Эпидемиология и классификация опухолей сердца

18 Февраля в 12:11 3950 0


До настоящего времени данные о распространенности опухолей сердца в основном опираются на результаты патологоанатомических исследований. В период с 1972 по 1991 г. Лам (Lam) и его коллеги провели 12 485 вскрытий. Распространенность первичных опухолей составила 0,056%, вторичных - 1,23%. 

На эпидемиологические данные влияют место и время проведения исследований. Например, по результатам аутопсий, проведенных в клинике Мейо (США), в период с 1915 по 1930 г. распространенность первичных опухолей сердца составила 0,05%. С внедрением кардиохирургических вмешательств это учреждение стало специализированным центром. Вероятно, с этим связано то, что, по данным аутопсий, распространенность первичных опухолей за последние 15 лет (1954-1970) возросла в три раза (0,17%). 

По результатам 7460 аутопсий, проведенных с 1967 по 1976 г. в Институте патологии Университета в г. Падуе (Италия), злокачественные новообразования стали причиной смерти в 1181 случае, при этом метастазирование в сердце обнаружено у 74 больных (1% всех вскрытий и 6% всех злокачественных образований). 

Таким образом, по данным аутопсий, распространенность первичных опухолей сердца составляет один случай на 2 тысячи вскрытий, а вторичных опухолей - один случай на 100 вскрытий, т.е. соотношение первичных и вторичных новообразований равно 1:20. 

Что касается классификации и номенклатуры первичных опухолей, то ВОЗ на недавно состоявшейся ассамблее патологоанатомов предложила новую классификацию (табл. 1). 

Таблица 1
Классификация опухолей сердца, предложенная Всемирной организацией здравоохранения 

Код МКБ*
Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования

Рабдомиома

Гистиоцитоидная кардиомиопатия;
гамартома зрелых кардиомиоцитов;
зрелая целлюлярная рабдомиома

Миксома сердца

Папиллярная фиброэластома;
гемангиома

Фиброма сердца

Воспалительная миофибробластическая опухоль

Липома

Кистозная опухоль АВ-узла


8900/0

8904/0



8840/0

9120/0


8810/0

8821/1

8850/0

-
Злокачественные опухоли

Ангиосаркома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

Фибросаркома и миксоидная фибросаркома

Рабдомиосаркома

Лейомиосаркома

Синовиальная саркома

Липосаркома

Лимфома сердца

Метастатические опухоли


9120/3

9133/3

8830/3


8840/3

8900/3

8890/3

9040/3

8850/3

-

-
Опухоли перикарда

Солитарная фиброзная опухоль

Злокачественная мезотелиома

Герминогенные опухоли

Метастатические опухоли перикарда


8815/1

9050/3

-

-

Примечание (дополнительные коды): /0 - для доброкачественных опухолей, /3 - для злокачественных, /1 - для пограничных или сомнительных. 

Новообразования подразделяют на доброкачественные, злокачественные, опухолеподобные поражения и опухоли перикарда. Хотя некоторые опухоли или опухолеподобные поражения были не учтены (кисты перикарда, гемокисты клапанов сердца), эта классификация охватывает практически все новообразования и объединяет терминологию. Поскольку опухоли сердца имеют разные названия, для каждого гистологического типа будут представлены синонимы. 

В вопросах эпидемиологии и распространенности различных гистологических вариантов можно опереться на опыт университета г. Падуя. В период с 1970 по 2004 г. были изучены 210 первичных опухолей сердца, 187 (89%) из которых - доброкачественные, и 23 (11%) - злокачественные (рис. 1). Исследование главным образом основано на анализе биопсий (91% случаев). Это подчеркивает, что в настоящее время опухоли сердца редко заканчиваются смертельным исходом (за исключением первичных злокачественных опухолей). 

Первичные опухоли сердца и перикарда (отделение сердечно-сосудистой хирургии Падуанского университета, 1970-2004; n = 210 случаев).
Рис. 1. Первичные опухоли сердца и перикарда (отделение сердечно-сосудистой хирургии Падуанского университета, 1970-2004; n = 210 случаев).

Среди 187 доброкачественных опухолей сердца большинство составляли миксомы (71%) и папиллярные фиброэластомы (9%). Эти опухоли чаще встречаются у женщин (1,4:1), средний возраст которых - 47 лет. 

Самые распространенные первичные злокачественные опухоли - злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и злокачественная мезотелиома. Среди больных преобладают мужчины (1,3:1), средний возраст которых составляет 51 год. 

Первичные опухоли (27 случаев) также обнаружили у детей моложе 18 лет. Все опухоли были доброкачественными. Основную массу составляли миксомы предсердия (30% всех случаев в педиатрии). 

Среди метастатических опухолей сердца преобладала карцинома легких (32,5%), особенно карциноматоз перикарда с выпотом. Менее распространены лимфома и лейкоз (16%), карцинома молочной железы (5%), печени (5%), а также рак почки (4%). 

По данным литературы, зарегистрированная частота развития злокачественных опухолей часто ошибочна (до 30%), так как сведения основаны на показателях, полученных из высокоспециализированных центров, куда для экспертного заключения направляют самых тяжелых пациентов.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso
Опухоли сердца
Похожие статьи
  • 18.02.2013 6209 7
    Рабдомиома

    Опухоли сердца нередко обнаруживают у детей до 18 лет. По данным университета г. Падуя, эти опухоли, как правило, доброкачественные, и составляют 15% всех опухолей сердца. Миксома характерна для взрослых, но может развиваться и в течение первых двух десятилетий жизни (7% всех миксом сердца и 30% все...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 6168 10
    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

    Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная сар...

    Опухоли сердца
  • 18.02.2013 5134 9
    Миксома

    Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точн...

    Опухоли сердца
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия