Рабдомиосаркома

18 Февраля в 14:08 2873 0


Рабдомиосаркома - мезенхимальное злокачественное новообразование, состоящее из клеток, дифференцировка которых подобна таковой клеток поперечнополосатых мышц. Ранее ее считали самой частой саркомой сердца, что связано с кардиомиоцитарным происхождением опухоли, но с внедрением иммуногистохимического исследования было доказано, что она составляет менее 5% первичных злокачественных новообразований сердца. 

Рабдомиосаркома - однородная интрамуральная инфильтрирующая опухоль, происходящая из миокарда предсердий, желудочков и перегородки, редко выступающая в полости. 

Опухоль чаще поражает детей и молодых людей и более распространена среди мужчин. Типичные признаки - перикардиальный выпот, одышка, нарушение проводимости и внесердечное метастазирование. 

В сердце чаще всего обнаруживают эмбриональную рабдомиосаркому, характеризующуюся более ранним возрастом дебюта заболевания по сравнению с другими саркомами. В пределах пролиферирующих круглых клеток с высокой митотической активностью обнаружена положительная реакция с реактивом Шиффа рабдомиобластов в форме ракетки или похожих на головастиков. Чем крупнее миобласты, тем выше их дифференцировка. В диагностических целях выполняют окрашивание ядер, направленное на определение антител против миогенина. Положительная цитоплазматическая реакция на десмин подтверждает мышечную дифференцировку. В определении миофиламентов поможет электронная микроскопия. 


Ранее была описана локализованная в сердце гроздевидная саркома - форма эмбриональной рабдомиосаркомы, представленная гелеобразной массой в виде виноградной грозди. При гистологическом исследовании в ней обнаружили богатую мукоидом строму, а при генетическом - мутации на уровне экзона I K-ras. 

Об альвеолярной рабдомиосаркоме сообщают только как о метастатическом поражении.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6222 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6185 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5147 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия