Болезнь Кушинга

31 Марта в 14:50 831 0


Эндогенный гиперкортицизм в результате аденомы гипофиза, продуцирующей АКТГ. Больше половины из них имеют размер <5 мм в момент клинической презентации, при котором их очень трудно определить на КТ и МРТ. Большинство опухолей являются базофильными, некоторые (особенно большие) могут быть хромофобными. Только ≈10% из них имеют достаточно большие размеры, чтобы вызвать масс-эффект, который может привести к ­ увеличению турецкого седла, нарушениям полей зрения, вовлечению ЧМН и/или гипопитуитаризму.

Клетки содержат проопиомеланокортин - вещество, которое является предшественником для АКТГ, альфа-МСГ, β-липотропина, β-эндорфина и мет-энкефалина.

Акромегалия

Выработка гормона роста (ГР) находится под двойным гипоталамическим контролем через портальную систему гипофиза. Рилизинг-гормон для ГР стимулирует его секрецию и синтез гипофизом, а также вызывает транскрипцию гена ГР. Соматостатин подавляет только выделение ГР. Соматомедин-С (т.н. инсулиноподобный фактор роста – ИПФР-I) является белком, который секретирует печень в ответ на ГР. Он, по-видимому, ответственен за большинство системных эффектов ГР.

Избыток ГР обычно обусловлен аденомой гипофиза, но он может быть и при эктопической продукции ГР карциноидной опухолью.

У взрослых увеличивается ­ выработка ГР приводит к развитию акромегалии, которая проявляется избыточным ростом отдельных частей скелета (кисти и стопы большого размера, утолщение пятки, выпячивание лба, нижней челюсти, макроглоссия), ­ высокий АД, отечностью мягких тканей и синдромами сдавления нервных стволов, изнуряющей Г/Б, избыточным потоотделением (особенно на ладонях), маслянистой кожей, болями в суставах, слабостью. У 25% пациентов с акромегалией наблюдается повышение ­ размеров щитовидной железы, но с нормальными показателями.

Пациенты с ­ высоким уровнем ГР (включая частично леченных больных) имеют в 2-3 раза более высокий уровень смертности, чем можно ожидать в их возрасте, в основном из-за гипертонии, диабета, легочных инфекций, рака и кардиомиопатии. Отечность мягких тканей и симптомы сдавления нервных стволов могут быть обратимыми при нормализации уровня ГР, однако, многие уродующие изменения и факторы риска для здоровья являются постоянными.

­­­­­­­Высокий уровень ГР у детей с незакрытыми эпифизами длинных костей приводит вместо акромегалии к гигантизму.

Табл. 14-32. Риски, связанные с длительной экспозицией повышенного уровня ГР

Артропатия

· не связана с возрастом, в котором началось заболевание, и уровнем ГР

· обычно наблюдается при длительно существующей акромегалии

· обратимость*:

· быстрое улучшение симптоматики

· изменения костей и хрящей необратимы

Периферическая нейропатия

· преходящие парестезии и анестезии

· сенсорно-моторная полинейропатия

· обратимость*:

· симптомы могут улучшиться

· «луковицы» (спирали) не исчезают

Кардио-васкулярные изменения

· кардиомиопатия

· пониженная диастолическая функция левого желудочка

· повышенная масса левого желудочка и аритмии

· фиброзная гиперплазия соединительной ткани

· гипертония: ухудшает кардиомиопатические нарушения

· обратимость*: может прогрессировать несмотря на нормализацию ГР

Дыхательные нарушения

· обструкция верхних дыхательных путей: вызвана разрастанием мягких тканей и пониженным тонусом мышц гортани с апноэ во время сна в ≈50% случаев

· обратимость*: обычно имеется улучшение

Новообразования

· повышенный риск возникновения злокачественных новообразований (особенно рака толстой кишки) и мягкотканных полипов

· обратимость*: неизвестна

Непереносимость глюкозы

· наблюдается у 25% акромегалов (чаще в тех случаях, когда есть семейный анамнез сахарного диабета)

· обратимость*: улучшение

* обратимость при нормализации уровня ГР


Гринберг. Нейрохирургия


Похожие статьи
  • 31.03.2012 20291 27
    Кисты кармана Ратке

    Кисты кармана Ратке являются неопухолевыми образованиями, которые считаются остатками кармана Ратке. Первично они располагаются внутри турецкого седла и случайным образом они обнаруживаются в 13-23% аутопсий. Аденогипофиз возникает в результате пролиферации передней стенки кармана Ратке, поэтому...

    Онкология и опухоли
  • 31.03.2012 20272 19
    Опухоли пинеальной области

    Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое спле-тение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга,  ростраль-но – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой облас-ти чаще встречаются у детей (они составляют 3-8...

    Онкология и опухоли
  • 29.03.2012 14568 41
    Пилоцитарные (пилоидные) астроцитомы

    Ключевые признаки
    •средний возраст проявления ниже, чем при типичных астроцитомах
    •радиологические признаки: отдельное образование, накапливает контраст, часто кистозное с узлом в стенке

    Онкология и опухоли
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология