Краниофарингиома

31 Марта в 17:03 1795 0


Краниофарингиомы (КФ) возникают из передне-верхнего края гипофиза; они выстланы многослойным чешуйчатым эпителием. Некоторые КФ могут возникать первично в III желудочке. Практически все КФ имеют плотный и кистозный компоненты; жидкость в кистах может быть различной, но обычно она содержит кристаллы холестерола. КФ не подвергаются злокачественному перерождению, но трудности в их лечении делают их течение злокачественным. КФ отличаются от кист кармана Ратке, но имеют с ними общие признаки.

Кальцификация: микроскопически наблюдается в 50% случаев. Обзорные краниограммы: кальцификаты наблюдаются у детей в 85% случаев, у взрослых в 40%.

Эпидемиология

Частота: 2,5-4% от всех мозговых опухолей; около 50% случаев приходятся на детский возраст (9% в серии Мэтсона). Пик встречаемости: возраст 5-10 лет.

Анатомия

Артериальное кровоснабжение: обычно небольшие ветви от ПМА и ПСА или от ВСА и ЗСА (не получает кровоснабжения из ЗМА или развилки ОА за исключением случаев, когда включается кровоснабжение дна III желудочка).

Хирургическое лечение

Предоперационная эндокринологическая диагностика

Такая же, как и при опухолях гипофиза. Гипоадренализм можно скорректировать быстро, но для коррекции гипотиреоидизма требуется больше времени; оба состояния могут ­ хирургическую летальность.

Доступ

Обычно выпиливают большой правосторонний лобно-височный лоскут,  располагающийся как можно ниже по отношению к дну ПЧЯ (боковая часть крыла основной кости скусывается или спиливается). Доступ к опухоли внемозговой вне зависимости от того является он субфронтальным или фронто-темпоральным. Все опухоли необходимо только аспирировать (даже если рентгенологически они выглядят плотными). Затем с использованием микроскопа возможны следующие подходы:

  1. субхиазмальный: через пространство между зрительными нервами спереди от хиазмы. Раньше считалось, что у пациентов с КФ чаще встречается «переднее расположение  хиазмы» (т.е. короткие от рождения зрительные нервы, в результате чего хиазма располагается необычно близко к площадке основной кости), что делает этот доступ более трудным. Однако, в действительности в большинстве случаев скорее хиазма смещена вперед опухолью, расположенной в III-ем желудочке, что и создает впечатление переднего расположения хиазмы
  2. оптико-каротидный: между правым зрительным нервом/трактом и правой ВСА
  3. через конечную пластинку III-его желудочка: часто требуется сместить опухоль вниз и затем удалять ее субхиазмально
  4. латеральнее ВСА
  5. трансфронтальный-транссфеноидальный: высверливание бугорка турецкого седла
Другие доступы (помимо лобно-височного)



  1. птериональный: как при доступе по Доленчу
  2. чисто транссфеноидальный: если аспирируется темная жидкость без примеси ЦСЖ, то для обеспечения постоянного дренажа из полости опухоли можно оставить стент, соединяющий ее с основной пазухой
  3. транскаллозный: только для опухолей, располагающихся в III-ем желудочке
  4. комбинированный субфронтальный-птериональный доступ объединяет достоинства обоих подходов (голова при этом укладывается с небольшим поворотом в сторону)


Избегайте повреждения следующих структур: небольшие артериальные ветви, располагающиеся на нижней поверхности хиазмы (основное кровоснабжение) и трактов; по крайней мере, остатков ножки гипофиза (его можно определить по своеобразному виду продольной исчерченности, которая соответствует длинным портальным венам). Если опухоль легко смещается вниз, то это можно делать, но все равно не следует тянуть ее слишком сильно, т.к. это может привести к повреждению гипоталамических структур.}

Послеоперационное ведение

Следует считать, что все пациенты имеют гипоадреналовое состояние, поэтому добавляйте гидрокортизон в физиологических дозах (минералокортикоидная активность)  в сочетании с уменьшающимся дексаметазоном для противоотечного действия. Отменяйте стероиды постепенно, чтобы избежать асептического (химического) менингита.

Несахарный диабет: часто проявляется рано, может иметь «трехфазный вариант». Вначале лучше всего лечить возмещением жидкости. При необходимости используйте коротко действующий вазопрессин (предупреждает иатрогенное отключение почек, если во время лечения вазопрессином возникнет фаза, напоминающая синдром избыточной продукции АДГ).

Исходы

Летальность в большинстве серий составляет 5-10%, в основном в связи с повреждением гипоталамических структур (односторонние поражения гипоталамуса редко имеют клинические проявления; двустороннее поражение может привести к гипертермии и сонливости; повреждение передних осморецепторов → потеря чувства жажды). Пятилетнее выживание составляет ≈55-85% (пределы по данным литературы 30-93%).

Облучение

Считается противоречивым. ПД включает эндокринные нарушения, неврит зрительных нервов, деменцию. Послеоперационная ЛТ, возможно, препятствует продолженному росту остатков опухоли, однако, у детей ее проведение лучше отложить (чтобы уменьшить вредное влияние ЛТ на интеллектуальный коэффициент), а в случае рецидива опухоли провести повторную операцию.

Рецидивы

Большинство рецидивов наблюдается в течение 1 года, меньшее в срок >3 лет (очень поздние рецидивы наблюдаются в тех случаях, когда предполагалось «тотальное» удаление). При повторных операциях количество осложнений и летальность выше.


Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 31.03.2012 20314 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20311 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14597 42
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология