Функционирующие опухоли гипофиза

31 Марта в 12:59 877 0


Чаще всего, функционирующие опухоли гипофиза выделяют один из следующих гормонов:

  1. пролактин (ПРЛ): пролактиномы являются самыми частыми из функционирующих аденом. Они вызывают синдром аменореи-галактореи (синдром Форбса-Олбрайта) у &, импотенцию у % и часто бесплодие у тех и других. Также вызывают потерю костного вещества
  2. адренокортикотропный гормон (АКТГ): т.н. кортикотропин. Приводит к болезни Кушинга. ­ АКТГ вызывает или:
    1. эндогенный гиперкортицизм

или

    1. синдром Нельсона: гиперпигментация (из-за перекрестного действия АКТГ с меланин-стимулирующим гормоном) (МСГ). Развивается у 10-30% пациентов, которым проводят адреналэктомию по поводу СС
  1. гормон роста (ГР): вызывает акромегалию у взрослых. У детей в препубертатном возрасте (до закрытия ростковых зон эпифизов) он может вызвать гигантизм (это бывает очень редко)
В редких случаях аденомы гипофиза секретируют:

1.      тиреотропин (ТСГ): вызывает тиреотоксикоз

2.  гонадотропины (лютеинизирующий гормон (ЛГ) и/или фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)): обычно при этом нет клинических проявлений

Синдром Кушинга

Сочетание признаков, вызванных гиперкортицизмом. Наиболее частой причиной синдрома Кушинга (СК) является иатрогения (в результате назначения экзогенных стероидных гормонов). Возможные этиологические причины эндогенного гиперкортицизма приведены в табл. 14-31. Для установления причины СК используется

Табл. 14-31. Причины эндогенного гиперкортицизма

Локализация патологии

Секретируемый продукт

% случаев

Уровень АКТГ

Аденома гипофиза

АКТГ

60-80%

Немного ↑*

Эктопическая продукция АКТГ (чаще всего опухоли легкого, поджелудочная железа и др.)

АКТГ†

1-10%

Резко ↑

Надпочечники (аденома или карцинома)

Кортизол

10-20%

Низкий

Гипоталамическая или эктопическая секреция кортикотропин-рилизинг гормона (КТРГ), вызывающего гиперплазию гипофизарных кортикотрофов (псевдо- Cushing’s состояние)

КТРГ

Редко

Повышенный

* АКТГ может быть нормальным или слегка повышенным; нормальный показатель уровня АКТГ при наличии гиперкортицизма считается неприемлемо высоким

† при эктопической продукции АКТГ злокачественной опухолью часто наблюдается кахексия

Частота: 40 случаев/1.000.000 населения. Болезнь Кушинга (БК) встречается в 9 раз чаще у &, в то время как эктопическая продукция АКТГ в 10 раз чаще наблюдается у %. Частота неиатрогенного С’sС составляет 25% от распространенности акромегалии.

Клинические признаки синдрома Кушинга:

1.      прибавка веса

A.    наблюдается в 50% случаев

B.     центральное отложение жира в 50% случаев: на туловище, верхней части позвоночника («бычий горб»), жировой комок в надключичной области, шее, «подвесная опухоль» (эпистернальный жир), с круглым полнокровным («лунообразным») лицом и худыми конечностями

2.      гипертония

3.      экхимозы и багровые полосы, особенно на боках, молочных железах и нижней части живота

4.      гипергликемия: диабет или непереносимость глюкозы

5.      аменорея у     &, импотенция у % половое чувство у обоих полов

6.      гипогликемический алкалоз

7.  гиперпигментация кожи и слизистых оболочек: наблюдается только при повышенном АКТГ (из-за перекрестного действия АКТГ и МСГ), напр., БК или эктопическая продукция АКТГ

8.    атрофичная тонкая кожа типа папиросной бумаги, легко возникают кровоподтеки, плохое заживление ран

9.      психиатрические: депрессия, эмоциональная лабильность, деменция

10.  остеопороз

11.  общая потеря мышечной массы с жалобами на быструю утомляемость

12.  ­ уровня других гормонов надпочечников: андрогены могут вызвать гирсутизм и угри

Эктопическая продукция АКТГ: наиболее часто продуцируется мелкоклеточным раком легкого, тимомой, карциноидными опухолями, феохромоцитомой, медуллярной опухолью щитовидной железы. Злокачественные опухоли, продуцирующие АКТГ, обычно быстро приводят к летальному исходу.



Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 31.03.2012 20344 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20319 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14612 42
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология