Интрамедуллярные спинномозговые опухоли

29 Марта в 9:37 2933 0


Типы интрамедуллярных спинномозговых опухолей

Из последующего списка исключены mts и липомы (поскольку их опухолевое происхождение вызывает сомнения, а кроме того большинство из них располагаются экстрамедуллярно интрадурально).

1.      астроцитома (незлокачественная): 30% (наиболее частые интрамедуллярные спинномозговые (ИМСМ) опухоли вне конечной нити)

2.      эпендимома: 30%

3.      смешанные: 30%, включая:

A.    злокачественная глиобластома

B.     дермоид

C.     эпидермоид (включая иатрогенную форму при проведении ЛП без стилета)

D.    тератома

E.     гемангиобластома

F.      гемангиома

G.    нейрома (очень редко располагается интармедуллярно)

H.    очень редкие опухоли

1.      первичная лимфома (описано только 6 случаев, все неходжкинского типа)

2.      олигодендроглиома, всего 38 случаев в мировой литературе

3.      холестеатома

Специфические интрамедуллярные спинномозговые опухоли

Эпендимома

Является наиболее частотой глиомой нижних отделов СМ, конуса и нити. Имеется некоторое преобладание у ♂; незначительное повышение частоты встречаемости на 3-6 декадах жизни. Более 50% случаев располагаются в области конечной нити; следующая самая распространенная локализация – шейный отдел. Гистологические формы: папиллярная, целлюлярная, эпителиальная или смешанная (в области нити наиболее частой формой является миксопапиллярная эпендимома. Кистозная дегенерация наблюдается в 46% случаев. В области нити может распространяться на позвоночный канал. Обычно инкапсулировання и мало васкуляризованная (папиллярная эпендимома может быть сильно васкуляризована; она может быть причиной САК). В 82% случаев симптомы опухоли имеются >1 года до установления диагноза.

Миксопапиллярная эпендимома

Папиллярная с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым; есть соединительная ткань. Нет признаков анаплазии,  но в редких случаях бывает диссеминация по ЦСЖ. Имеются редкие сообщения о системных mts.

Хирургическое удаление состоит в коагуляции и пересечении терминальной нити выше и ниже опухоли и тотальном иссечении опухоли. Нить сначала пересекают сверху, чтобы предотвратить смещение опухоли вверх.

Астроцитома

В течение первого года жизни встречается нечасто; пик встречаемости приходится на 3-5 декады. ♂:♀=1,5:1. Соотношение доброкачественных опухолей к злокачественным =3:1 для всех возрастных групп. Возникает на всех уровнях, наиболее часто в грудном отделе, затем в шейном. 38% опухолей являются кистозными; кистозная жидкость обычно содержит большое количество белка.

Дермоид и эпидермоид

Последний встречается редко до последних лет детства. Незначительное преобладание у ♀. Редко встречается в шейном и верхнегрудном отделах, часто в области конуса. Обычно ИД-ЭМ, но в области конуса/конского хвоста может быть ИМСМ компонент (полностью ИМСМ поражения бывают редко).

Липома

Может быть в сочетании со спинальным дизрафизмом. Следующая информация относится к липомам, возникшим при отсутствии спинального дизрафизма.

Пик встречаемости: 2-ая, 3-я и 5-ая декады жизни. Технически гамартомы. Нет полового преобладания. Обычно ИД-ЭМ (правда, имеется подтип с чисто ИМСМ расположением, который фактически замещает СМ); наиболее частой локализацией является шейно-грудной отдел. NB: в отличие от других ИМСМ опухолей наиболее частым симптомом является восходящий моно или парапарез (сравни с болью). При нижних локализациях часто наблюдаются нарушения функций сфинктеров. Часто имеются подкожные опухоли. Мэлис рекомендует раннее субтотальное удаление в возрасте около 1 года у бессимптомных пациентов. Поверхностное экстрасакральное удаление не является достаточным, т.к. после него у больного формируется плотный рубец в позвоночном канале, что быстро ведет к нарастанию неврологического дефицита с плохим восстановлением даже после адекватно проведенного вмешательства.

