Фибросаркома и миксоидная фибросаркома

18 Февраля в 14:06 3418 0


Фибросаркома представлена злокачественной пролиферацией мезенхимальных клеток, напоминающих фибробласты, и извилистыми, расположенными в виде елочки пучками опухолевых клеток в коллагеновой строме. Эта опухоль составляет около 5% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Самая частая локализация фибросаркомы - предсердия (чаще - левое). Опухоль может располагаться как внутри полости, так и интрамурально. Существует перикардиальная форма фибросаркомы (одиночная злокачественная фиброзная опухоль перикарда), которая может имитировать мезотелиому. Как и при других саркомах, клинические признаки зависят от локализации и размера опухоли. Поскольку она чаще располагается слева, обнаруживают признаки и симптомы застоя в легких, митрального стеноза и обструкции легочной вены. 

Фибросаркома состоит из коллагеновой стромы и мономорфных веретенообразных клеток с различным митотическим индексом. Плеоморфизм, гигантские клетки и васкуляризация отсутствуют. 

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают положительную реакцию на виментин и, нередко, на актин. Кроме того, сохранена дифференцировка миофибробластов. 


Прогноз плохой (средняя выживаемость - 5 мес) даже при внутриполостном расположении опухоли, когда возможна радикальная хирургическая резекция. 

Миксосаркому считают миксоидным вариантом фибросаркомы сердца, от которой она отличается не только миксоидной стромой, но и присутствием звездчатых или яйцевидных клеток. Миксосаркому нельзя считать злокачественным вариантом миксомы, как предполагали ранее. 

В атласе, изданном Институтом патологии ВВС, эту опухоль причислили к недифференцированным саркомам сердца с миксоидной стромой. В настоящее время миксоидную фибросаркому считают эквивалентом миксофибросаркомы мягких тканей внесердечной локализации и фибромиксоидной саркомы с низкой степенью дифференцировки, которые входят в группу фибробластных (миофибробластных) новообразований.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6209 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6167 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5133 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия