаться между собой в большие, которые становятся видными при томографии. В этих случаях опухоли могут напоминать астроцитомы
2. псаммоматозный: кальцифицированные менинготелиматозные спирали (некоторые авторы называют этот вид переходным
3.миксоматозный
4. ксантоматозный: большое количество липидов в цитоплазме; клетки выглядят вакуолизированными
5. липоматозный
6. гранулярный
7. секреторный
8. хондробластический
9. остеобластический
10. меланоцитный
- ангиобластический: разные авторы используют этот термин по-разному. Кроме того, некоторые авторы называют такие опухоли (менингеальными) гемангиоперицитомами. Другие авторы используют термин «ангиобластический» для опухолей, гистологически сходных с гемангиобластомами
- атипичная менингиома: этот термин можно применить к любому из выше указанных видов, имеющих один или более из следующих признаков: повышенная митотическая активность (1-2 митоза/под большим увеличением), повышенная клеточность, очаги некроза, гигантские клетки. Клеточный плеоморфизм не является редкостью, но сам по себе не является существенным. Данные говорят о повышении агрессивности опухоли по мере увеличения атипии
- злокачественные менингиомы: т.н. анапластические, папиллярные или саркоматозные. Характеризуются частыми фигурами митозов, внедрением в кору, частым рецидивированием даже после видимого полного удаления, а в редких случаях и метастазированием. Частые фигуры митозов или наличие папиллярных признаков являются важными прогностическими факторами злокачественности. Могут чаще встречаться у молодых пациентов. Среди всех форм наиболее часто злокачественные признаки наблюдаются при ангиобластических менингиомах
Метастазирование
Крайне редко менингиома может метастазировать за пределы ЦНС. В большинстве случаев это наблюдается при ангиобластическом или злокачественном вариантах. Наиболее типичными местами для mts являются легкие, печень, лимфатические узлы и сердце.
Гринберг. Нейрохирургия