Гемангиобластома

Нельзя иссечь в связи с обильной васкуляризацией. Требуется микрохирургический подход аналогичный таковому при АВМ, возможно, с использованием и/о гипотонии. Обычно опухоли являются неинфильтративными, хорошо отграниченными, на верхушке может быть киста.

Метастазы

Большинство спинальных mts являются ЭД, имеется всего несколько сотен описаний случаев ИМСМ локализации mts, на долю которых приходится 3.4% симптоматических mts поражений СМ. Первичными опухолями являются: мелкоклеточный рак легкого, рак молочной железы, злокачественная меланома, лимфома и рак толстой кишки. Раковый процесс редко когда впервые проявляется ИМСМ mts.

Клиническая презентация

  1. боль: наиболее частая жалоба. Практически всегда имеется при опухолях в области конечной нити (исключением являются липомы). Возможный варианты боли:

·         радикулярная: ­ при пробе Вальсальвы и движениях позвоночника. Подозрение на возможную опухоль СМ в том случае, если вовлеченный дерматом не является типичным для грыжи диска

·         местная: ограничение подвижности шеи или спины, ­ при пробе Вальсальвы

·         медуллярная (как при сирингомиелии): гнетущая, жгучая, дизестетическая, нерадикулярная, часто двусторонняя, при пробе Вальсальвы не меняется

  1. двигательные нарушения

·         мышечная слабость является 2-ой и 3-ей по частоте жалобами. Обычно наступает через некоторое время после чувствительных симптомов

·         у детей чаще всего первичным проявлением являются нарушения походки

·         сирингомиелетический синдром: является указанием на ИМСМ опухоль. Находки: сегментарная слабость верхних конечностей, пониженные глубокие сухожильные рефлексы (ГСР), диссоциированная анестезия

·         вовлечение проводящих путей → неловкость и атаксия (в отличие от слабости)

·         атрофии, мышечные подергивания, фасцикуляции

  1. безболезненные чувствительные нарушения

·     диссоциированные выпадения чувствительности: понижение болевой и температурной чувствительности с сохранением чувства легкого прикосновения (как при синдроме Броун-Секара). Существуют разные мнения о том, является ли это частым или нечастым симптомом при ИМСМ опухолях. ± нерадикулярные дизэстезии (в раннем периоде) с распространением вверх

·         парестезии: радикулярного или «медуллярного» распространения

  1. нарушения функций сфинктеров

·         обычно урогенитальных (функция анального сфинктера страдает реже) → трудности эвакуации, задержка, недержание и импотенция. При поражениях в области конуса/конского хвоста возникают рано, особенно при липомах (боль не выражена)

·   нарушения функции сфинктеров часто наблюдаются в возрасте <1 года в связи с частыми люмбо-сакральными поражениями (дермоид, эпидермоид и т.д.)

  1. смешанные симптомы:

·         сколиоз или кривошея

·         САК

·         видимая опухоль над позвоночником

Изменение симптоматики с течением времени

Начало обычно незаметное, но может быть и внезапным (симптоматика при доброкачественных новообразованиях у детей иногда прогрессирует ´ нескольких часов). Начало симптомов часто ошибочно приписывают случайному совпадению с травмой. Постепенное прогрессированиеА можно разделить на 4 стадии:

  1. только боль (невралгическая)
  2. Brown-Sequrd синдром
  3. неполное поперечное поражение
  4. полное поперечное поражение

А Диагноз в 78% (из 23) эпендимом, 74% (из 42) глиом, все 7 дермоидов и 50% (из 8) липом был установлен только после того, как они достигли последних 2 стадий (при этом распространение опухоли в поперечной и продольной плоскостях СМ не имело значения). Исключением являются поражения конского хвоста – их чаще диагностировали на 1-ой стадии.  (Данные до начала использования КТ)

Диагностика

На основании клинических данных часто трудно отличить ИМСМ, ИМ-ЭД и ЭД опухоли. Шванномы часто начинаются с радикулярных симптомов, а признаки вовлечения СМ возникают позднее.  Большинство ИМСМ опухолей располагается в задней части СМ,  в результате чего в раннем периоде могут преобладать чувствительные нарушения.

Диагностические исследования

Обзорные спондилограммы: деструкция тел позвонков, увеличение межпозвонковых отверстий или увеличение расстояния между ножками дужек предполагает ЭД опухоль СМ.

ЛП: наиболее частым изменением является повышенное содержание белка, которое наблюдается в ≈95% случаев. При первичных ИМСМ опухолях его содержание составляет 50-2.240 мг%. Содержание глюкозы обычное, за исключением менингеальных опухолей. Опухоли СМ могут вызывать полный блок ликворных пространств, что демонстрируют:

  • синдром Фроина: свертывание (из-за фибриногена) и ксантохромия ЦСЖ
  • проба Квекенштета: давление на яремные вены не вызывает подъема давления ЦСЖ, что обычно наблюдается при отсутствии блока
  • прекращение движения контраста при миелографии

Миелография: обычно показывает фузиформное расширение СМ (в раннем периоде может быть нормальной). Отличается от ЭД опухолей, которые могут вызывать деформацию типа песочных часов (при неполном блоке) или эффект кисти (при полном блоке). Также отличается от ИД-ЭМ опухолей, при которых наблюдается симптом мениска.

КТ: плотность некоторых ИМСМ опухолей увеличивается при проведении в/в КУ. КТ с метризамидом позволяет отличить ИМСМ опухоли от ИД-ЭМ (однако, она не способна разграничить различные типы ИМСМ опухолей).

МРТ: стала основным способом диагностики. Иногда на МРТ отек СМ (в результате некроза) можно ошибочно принять за кистозное поражение.

Спинальная АГ: показана в редких случаях, за исключением гемангиобластомы (которую можно заподозрить по миелограммам при наличии выраженных сосудистых знаков). Использование МРТ позволяет избежать этого исследования.

Дифференциальный диагноз

  • сосудистые поражения (напр., АВМ): может быть полезным проведение селективной спинальной АГ
  • демиелинизирующие заболевания (напр., РС)
  • воспалительный миелит
  • паранеопластическая миелопатия
  • заболевания, вызывающие боль в определенных областях тела (напр., холецистит, пиелонефрит, кишечные заболевания). Для того, чтобы отличить от них, следует проверить имеется ли дерматомное распределение боли, ­ боли при пробе Вальсальвы и сопутствующие чувствительные и/или двигательные нарушения в нижних конечностях, что будет указывать на СМ/корешковое поражение. Часто для проведения дифференциальной диагностики требуются рентгенологические исследования
  • заболевания позвоночника (напр., болезнь Пэджета, гигантоклеточная опухоль и т.д.)

Прогноз

Правильно организованных исследований, сравнивающих отдаленные результаты микрохирургического лечения, лазерной хирургии и ЛТ нет. Чем меньше первоначальный дефицит, тем лучше результаты. Возникновение рецидивов зависит от полноты удаления и характера роста конкретного вида опухоли.

Эпендимома: полное удаление улучшает функциональный исход. Миксопапиллярные эпендимомы лучше «классических». Лучшие функциональные исходы наблюдаются при наименьшем первоначальном дефиците, продолжительности симптомов <2 лет и тотальном удалении. Сроки жизни не зависят от степени удаления.

Астроцитома: радикальное удаление возможно в редких случаях (граница опухоли плохо определяется даже с помощью микроскопа). Отдаленные результаты хуже, чем при эпендимомах. Частота рецидивирования составляет 50% ´4-5 лет. При опухолях высокой степени злокачественности после операции показано проведение ЛТ. При низкой степени злокачественности ЛТ не показана.


Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 31.03.2012 20361 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20326 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14626 42
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология