Фиброма

18 Февраля в 13:45 3624 0


По данным авторов, фибромы составляют около 20% опухолей сердца у детей. Диагностика основана на визуализации опухоли в грудном или пубертатном возрасте. Есть упоминания о случаях пренатальной диагностики при проведении внутриутробной ЭхоКГ. 

Макроскопически фиброма состоит из одного (реже - множественных) овального бескапсульного белесоватого и плотного образования в миокарде желудочков (рис. 1). Как правило, она располагается интрамурально (МЖП, правая или левая свободная стенка желудочков) и при ЭхоКГ и МРТ представлена гомогенным образованием. Кроме того, при МРТ можно отметить гипоперфузию центральной зоны опухоли. Размер и локализация - основные определяющие факторы фибромы. Размер может быть настолько большим (до 8 см), что это может вызывать обструкцию или облитерацию полостей желудочков и привести к развитию ХСН. Небольшие фибромы могут протекать бессимптомно. 

Фиброма сердца у 40-летней женщины с неправильно установленным диагнозом гипертрофической кардиомиопатии с субаортальной обструкцией, перенесшей трансплантацию органа в связи с ХСН. А - на продольном срезе родного сердца заметны интрамуральные гигантские твердые белые овальные опухоли и два маленьких узелка в МЖП. Б - гистологически (окраска трихромом Гейденгайна) опухоль состоит в основном из коллагеновых пучков. Изменено: Valente M., Cocco P., Thiene G. et al. Cardiac fibroma and heart transplantation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1993. - Vol. 106. - P. 1208-1212.
Рис. 1. Фиброма сердца у 40-летней женщины с неправильно установленным диагнозом гипертрофической кардиомиопатии с субаортальной обструкцией, перенесшей трансплантацию органа в связи с ХСН. 
А - на продольном срезе родного сердца заметны интрамуральные гигантские твердые белые овальные опухоли и два маленьких узелка в МЖП. 
Б - гистологически (окраска трихромом Гейденгайна) опухоль состоит в основном из коллагеновых пучков. 
Изменено: Valente M., Cocco P., Thiene G. et al. Cardiac fibroma and heart transplantation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1993. - Vol. 106. - P. 1208-1212.


Опухоль может препятствовать интрамиокардиальному проведению импульса и способствовать возникновению феномена повторного входа возбуждения с развитием опасных для жизни желудочковых тахиаритмий (ЖТ, ФЖ). Есть данные о внезапной смерти как первом признаке заболевания.

Гистологически новообразование состоит из множества пролиферирующих фибробластов с отложением пучков коллагена. У новорожденных и младенцев в пролиферацию вовлечены кардиомиоциты. Можно предположить, что фиброма в большей степени - фиброматоз, чем настоящее новообразование. Как правило, на рентгенографии или КТ обнаруживают отложения кальция, патогномоничные для интрамуральной фибромы.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6211 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6170 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5136 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия