Лейомиосаркома

18 Февраля в 14:10 2211 0


Лейомиосаркома - саркома гладкомышечных клеток, составляющая около 10% всех сердечных злокачественных новообразований. Как правило, заболевание обнаруживают у лиц в возрасте 40-50 лет. 

Существуют две типичные локализации первичной опухоли. Одна из них - ЛП, где лейомиосаркома может существовать в качестве одиночной или многоузловой внутриполостной опухоли, имитирующей миксому ЛП (рис. 1), а также инфильтрировать легочные вены. Вторая типичная локализация - легочная воронка и артерия, где опухоль может имитировать острую ТЭЛА. 

Лейомиосаркома левого предсердия у 21-летней женщины с предоперационным диагнозом миксомы. А - при 2D-ЭхоКГ в парастернальной позиции по длинной оси обнаружена опухоль ЛП, пролабирующая во время диастолы в полость ЛЖ. Б - макропрепарат удаленной опухоли, которая выглядит твердой, немиксоидной и имеет шероховатую поверхность. В - при гистологическом исследовании обнаружена извилистая пролиферация плеоморфных клеток. Г - при иммуногистохимическом исследовании получена диффузная положительная реакция на маркер гладких мышц десмин. Изменено (с разрешения): Mazzola A., Spano J.P., Valente M. et al. Leiomyosarcoma of the left atrium mimicking a left atrial myxoma // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131. - P. 224-226.
Рис. 1. Лейомиосаркома левого предсердия у 21-летней женщины с предоперационным диагнозом миксомы. 
А - при 2D-ЭхоКГ в парастернальной позиции по длинной оси обнаружена опухоль ЛП, пролабирующая во время диастолы в полость ЛЖ. 
Б - макропрепарат удаленной опухоли, которая выглядит твердой, немиксоидной и имеет шероховатую поверхность. 
В - при гистологическом исследовании обнаружена извилистая пролиферация плеоморфных клеток. 
Г - при иммуногистохимическом исследовании получена диффузная положительная реакция на маркер гладких мышц десмин. 
Изменено (с разрешения): Mazzola A., Spano J.P., Valente M. et al. Leiomyosarcoma of the left atrium mimicking a left atrial myxoma // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131. - P. 224-226.


Макроскопически образование неоднородное, достаточно плотное, имеет белесоватый или серый цвет и неровную поверхность. При гистологическом исследовании видны пучки перпендикулярно ориентированных веретенообразных клеток с высокой митотической активностью. Кроме того, обнаруживают плеоморфизм, гигантские клетки и некроз. Для определения гистологического типа опухоли выполняют иммуногистохимический анализ, в результате которого получают положительную реакцию на специфический для гладких мышц актин и десмин. Несмотря на то что прогноз, как правило, плохой, есть данные о выживаемости, превышающей семь лет после хирургического удаления опухоли и последующей адъювантной хими

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца

Похожие статьи
  • 18.02.2013 6195 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6157 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5122 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия