Хордома

31 Марта в 20:42 3320 0


Ключевые признаки

  • первично злокачественная опухоль позвоночника или ската с высокой частоты рецидивирования
  • характерный признак - фисалифорические клетки (содержат внутриклеточный муцин)
  • обычно растут медленно и устойчивы к облучению
  • лечение (методы выбора): широкая резекция единым блоком, облучение протонным пучком

Редкие опухоли (частота ≈0,51 случай/миллион) из остатков примитивной нотохорды (которая в норме дифференцируется в пульпозное ядро межпозвонковых дисков). Могут развиваться где угодно в пределах нервной трубки где есть остатки нотохорды, однако, имеют тенденцию к расположению на обоих концах примитивной нотохорды: 35% краниально в сфено-окципитальной области (скат) и 53% в позвоночнике в крестцово-копчиковой области. Реже они бывают в позвоночнике выше крестца. Частота mts низкая (5-20%), рецидивы после хирургического лечения составляют 85%, поэтому обычно проводится агрессивная ЛТ.

Патология

Гистологически эти опухоли считаются имеющими низкую степень злокачественности. Однако, процесс, который они вызывают, имеет более злокачественный характер в связи с трудностями их тотального удаления, высокой частотой рецидивирования и тем фактом, что они могут метастазировать. Они растут медленно, обладают местным инвазивным ростом, разрушают кость. Mts наблюдаются в 10% крестцовых опухолей; обычно они возникают поздно и после предшествующих многократных резекций; чаще всего в легкие, печень и кости. Определяются фисалифорические клетки, содержащие вакуоли, которые, возможно, состоят из вакуолей с муцином, которые обнаруживается при ультраструктурных исследованиях.

Рентгенологические признаки

Поражения обычно носят литический характер с частыми кальцификатами. На КТ  накапливают КВ.  В редких случаях может иметь вид склеротического позвонка («позвонок из слоновой кости»).

Краниальные хордомы

Максимальная частота встречаемости хордом приходится на возраст 50-60 лет; у пациентов <30 лет они встречаются редко.

Дифференциальный диагноз: в основном с другими опухолями хрящевой ткани основания черепа (ДД с другими опухолями в области БЗО):

  1. хондросаркома
  2. хондрома

Клинические проявления: обычно вызывает параличи ЧМН (особенно глазодвигательного и отводящего).

Крестцовые хордомы

В отличие от краниальных хордом они, в основном, встречаются у ♂, особенно пожилого возраста. Хордомы составляют >50% костных опухолей крестца. Они могут вызывать боль, нарушения функций сфинктеров тазовых органов, симптомы со стороны нервных корешков за счет их латеральной компрессии. Иногда они могут распространяться в ростральном направлении в поясничный позвоночный канал. Обычно спереди они ограничены пресакральной фасцией и только в редких случаях внедряются в стенку прямой кишки. При ректальном исследовании можно определить плотное фиксированное образование между прямой кишкой и крестцом.

Диагностика

Характерные рентгенологические признаки: центрально расположенная деструкция нескольких крестцовых сегментов с мягкотканным объемным образованием впереди от нее, в котором иногда есть небольшие кальцификаты. На КТ и МРТ определяется деструкция кости. На обзорных рентгенограммах ее определить обычно трудно. МРТ также показывает и мягкотканную часть опухоли.

Подтвердить диагноз можно с помощью открытой или КТ-направляемой чрескожной задней биопсии. Следует избегать трансректальной биопсии ввиду угрозы распространения опухоли на прямую кишку.

КТ грудной клетки и изотопное исследование скелета: для исключения mts при определении степени опухоли.

Лечение

Обычно наилучшим вариантом является обширная резекция единым блоком  с последующим облучением, хотя и это может дать только временный эффект. Следует избегать проведения декомпрессивных операций, т.к. это вмешательство на опухоли приводит к ее распространению. Раннее проведение ЛТ сочетается с более длительным периодом выживания. Облучение протонным пучком может дать лучшие результаты, чем обычная ЛТ.

Побочные эффекты сакрэктомии: если корешки S2 являются наиболее каудальными, которые удается сохранить, то вероятность нормального контроля мочевого пузыря и прямой кишки составляет ≈50%. Если в ростральном направлении остаются корешки S1 или более высокие, то у большинства пациентов будут проблемы с контролем функций тазовых органов.

 

Лучевая терапия

Наилучшие результаты получены после иссечения опухолей единым блоком (даже если оно произведено по ее краю), иногда в сочетании с высокими дозами ЛТ (обычная ЛТ после палиативных или уменьшающих объем вмешательств не предотвращает рецидивирование опухоли, но она увеличивает интервал до возникновения рецидива). В крестцово-копчиковой области можно использовать большие дозы облучения (4.500-8.000 рад) по сравнению с шейным отделом (4.500-5.500 рад), где существует угроза лучевого поражения СМ.

Облучение протонным пучком (отдельно или в сочетании с фотонным облучением) может быть более эффективно, чем обычная ЛТ сама по себе. Однако, для проведения этого вида лечения требуется поездка больного в один из небольшого числа центров, где есть циклотрон (в США это Бостон или Лома Линда, Калифорния), что может представлять значительные трудности, т.к. обычный срок лечения составляет ≈7 нед.


Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 31.03.2012 20291 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20272 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14568 41
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология