Общая характеристика опухолей сердца

18 Февраля в 12:03 2159 0


Первичные опухоли редко поражают сердце. Чаще (20:1) обнаруживают метастазирование, например, лимфомы, рака легкого, молочной железы, печени, почек и др. 

90% всех первичных опухолей сердца имеют доброкачественный характер. Миксома - самая распространенная доброкачественная опухоль (70%). Как правило, она локализуется в ЛП и манифестирует внутриполостной обструкцией, эмболией и общими симптомами, но может протекать бессимптомно и быть случайной находкой при ЭхоКГ. Те же закономерности отмечены и у детей. Папиллярная фиброэластома (эндокардиальная папиллома) имеет небольшие размеры, но, тем не менее, может стать причиной развития эмболии. Типичные опухоли детского возраста - фиброма, рабдомиома и тератома. 

Первичные злокачественные новообразования составляют 10% всех первичных опухолей сердца и представлены саркомами (ангиосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, рабдомиосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома) и первичными лимфомами. Как правило, они инфильтрируют стенку сердца, но могут быть исключительно внутриполостными, имитируя миксому. При любых новообразованиях сердца для диагностики, лечения и определения прогноза обязательно проведение гистологического и иммуногистохимического исследования. Эндомиокардиальная биопсия позволяет выполнить гистологическое исследование без торакотомии. Для лечения злокачественных новообразований применяют хирургическое вмешательство и (или) химио- и лучевую терапию. 

Для диагностики неопухолевых образований, представленных тромбами и очагами инфекции, используют хирургические методы. 

С помощью неинвазивной трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ можно обнаружить опухоли сердца. МРТ и КТ - дополнительные исследования, которые часто используют в послеоперационном периоде, а также для уточнения диагноза. 

Термин "опухоль" часто ассоциируется с понятием "рак", т.е. крайне агрессивным биологическим явлением, направленным на уничтожение организма и связанным со злокачественной инфильтрацией и распространением метастазов. По отношению к сердцу это неверно, так как первичные опухоли, поражающие его, редко бывают злокачественными. Клиническая картина характеризуется изменением гемодинамики, что связано с нарушением кровотока в результате внутриполостного роста образований, эмболиями, вызванными отрывом опухолевых фрагментов, и ишемическим повреждением нескольких органов. 

До разработки методов визуализации сердца и операций на открытом сердце новообразования не диагностировали in vivo, что часто приводило к летальному исходу. 

Первая книга об опухолях сердца была опубликована Иваном Махаймом (Ivan Mahaim) в 1945 г. Она представляла сборник посмертных наблюдений и детальный обзор литературы (рис. 1). По поводу миксом предсердий (полипов сердца) - самых частых опухолей сердца (около двух третей всех новообразований сердца) - автор писал: "Хирургическое удаление полипа предсердий, казалось бы, несомненно, является непреодолимой трудностью, но мы не должны сдаваться из-за этого. В любой области науки с развитием технического прогресса невозможным становится только момент начала. Как Маммери (Mummery) сказал об альпинизме, недоступный пик становится легким маршрутом для женщины-". 

Опухоли и полипы сердца: клинико-патолоанатомические исследования Ивана Махайма, опубликованное в 1945 г. [1] (А); миксома ЛП или полип сердца (Б) . Изменено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. - Società Italiana di Cardiologia, 2005.
Рис. 1. Опухоли и полипы сердца: клинико-патолоанатомические исследования Ивана Махайма, опубликованное в 1945 г. (А); миксома ЛП или полип сердца (Б) . Изменено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. - Società Italiana di Cardiologia, 2005.


Несколько лет спустя, в 1951 г., Голдберг (Goldberg) и соавт. с помощью ангиографии впервые успешно диагностировали миксому ЛП, а в 1954 г. Краафорд (Craafoord) выполнил резекцию миксомы, используя искусственное кровообращение. 

Таким образом, эра кардиохирургии началась, когда патологоанатомы in vivo установили происхождение и гистологическое строение новообразования в сердце. 

Переломный момент наступил в 80-х годах прошлого столетия, когда внедрение неинвазивной визуализации, т.е. ЭхоКГ (рис. 2), наряду с КТ и МРТ позволило оптимизировать диагностику и лечение больных. Появилась возможность визуализации опухоли сердца при первом появлении симптомов заболевания или даже случайно, во время обычных диагностических процедур. Это позволяет сразу выполнить резекцию, эффективность которой при доброкачественных опухолях достигает 100%. До 80-х годов прошлого века миксомы, как правило, обнаруживали при патологоанатомическом исследовании, но в дальнейшем их диагностика практически полностью стала результатом клинического наблюдения. 

В настоящее время патологоанатом играет последнюю, но не менее важную роль в изучении строения резецированного образования (неопухолевое, доброкачественное или злокачественное) и его дифференциальной диагностике с метастазами. 

Двухмерная эхокардиография миксомы ЛП у девочки в возрасте 6 лет с ХСН: А - миксома ЛП - опухоль пролабирует во время диастолы в полость ЛЖ (парастернальная позиция, длинная ось). Б - схематическое изображение.
Рис. 2. Двухмерная эхокардиография миксомы ЛП у девочки в возрасте 6 лет с ХСН: 
А - миксома ЛП - опухоль пролабирует во время диастолы в полость ЛЖ (парастернальная позиция, длинная ось). 
Б - схематическое изображение.

Первое описание опухолей сердца было представлено Маттео Реалдо Коломбо (Matteo Realdo Colombo) в 1559 г. в книге "De Re Anatomic": "Я увидел солидную опухоль в левом желудочке кардинала Гамбаро, большую, как яйцо. О ней я сразу после вскрытия сообщил Папе". Вероятнее всего, это была не опухоль, а пристеночный постинфарктный тромб.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6195 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6157 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5122 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия