Раздел медицины:

Нейрохирургия и неврология

Гломусная яремная опухоль

31 Марта в 20:51 6708 0

Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха. Яремные гломусы происходят их гломусных телец, обычно в области лукавицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции).

Опухоль очень богата сосудами, основное кровоснабжение происходит из НСА (особенно из нижней тимпанической ветви восходящей глоточной артерии, а также из задней ушной, затылочной и внутренней верхнечелюстной артерий) с дополнительным питанием из каменистой части ВСА. Большинство опухолей являются медленно растущими, хотя встречаются и быстро растущие опухоли.

Клинические данные

Эпидемиология

♀:♂=6:1. Двусторонние поражения практически не встречаются.

Симптомы

Обычная презентация выражается в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также может быть боль в ухе.

Клиническне проявления

Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер из-за внедрения в лабиринт, что часто сопровождается вертиго (наиболее часто вовлекаемым ЧМН является VIII-ой). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН; иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения через височную кость). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или ГЦФ. Иногда симптомы могут быть обусловлены продуктами секреции.

Отоскопическое исследование → пульсирующая красно-синяя масса за барабанной перепонкой (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).

Патология

Гистологически не отличается от опухолей каротидного тельца. Эти опухоли способны к местной инвазии как за счет деструкции височной кости, так и по уже имеющимся путям (вдоль сосудов, по евстахиевой трубе, яремной вене, сонной артерии). Интрадуральное распространение наблюдается редко. Возможно озлокачествление, но оно наблюдается редко. Метастазируют эти опухоли также редко.

Секреторные способности

Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать  катехоламины (аналогично феохромоцитоме, наблюдается в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).  Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм.

Дифференциальный диагноз

Основная дифференциальная диагностика проводится с нейролеммомами (невриномами слухового нерва), причем оба вида опухолей накапливают КВ при КТ. Для нейролеммом характерны наличие кистозного компонента и внешняя компрессия луковицы яремной вены. В трудных случаях осуществить дифференциальную диагностику помогает проведение ангиографии.


Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
показать еще