Рабдомиома

18 Февраля в 13:41 6201 0


Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. 

Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% всех опухолей у детей). Клинические признаки миксомы и гемангиомы у детей аналогичны таковым у взрослых. Миксомы у детей нередко сопровождаются выраженной СН и эмболией. Тем не менее есть опухоли, характерные исключительно для детского возраста, и они заслуживают отдельного описания. 

Рабдомиому считают непролиферативным гамартомным поражением. Это самая распространенная опухоль сердца у детей, но не в группе хирургических заболеваний (по данным авторов, лишь 15% опухолей сердца у детей представлены рабдомиомами), поскольку во многих случаях показания к хирургическому вмешательству отсутствуют. 

Существует пренатальная диагностика рабдомиомы. Диагноз можно поставить при ЭхоКГ плода в случае возникновения аритмий, отеков, отставания внутриутробного развития и при подозрении на туберозный склероз. Рабдомиому сердца обнаруживают в 80% случаев туберозного склероза, проявляющегося классической триадой клинических симптомов: нейрофиброматозным поражением, задержкой психического развития и поражением кожи. При семейных формах туберозного склероза были обнаружены дефектные гены: ген TSC1, кодирующий гамартин (9q34), и ген TSC2, кодирующий туберин (16p13.3). В супрессии опухоли участвуют белки, но их роль в развитии новообразования еще предстоит выяснить. У 50% детей с рабдомиомой обнаруживают туберозный склероз. 

Рабдомиома представлена одним или, чаще, несколькими узлами диаметром до 1-2 см, расположенными, как правило, интрамурально (в миокарде желудочков) или внутри полости, что связано с ростом из субэндокарда (рис. 1). Последний может приводить к возникновению обструктивных или рестриктивных симптомов, таких как многоводие, респираторный дистресс-синдром у новорожденных и ХСН. В подобных случаях требуется выполнение хирургического вмешательства. Рабдомиома может быть причиной тяжелого субаортального или субпульмонального стеноза у детей. 

Рабдомиома у мальчика в возрасте 7 мес, при аускультации сердца которого слышен систолический шум. А - при 2D-ЭхоКГ обнаружена субаортальная внутриполостная округлая опухоль. Б - удаленная опухоль (окраска гематоксилином и эозином) представлена рабдомиомой и содержит типичные паукообразные клетки. Изменено: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. et al. Subaortic stenosis by solitary rhabdomyoma. Successful excision in an infant following 2D echocardiogram and Doppler diagnosis // Chest. - 1989. - Vol. 95. - P. 470-472.
Рис. 1. Рабдомиома у мальчика в возрасте 7 мес, при аускультации сердца которого слышен систолический шум. 
А - при 2D-ЭхоКГ обнаружена субаортальная внутриполостная округлая опухоль. 
Б - удаленная опухоль (окраска гематоксилином и эозином) представлена рабдомиомой и содержит типичные паукообразные клетки. 
Изменено: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. et al. Subaortic stenosis by solitary rhabdomyoma. Successful excision in an infant following 2D echocardiogram and Doppler diagnosis // Chest. - 1989. - Vol. 95. - P. 470-472.


Макроскопически опухолевые некапсулированные узелки имеют белый или серый цвет. При гистологическом исследовании они состоят из крупных вакуолизированных богатых гликогеном миоцитов с остаточной цитоплазмой и натянутыми миофиламентами от центрального ядра к мембране, что делает их похожими на паука (паукообразные клетки). Клетки дают положительную реакцию на миоглобин, десмин и актин. Рабдомиому считают болезнью накопления гликогена, которая может вызывать тяжелое нарушение сократительной функции желудочков. 

При рабдомиоме часто отмечают аритмии и нарушения проводимости, такие как НЖТ, АВ-блокада, ЖЭС и желудочковая тахиаритмия. 

Диагностика основана на обнаружении при проведении 2D-ЭхоКГ множественных однородных гиперэхогенных округлых образований. Специфический признак заболевания - спонтанный регресс опухоли, возможно, связанный с реабсорбцией или истощением запасов гликогена. Обычно назначают симптоматическое лечение. Оперативное вмешательство рекомендовано только при возникновении клинических признаков обструкции или аритмии.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6195 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6157 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5122 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия