Липосаркома. Синовиальная саркома. Лимфома сердца

18 Февраля в 14:13 3499 0


Липосаркома

Липосаркома - очень редкая мезенхимальная злокачественная опухоль сердца, состоящая из липобластов и обнаруживаемая у взрослых. Обычно она представлена массивным образованием, располагающимся в полости ЛП и имитирующим миксому. 

Для липосаркомы характерны желтый цвет, мягкая и часто мукоидная консистенция. Поражение сердца вызывают опухоли двух типов: плеоморфного (имитирует злокачественную фиброзную гистиоцитому) и миксоидного. Новообразованная клетка - липобласт, цитоплазма которого при плеоморфной форме опухоли заполнена жировыми вакуолями. При миксоидном гистологическом типе в цитоплазме обнаруживают одиночную большую вакуоль с жиром, сдавливающую ядро, как перстень. Липосаркома миксоидного типа имеет хорошее кровоснабжение. В некоторых липосаркомах обнаруживают и миксоидные, и плеоморфные признаки. При иммуногистохимическом исследовании лимфобласты экспрессируют антиген S100. При электронной микроскопии заметно, что отдельная мембрана у липидной вакуоли отсутствует. 

Синовиальная саркома

Название этой опухоли употребляют неправильно, поскольку синовиальная саркома - первичное новообразование, не растущее и не дифференцирующееся из синовиальной оболочки. Типичная локализация в сердце - предсердие и перикард. Синовиальную саркому, располагающуюся в предсердии, раньше путали с саркомоподобным вариантом злокачественной мезотелиомы. В противоположность последней, обычно растущей диффузно, в перикарде синовиальная саркома представлена одиночно расположенным образованием. 

Макроскопически синовиальная саркома представлена плотным белесоватым инфильтративным образованием с участками геморрагий или некроза. Гистологически выделяют два варианта саркомы. Двухфазный вариант содержит веретенообразные и эпителиоидные клетки с гнездовой или железистой структурой, а при монофазном варианте обнаруживают только веретенообразные клетки, окруженные интерстициальным отеком. 

При иммуногистохимическом исследовании было установлено, что эпителиоидные клетки экспрессируют цитокератин и эпителиальный мембранный антиген, в то время как веретенообразные клетки дают положительную реакцию на виментин. 


Точный диагноз можно поставить только с помощью молекулярно-биологических методов определения молекулярных маркеров, а именно SS18/SSX-транскриптов. 

Лимфома сердца

Существуют лимфомы, локализованные вне лимфатических узлов и характеризующиеся вовлечением в патологический процесс исключительно сердца и (или) перикарда. Они составляют 10% первичных злокачественных опухолей сердца или 1% всех первичных опухолей сердца. Возраст больных варьирует от 5 до 90 лет (средний возраст - 60 лет). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 3:1. Заболевание развивается только у лиц с иммунодефицитным состоянием. Прогноз обычно неблагоприятный (летальный исход), а средняя выживаемость составляет 7 мес. 

Заболевание начинается остро с болей в груди, скопления выпота в полости перикарда, ХСН, аритмии, обмороков и даже полной АВ-блокады. 

Первичные лимфомы сердца могут развиваться в полости сердца. В 2/3 случаев ПП служит местом возникновения интрамурального белесоватого инфильтрирующего образования, распространяющегося в перикард и сопровождающегося массивным выпотом. Наиболее распространенный подтип (80% случаев) - В-клеточная лимфома, содержащая огромные CD20-позитивные клетки. 20% опухолей представлены CD3-позитивными T-клеточными лимфомами. 

Цитологическое исследование перикардиального выпота и молекулярные методы позволяют дифференцировать В- и Т-клеточные лимфомы с реактивной лимфоцитарной гиперплазией. Первичные лимфомы сердца подвергают немедленному лечению, как и лимфомы другой локализации. Поздняя диагностика - основная причина плохого прогноза.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6219 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6184 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5146 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия