Эпендимома

31 Марта в 21:01 4410 0


Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал СМ. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.

Частота:

  • интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей
  • спинальная локализация: ≈60% глиом СМ, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити
Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли приведен в табл. 14-46.

Табл. 14-46. Средний возраст в момент диагностирования

Локализация (у 101 пациента)

Все больные (возраст)

Дети (<15 лет) (возраст)

Интракраниальная

17,5

5

Инфратенториальная

14,5

4,5

Супратенториальная

22

6,5

Спинальная

40


Интрамедуллярная

47


Каудальная часть

32


Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям; этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» mts в 11% случаев. Частота mts возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.

Патология

Классификация ВОЗ:

  1. неанапластическая (низкая степень злокачественности)
  2. папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%. Темные небольшие ядра. 2 варианта вида цитоплазмы:
  3. дифференциация вдоль глиальной линии: образуются периваскулярные псевдорозетки
  4. кубические клетки образуют эпендимальные канальцы вокруг центральных кровеносных сосудов (истинные розетки)
  5. миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым
  6. субэпендимома
  7. анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно

Внутричерепные эпендимомы

Ключевые признаки

  • часто возникают в дне IV желудочка
  • существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке
  • молодые пациенты имеют худший прогноз
  • лечение: максимальная резекция с последующей ЛТ

Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухоли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка; на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы ЗЧЯ у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex, что препятствует их полному удалению.

Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.

Клинические данные

Симптомы

Большинство из них связаны с наличием объемного образования в ЗЧЯ, сопровождающимся повышением ВЧД:

  1. Г/Б: 80%
  2. Т/Р: 75%
  3. атаксия или вертиго: 60%
  4. припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками

Диагностика

КТ/МРТ: обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной ГЦФ. Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы (МБС); могут помочь следующие признаки:

  1. калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в МБС
  2. МБС: обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»); сравните с эпендимомами, которые имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна
  3. эпендимомы (в отличие от МБС) имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме
  4. экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у МБС он только немного гиперинтенсивный)

Миелография: миелография с ворорастворимым КВ обладает такой же чувствительностью для определения mts, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование ЦСЖ для определения стадии опухоли. 

Лечение

Хирургическая резекция

Цель операции: максимальное удаление интракраниальной части опухоли без неврологического дефицита. Если имеется значительная инвазия опухоли в дно IV желудочка, то удалить ее тотально невозможно. После операции производят ЛП/миелографию для исключения возможных mts. 10 мл ЦСЖ направляют на цитологическое исследование, чтобы определить количество злокачественных клеток (если они в ней есть) (ее можно также использовать в качестве способа контроля эффективности лечения).

Доступ к образованиям IV желудочка осуществляется путем срединной субокципитальной краниоэктомии.

Лучевая терапия

Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности  после медуллобластом. ЛТ назначают после хирургического удаления опухоли (выживание улучшается после проведения ЛТ в послеоперационном периоде: выживание 50% пациентов было на 2 года больше при проведении ЛТ, чем без нее; при этом количество пациентов, имевших 5-летний срок выживания увеличивается с 20-40% до 40-80%):

  1. 45-48 Гр на ложе опухоли (в случае рецидива назначают еще дополнительно 15-20 Гр)
  2. спинальная ЛТ: в большинстве случаев проводится, если там есть mts или получена позитивная цитология ЦСЖ (однако, проведение ЛТ с профилактической целью считается спорным)
    1. ЛТ небольшими дозами по всей протяженности СМ (средняя доза ≈30 Гр)
    2. повышенная доза на ту область, где обнаружен mts

Химиотерапия

Для вновь диагностированных случаев имеет небольшое значение. В случае рецидива ХТ может задержать развитие опухоли на короткое время.

Исходы

Оперативная летальность: 20-50% в ранних сериях; в более современных: 5-8%.

При тотальной резекции первичной интракраниальной опухоли и проведении последующей краниоспинальной ЛТ (как это описано выше) срок 5-летнего выживания составляет 41%. У молодых пациентов выживание хуже (в педиатрической группе срок 5-летнего выживания составляет 20-30%, по сравнению с почти 80% у взрослых). За исключением эпендимобластом, наличие злокачественных признаков в эпендимомах не обязательно является признаком худшего прогноза.

Риск возникновения рецидивов наиболее высок у пациентов с частичной резекцией опухоли.


Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 31.03.2012 20344 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20319 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14612 42
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология